Pagrindinis Prostatitas

Padidėjęs inkstas naujagimyje: požymiai ir priežastys. Anatominės inkstų struktūros ypatumai naujagimiams

Vaiko gimimas tėvams visada yra laiminga akimirka, tačiau šis momentas gali būti nustelbtas diagnozuojant naujagimių inkstų padidėjimą. Išgirdęs, bet kuris tėvas pradės paniką ir nerimauti dėl savo vaiko. Tačiau nedelsdami nepamirškite apie blogiausią, nes šiuolaikinė medicina suteikia didelę tikimybę visiškai atsigauti vaikų.

Bendra informacija

Inkstai yra suporuotas organas, kuris yra atsakingas už filtravimą skysčių organizme. Jei jų darbas sutrinka, įvyksta įvairūs patologiniai procesai, kurie veikia daugelį organų ir organizmo sistemų.

Neteisingai gydant, paciento būklė blogėja kiekvieną dieną, sukelia negrįžtamus padarinius, pavyzdžiui:

  • inkstų nepakankamumas;
  • CNS sutrikimai;
  • medžiagų apykaitos procesų sutrikimas;
  • uždegiminiai šlapimo sistemos procesai;
  • kūno apsinuodijimas.

Jei ultragarsu rezultatai rodo inkstų padidėjimą, tai gali reikšti tokias ligas kaip:

Hidronofozė (mokslinėje medicinoje vadinama hidronofotiniu transformavimu) susidaro dėl nepakankamai apdorotos pelioektazijos. Kaip parodė praktika, liga daugelį metų gali lydėti asmenį be jo.

Remiantis statistiniais rodikliais, 40-50 metų amžiaus pacientams diagnozuojamas hidrologinis sutrikimas, tačiau neįtariami ligos atsiradimo naujagimiams atvejai, kurie paprastai yra įgimtos.

Svarbu. Kūdikį galima diagnozuoti įsčiose, jei tai atlieka patyręs gydytojas, naudojantis aukštos kokybės diagnostikos įrangą. Jei patologija buvo nustatyta ankstyvose stadijose, ateityje galima išvengti sunkių negrįžtamų pasekmių.

Inkstų vystymosi ypatumai naujagimiams

Naujagimiai turi keletą inkstų vystymosi savybių.

  • sutrikusio organo funkcinis ir morfologinis brendimas dar nėra baigtas;
  • inkstų dydis kūdikiams, atsižvelgiant į suaugusiojo dydį, yra pakankamai didelis (kūdikiams - 1: 100 kūno svorio, suaugusiesiems 1: 200);
  • inkstų filtravimo paviršius yra 30% įprasto suaugusio žmogaus;
  • šis organas dingsta, pradedant 2 metų amžiaus, žemiau šlaunikaulio pylimo;
  • riebalinė kapsulė yra silpna;
  • inkstai turi lobulinę struktūrą, kuri išnyksta vaiko augimui;
  • nepakankamai išvystytas kortical sluoksnis;
  • siaura ir trumpoji inkstų vamzdeliai;
  • inkstų dubens elastiniai ir raumeniniai audiniai yra blogai išvystyti.

Dėmesio. Naujagimiams būdinga didelė uždegimo rizika šlapimo sistemoje. Tai padeda palengvinti limfinių kraujagyslių vieta: inkstų ir žarnų limfiniai kraujagysliai yra glaudžiai susiję, todėl palengvinamas įvairių patogeninių mikroorganizmų įsiskverbimas į inkstus. Dėl to išsivysto pyelonefritas.

Visas morfologinis poruoto organo brendimas patenka į 3-6 metų vaiko gyvenimo laikotarpį.

Intraekonominė inkstų funkcija

Intraekulinė inkstų funkcija yra vystytis:

  • eritropoetinas;
  • urokinazė;
  • reninas;
  • protaglandinas;
  • kinin;
  • vitaminas D.

Dėmesio. Naujagimių kiaušidės turi vingiuotę ir plačią formą, o raumenų audiniai ir elastiniai pluoštai yra silpnai išvystyti, visa tai prisideda prie šlapimo sąstingio ir dėl to uždegimo proceso.

Inkstai padeda išlaikyti homeostazę

Inkstai yra organas, kuris padeda išlaikyti dinaminę pusiausvyrą (homeostazę), organas palaiko vidinį pastovumą. Tai lengvina azoto metabolizmo produktų ir elektrolitų filtravimas.

Anatominiai šlaplės ypatumai

Naujagimių šlaplė taip pat turi tam tikras anatomines ypatybes, kurios prisideda prie šlapimo sistemos patologijų užkrėtimo ir vystymosi.

Lentelė Nr. 1. Šlaplės brendimo bruožai.

Kanalo skersmuo berniukuose yra platesnė nei mergaičių.

Naujagimių šlaplės gleivinė yra nutirpinta, subtili, blogai išreikšta lankstymo, visi šie veiksniai padeda lengvai įsiskverbti į infekcijas. Kūdikių šlapinimasis per dieną yra 20-25, o vaikams po 2-3 gyvenimo mėnesių jis sumažėja iki 15.

Pūslės vietos ypatumai

Kūdikiams šlapimo pūslė prieš galutinį šlapimo sistemos brandinimą yra didesnis nei vyresnio amžiaus žmonėms. Jo vietą lengva nustatyti palpacija (virš gastronikos zonos).

Šlapimo pūslė turi silpnai išvystytą elastinę membraną ir raumenų audinį, o gleivinė yra gerai išvystyta. Naujagimio organo tūris yra iki 50 ml, vaikams po metų - iki 150 ml.

Inkstų funkcinis brendimas

Visiškai funkcionuojantis inkstų išbėrimas vaikams vyksta gana anksti, o vienerių metų amžiaus inkstų gebėjimas pasiekia suaugusiojo lygį. Atsižvelgiant į organo susilpnėjusią funkciją, vaikams iki vienerių metų reikia išgerti daugiau vandens, kad iš organizmo pašalintų vienodą šlakų kiekį. Reikėtų prisiminti, kad jaunesnių nei 1 metų vaikų inkstai nesugeba visiškai išlaisvinti kūno nuo perteklinio skysčio.

Svarbu. Krūtimi maitinami kūdikiai yra mažiau linkę formuotis koncentruotos šlapimo. Tai lengvina anaboliniai procesai, kurie neperverčia maisto į produktus, kuriuos reikia pašalinti iš inkstų.

Kūnas visiškai absorbuoja sunaudotą maistą, kuris skiriasi nuo dirbtinio šėrimo, o tai padidina iš organizmo išskiriamų produktų kiekį ir padidina baltymų kiekį. Esant nepalankioms sąlygoms, šie procesai sukelia acidozės vystymąsi.

Patologija, kartu su padidėjusiu inkstu

Deja, patologiniai procesai inkstuose nėra nedažni naujagimiams.

Kaip rodo statistika, 1% visų kūdikių turi:

Tai yra ligos, kurioms būdingas inkstų dubens padidėjimas. Liga gali būti išplitusi į vieną ar dvi lobis, dažniausiai yra paveikta kairiojo inksto vaikas.

Faktas Jei mes palyginsime visus naujagimių patologijos vystymosi įvykius, tada iš viso, šlapimo nutekėjimo pažeidimas, paveikęs abi organo liekanas, diagnozuojamas 15% hidronofozės atvejų.

Labai dažnai inkstuose yra padidėjęs vaisius, o dar gimdoje. Žinoma, per šį laikotarpį gydymas negali būti nustatytas, tačiau ši sąlyga reikalauja nuolat stebėti ir laikytis svarbių taisyklių moterims.

Jei nėštumo metu vaiko inkstų būklė negrįžta į normalią būseną, po gimdymo vaikui diagnozuojama pielektezija. Patologija gali būti įgyta ir įgimta.

Hidronofozė yra liga, kuriai būdingas uždegimas ir puodelio "Lochana" inkstų danties padidėjimas. Patologinis procesas lydimas skysčio susikaupimo dubens srityje, kuris, ilgėjant stagnacijai, sukuria palankią aplinką įvairių infekcijų dauginimui. Pati savaime liga nekelia didelio pavojaus vaiko gyvenimui, tačiau pradėtas procesas gali sukelti negrįžtamus padarinius.

Patologinė būklė lydi šlapimo nutekėjimo pažeidimu, o tai savo ruožtu kyla dėl rimtesnės būklės, tokios kaip hidronofozė. Ši liga yra gana rimtų pasekmių, kurios kelia pavojų inkstų funkcijos praradimui.

Hidronofozės gydymas paprastai reikalauja chirurgijos. Konservatyvūs metodai naudojami sunkiems simptomams slopinti ir vaiko gerovei gerinti.

Injekcijos stadijos

Pasak medicinos specialistų, padidėjęs inkstų kiekis naujagimyje paprastai yra sutrikimų, susijusių su inkstų ir kraujagyslių vystymu. Padidėjimas gali būti vienašališkas, dažniausiai pasireiškiantis organo kairėje skiltyje, ir dvišalis, turintis įtakos ir inkstams.

Klasifikuokite patologinę būklę:

Jei kalbame apie kūdikių hidronofozę, tai paprastai yra įgimta hidronofozė, kurią skatina daugybė veiksnių.

Hidronofozė naujagimiams gali būti susijusi su šlapimtakių kanalo išplėtimu, kuris rodo ligą, tokią kaip šlaprantiofija. Dažniausiai berniukams diagnozuojama inkstų padidėjimas.

Lentelė Nr. 2. Naujagimių inkstų pailgėjimo stadijos.

Priežastys

Paprastai hidrogenofozės priežastis naujagimiams yra įgimtas veiksnys. Labai dažnai diagnozė daroma įsčiose. Jau 15-ąją nėštumo savaitę ultragarsu galima atpažinti patologiją.

Dėmesio. Lygiai taip pat svarbu inkstų ir visos šlapimo sistemos vystymuisi yra būsimos motinos gyvenimo būdas. Blogi įpročiai, nekontroliuojami vaistai ir nesveika dieta kelia didelę riziką susirgti patologija.

Pagrindinė inkstų padidėjimo naujagimyje priežastis - vidinių organų struktūrinės ypatybės.

Tai apima:

  • atvirkštinis šlapimo srautas: nuo šlapimo pūslės į šlapimtakių kanalą;
  • pūslės kaklo lūžio patologinis susiaurėjimas;
  • aukštas slėgis šlapimtakių vėžiuose;
  • struktūriniai pokyčiai prilohano šlapime;
  • papildomo indo, neleidžiančio pašalinti šlapimą, buvimas;
  • netinkama šlapimtakio vieta;

Nustatykite ligą

Po to, kai atliko nėščios moters ultragarsinį tyrimą ir nustatė tinkamus laboratorinius tyrimus, tik patyręs gydytojas gali nustatyti patologinį inkstų padidėjimą vaisiui.

Esant įtariamai patologijai reikia nuolat stebėti ir stebėti. Gimusi kūdikį, atliekamos papildomos diagnostinės priemonės ir, jei nustatomas reikšmingas inkstų dydžio pokytis, reikia skirti tinkamą gydymą. 2 ar 3 etapų atveju reikia chirurginės intervencijos, konservatyvūs gydymo metodai naudojami tik lengvam ligos formavimui.

Klinikinės apraiškos

Viena iš pagrindinių ligos nustatymo priemonių - stebėti kūdikio būklę. Tačiau ne visada gali pasireikšti hidronofozė naujagimiams, dažnai liga paslėpta arba tėvai lygina visus simptomus su įprastiniu kūdikio nerimu.

Paprastai tai pasireiškia 1-ojo laipsnio patologija, kurią galima nustatyti tik atlikus diagnostinių priemonių seriją. Blogi vaikai paprastai neramūs, jie gali dominuoti silpnumo ir dirglumo būsenoje.

Tačiau tikslesnis klinikinis vaizdas duos tokius simptomus:

  • kraujo ar pusei esant šlapime;
  • aštrus šlapimo kvapas;
  • vėmimas;
  • mieguistumas;
  • apetito stoka;
  • mieguistumas krūtinėje;
  • karščiavimas;
  • kai šlapintis, vaikas pradeda verkti, dejuoti ar šaukti, tai rodo skausmą šlapinantis;
  • kūdikio nervingumas gali parodyti, kad jis jaučia niežtinčią odą;
  • pilvo sustorėjimas.

Ligos nustatymas leidžia apibūdinti pilvą. Paspaudus, ji jaučia stiprią įtampą priekinėje pilvo sienoje.

O gydymo metu atlikus palpatorinį tyrimą nustatomas inkstų padidėjimas. Šie simptomai rodo ligos progresavimą, todėl reikia nedelsiant gydyti.

Diagnostika

Tiksliau nustatyti ligą leisti daugybę diagnostikos metodų. Per 15 savaičių nėštumo laikotarpį ultragarsu jau galima pamatyti visus vaisiaus vidinius organus ir palyginti jų dydį su norma. Jei yra nėštumo nukrypimų, ultragarso skenavimas nustatomas kiekvieną mėnesį po prenatalinio periodo.

Po kūdikio gimimo atliekama kita ultragarso skenavimas, leidžiantis nustatyti sutrikusio organo disfunkcijos laipsnį.

Priskiriant papildomas diagnostikos priemones:

  • išmatinė urografija (leidžia palyginti atskirtų ir kairiųjų inkstų ekstinkciją);
  • CT scan;
  • makšties cistografija (neįskaitant šlapimo refliukso įtarimo iš šlapimo pūslės);
  • bendras ir biocheminis šlapimo tyrimas;
  • pilnas kraujo tyrimas.

Faktas Įgimta inkstų hidroenergezė kūdikiams nėra įprasta. Remiantis statistiniais rodikliais, 100 nėščių moterų yra 1 atvejis, kai vaisius išlieka hidronefroze, o dar gimdoje.

Jei vis dėlto patvirtintos gydytojo abejonės po kūdikio gimimo ir jam buvo diagnozuota hidronofrozė, gydytojas skiria gydymą priklausomai nuo sunkumo laipsnio. Kai kuriais atvejais galima daryti be chirurginio įsikišimo, tačiau svarbu žinoti taisyklę: vaikams, kenčiantiems dėl nuviliančios diagnozės, rekomenduojama reguliariai atlikti ultragarsinius tyrimus (bent 1 kartą per 3 mėnesius).

Gydymas

Kaip jau minėjome, hidronefrozė yra patologinė būklė, kuri sunkiais atvejais reikalauja tik chirurginės intervencijos. Konservatyvūs terapijos metodai naudojami tik siekiant užkirsti kelią uždegiminiam procesui ir palengvinti simptomus, tai yra pasiruošimas operacijai.

Operacija yra būtina, kad kūdikis pašalintų pagrindinę priežastį, dėl kurios padidėjo naujagimių inkstai. Tuo pačiu metu kiekvienam pacientui reikia individualaus požiūrio. Operacijos metodą ir ligonio kūdikio ruošimo taktikas sukūrė gydytojas, kuris veiks.

Dažniausias metodas yra endoskopija. Tai sumažina sužalojimo gretimus organus riziką ir visiškai pašalina problemą. Visas operacijos procesas kontroliuojamas vizualiu monitoriaus ekranu.

Kartu su tuo, kad hidronefrozės vystymasis beveik visada kelia grėsmę vaiko gyvenimui, daugeliu atvejų pelioektazija nereikalauja chirurginio gydymo. Tai nėra neįprasta, kad padidėjusios inkstai galiausiai grįš į savo įprastą būseną, tačiau jų būklę reikia nuolat stebėti, kad būtų išvengta galimų negrįžtamų komplikacijų.

Indikacijos operacijai

Chirurginei intervencijai visada būdinga didelė rizika, be to, tėvų panika, nes mes kalbame apie jų mažai gimusį stebuklą.

Indikacijos operacijai yra tokios:

  • didelis inkstų ertmės plitimas;
  • šlapinimosi kanalo susiaurėjimas;
  • vazikulterinis refliuksas;
  • naviko formavimas dubens srityje.

Pooperaciniame laikotarpyje vaikui skiriamas vaistų terapijos kursas, siekiant visiškai atkurti inkstų funkcinius gebėjimus. Šiuo atveju vaikas turi reguliariai stebėti urologą (ne mažiau kaip 1 kartą per 3 mėnesius).

Kaip rodo praktika, 80-90% visų operuotų atvejų rezultatas išlieka sėkmingas. Deja, ne visada inkstų darbas yra visiškai atkurtas, dažnai vaikui reikia nuolatinio organo darbo su narkotikais palaikymo.

Mūsų straipsnyje pateikiamos vaizdo medžiagos leis mūsų skaitytojams sužinoti daugiau apie tokią problemą kaip inkstų padidėjimas naujagimyje:

Naujagimių inkstų ligos

Naujagimių inkstų liga yra gana dažnas reiškinys. Patologijos gali būti paveldimos iš tėvų arba atsiranda po gimdymo. Čia Jūs gausite informaciją apie tokių inkstų ligų kūdikių priežastis, požymius ir gydymą, kaip glomerulonefritas, inkstų diabetas, intersticinis uždegimas ir inkstų nepakankamumas.

Šlapimo sistemos ligos naujagimiams

Yra įgimtos ir įgytos šlapimo sistemos ligos.

Paveldimos ir įgimtos naujagimių inkstų ligos yra:

  • inkstų struktūros anatominės anomalijos; anomalijos;
  • sutrikusi inkstų struktūros diferenciacija;
  • paveldimas nefritas;
  • įgimtas nefrozinis sindromas;
  • dismeabolinė nefropatija;
  • inkstų amiloidozė;
  • embrioniniai navikai.

Įgyta inkstų liga kūdikiams, kurių vaikai pirmaisiais jų gyvenimo metais yra:

  • inkstų druskos diabetas (pseudohipoaldosteronizmas);
  • intersticinis nefritas;
  • Pielonefritas;
  • šlapimo takų infekcijos;
  • inkstų nepakankamumas;
  • antrinis inkstų pažeidimas ūminėse infekcijose.

Įgimta naujagimių nefrozinio sindromo inkstų patologija

Nefrozinis sindromas yra įgimta inkstų patologija naujagimiuose, antrojo pavadinto glomerulonefritu.

Ligos požymiai. Įtariama liga gali būti gimimo metu: vaikas dažnai gimsta priešlaikinis ar mažo svorio, gauna mažą Apgaro balą, vaisiaus skysčiuose yra daug originalių išmatų, placenta yra labai didelė. Pirmasis šios inkstų patologijos simptomas naujagimiams yra aukštas hemoglobino kiekis kraujyje (visi slaugos namuose atliekami kraujo tyrimai), o pirmosiomis gyvenimo dienomis kūdikiui pasireiškia edema. Kadangi silpnojo kūdikio raumenys yra silpni, o skystis greitai kaupiasi pilvo ertmėje, per praėjusius mėnesius po gimdymo atsiranda išvarža. Vaikų augimas ir vystymasis kenčia: jam trūksta svorio, vilkinasi psichinė raida. Ši inkstų patologija naujagimyje yra kartu su anemija.

"Nefrozinio sindromo" diagnozė nustatoma rastant daug baltymų šlapime (nepaisant to, kad jo kiekis kraujyje mažėja), o kraujyje - daug riebalų ir azoto metabolizmo produktų.

Gydymas. Gydymas nesuteikia norimų rezultatų, jis tik leidžia jums pratęsti kūdikio gyvenimą.

Inkstų liga kūdikiams su druskos diabetu

Inkstų druskų diabetas - inkstų liga naujagimiams, susijusi su inkstų audinio jautrumu hormonui, kuris reguliuoja vandens ir druskų metabolizmą organizme.

Ligos priežastys. Liga gali vystytis visų pirma, jei ji yra paveldima, ir vėl - atsižvelgiant į kitus inkstų ligas (policistyczna, amiloidozė ir tt)

Ligos požymiai. Neturtingumas šlapimo sistemoje tampa pastebimas pirmosiomis vaiko gyvenimo dienomis. Kūdikis nereaguoja į aplinką, beveik nejudina, nuolat prašo gerti. Nepriklausomai nuo suvartoto skysčio kiekio, šlapimas išsiskiria daug. Kraujo spaudimas yra mažas, sunkus susirgimas gali sumažėti žemiau 60 mm Hg. st. (sutrikusi būklė). Laikui bėgant vaikas pradeda atsilikti fiziniame vystyme.

Gydymas. Vaikui injekuojami tirpalai, kurių sudėtyje yra natrio, o sergančio kūno organizmas intensyviai išsiskiria su šlapimu. Be gydymo vaikas miršta.

Uždegiminė inkstų liga naujagimių intersticinis nefritas

Intersticinis nefritas yra uždegiminė inkstų liga, susirgusio naujagimiams, turintiems ne bakterinį pobūdį, kuriame dalyvauja inkstų kraujas ir limfinės kraujagyslės.

Ligos priežastys. Dėl inkstų audinio nugalėjimo sukelti deguonies badavimą organizme ir jo apsinuodijimą vartojant tam tikrus vaistus, virusines infekcijas. Tam tikrą vaidmenį ligos atsiradimo metu kyla alerginė kūno būklė.

Ligos požymiai. Liga nėra išoriškai ir diagnozuojama tik tada, kai nustatomi šlapimo tyrimo pokyčiai.

Gydymas. Su neigiamo faktoriaus nutraukimu uždegimas praeina savaime.

Siekiant paspartinti atsigavimą, kūdikiui skiriamas vitaminas B6 20-60 mg per parą, vitaminas A 1000 TV per parą ir magnio oksidas 0,15-0,2 g per parą. Jei uždegimas yra labai ryškus, ūmaus laikotarpio metu prednizono dozė yra 0,5 mg / kg per parą.

Ūminis inkstų nepakankamumas naujagimiams

Ūminis inkstų nepakankamumas naujagimiams yra sudėtingas simptomas, atsiradusias dėl staiga nutraukus inkstų funkciją.

Ligos priežastys. Inkstų funkcijos nepakankamumas kūdikiams pirmaisiais gyvenimo metais gali būti sukeltas įgimtos inkstų patologijos, kurioje organų ląstelės yra neaktyvios arba dėl išorinių priežasčių: vaisiaus deguonies paraudimas nėštumo metu ar darbo metu, kraujavimas, didelis infekcinis procesas, inkstų lizdų užkimimas ir kt.

Ligos požymiai. Ūminio inkstų nepakankamumo naujagimiams klinikinis vaizdas priklauso nuo jo priežasties.

Su įgimta patologija vaikas yra vangus, šiek tiek juda, atsisako krūti. Jis atkreipė dėmesį į išleidžiamo šlapimo kiekio sumažėjimą, nuolatinę regurgitaciją ir išmatos skilimą. Galimas veido, galūnių, apatinės nugaros dalies, priekinės pilvo sienos, kapiliarų (berniukų) patinimas, o raumenų traukimas kartais tampa konusivine. Liga gali prasidėti labai ar laipsniškai, palaipsniui.

Iš išorinių priežasčių atsiradęs inkstų nepakankamumas visada prasideda nuo vadinamojo šoko laikotarpio. Vaikui išsiskyręs šlapimo kiekis smarkiai sumažėja arba šlapinimasis visiškai sustabdomas. Dėl plaučių audinio edemos atsiradusi edema ir dusulys sparčiai didėja, audinių elastingumas pastebimai sumažėja, atsiranda viduriavimas. Galbūt neurologinių simptomų atsiradimas. Po tam tikro laiko, šlapinimasis atstatomas, patinimas išnyksta.

Gydymas. Gydymas atliekamas tik ligoninėje. Kuo anksčiau tėvai stengiasi gauti medicininę pagalbą, įtardami ligą, tuo didesnė tikimybė, kad nesėkmė bus pašalinta.

Naujagimių inkstų liga

Pagrindinės inkstų ligos naujagimiams gali būti suskirstytos į dvi pagrindines grupes (autorių sisteminimas):

  • įgimta ir paveldima nefropatija;
  • įgytas inkstų pažeidimas.

1-oje grupėje yra keletas gana didelių pogrupių:

  1. inkstų anatominiai defektai (skaičiaus, formos, dydžio ir pan. pokyčiai);
  2. histologiniai inkstų pažeidimai (cistinė liga, įskaitant suomių tipo įgimtą nefrozinį sindromą, displazija, refliuksinė nefropatija);
  3. paveldimas nefritas;
  4. tubulopatija;
  5. navikai;
  6. dismeabolinė nefropatija.

Antroji naujagimių šlapimo sistemos pažeidimų grupė yra nedaug. Dažniau registruojamos šios ligų grupės:

  1. mikrobų uždegiminės ligos (pirminis ir antrinis pielonefritas, šlapimo takų infekcijos);
  2. tubulo-intersticinis nefritas;
  3. antrinis inkstų pažeidimas (hemolizė-ureminis sindromas, inkstų kandidozė, inkstų kraujagyslių trombozė, nudegimas ir vaistų liga);
  4. inkstus ir šlapimo takus.

Apie inkstų ligas įvairovė naujagimių laikotarpiu dažniausiai diagnozuojama įgimta nefrozinis sindromas (pirminis arba antrinis), šlapimo takų infekcija, intersticinis nefritas, inkstų venų tromboze.

Sąvoka "įgimtas nefrozinis sindromas" (VNS) suprantama kaip atitinkama liga, diagnozuota per pirmuosius 3 gyvenimo mėnesius. Nefrozinio sindromo, įskaitant įgimtą sindromą, klasifikavimas yra geriausiai atspindėtas N.D. Savenkova, A.V. Papajanas (1996, 1997, 1999).

Priskirti pirminį ir antrinį įgimtą nefrozinį sindromą.

Pirminio nefrozinio sindromo grupėje dažniau registruojama vadinamoji Suomijos rūšis (mikrocistinė liga) ir prancūziškoji rūšis (difuzinė tarpinės sklerozė).

Antrinė nefrozinis sindromas gali būti susijęs su hipotiroidizmu, inkstų venų trombozę, toksoplazmozės, tuberkuliozė, sifilio, AIDS, hepatito B, tam tikrų genetinių sindromų (Lo), ir tt

Suomijos tipo įgimtas nefrozinis sindromas.

Įgimta nefrozinis sindromas Suomijos tipo Vns (įgimta mikrokistoznaya nefropatija, infantiliškas nefrozė, inkstų mikrokistoz Suomijos tipo) - dažniausia nefrozinio sindromo naujagimių. Liga yra perduodami autosominiu recesyviniu būdu. Ligos dažnis yra 10-12 atvejų per 100 000 gimdymų. Atvejai VNS į monozigotinių dvynių ir vaikai to paties kraujo santuokų. Berniukai ir mergaitės yra vienodai paveikti.

Pathogenesis.

Ligos patogenezė susilpnėjusi nuo nefrito ir potocino baltymų. Morfologiškai aptiktos proksimalinių kanalėlių mikrocistozė kortiko-medulinės zonos, glomerulų nebrandumo požymiai, židinio-proliferaciniai pokyčiai brandžiose glomerulose.

Klinikinis vaizdas.

Kliniškai įgimta nefrozė Suomijos tipo parodyta NP klinikinė laboratorija simptomas (išreikšta edema, proteinurija, kartais hematurija, sunkus hipoalbuminemija - mažesnis nei 10 g / l, o hipogamaglobulinemijos, hipercholesterolemija gali būti gliukozurija, apibendrinti aminorūgštys) pirmoje dnizhizni vaiku (mažiau pirmasis 4- 8 savaites) arba nuo gimimo.

Tyroksino kiekis yra mažas, o TSH yra normalus. Inkstai su ultragarsu yra simetriškai išsiplėtę. Šie vaikai turi stigmos disembryogenezę. Daugeliu atvejų su šia liga nėštumo metu atsiranda gestozė, nutraukimo grėsmės ir priešlaikinis gimdymas, gimdos augimo sulėtėjimas. Plokštės masė smarkiai padidėja ir pasiekia 40-50% naujagimio kūno svorio.

Gydymas.

Efektyvus gydymas VNS Suomijos tipas neegzistuoja. Kaip atramos priemonė yra rekomenduojama infuziją į veną albumino (4,3 g / kg), po to priskyrimo Lasix (0,5 mg / kg), vitamino D2, kalcio, prevencijos septinio komplikacijų naudojimo.

Suomijos tipo nefrozinio sindromo pacientai neatsako į kortikosteroidus ir citotoksinius vaistus, tačiau teigiamą valstybės dinamiką galima pasiekti vartojant indometaciną ir AKF inhibitorius.

Ligos prognozė yra nepalanki. Per pirmuosius gyvenimo metus vaikai dažniausiai miršta dėl infekcijų, inkstų nepakankamumo, smegenų edemos, kacheksijos.

Aprašyti Suomijos tipo ANS simptominio gydymo atvejai, kai vaikai pasiekia amžių peritoninės dializės ir inkstų transplantacijos galimybę. Tačiau po transplantacijos nefrozės pasireiškia trečdalyje pacientų po inkstų transplantacijos.

Su kitais ANS tipais, inkstuose, difuzine mezagelio sklerozė, minimalūs pokyčiai, fokalinė segmentinė glomerulosklerozė gali būti aptiktos morfologiškai. Klinikiniu požiūriu, šias parinktis galima nustatyti vėlesniame amžiuje, ją lengviau nutekėti, kartais atsiranda spontaninių remisijų. Galutinė įgimto nefrozinio sindromo morfologinė diagnozė gali būti nustatoma tik po nefrobiopijos.

Šlapimo sistemos infekcija.

Šlapimo sistemos (IC) infekcija - uždegimo ir uždegimo procesas šlapimo sistemoje, nenurodant žalos laipsnio. Terminas "šlapimo sistemos infekcija" galioja tuo atveju, kai yra šlapimo takų mikrobų pažeidimų požymių, tačiau šiuo metu negalima nustatyti jos lokalizacijos lygio. Ši diagnozė yra laikina ir gali būti naudojama nuo patologijos pradžios iki vietinio lygio išaiškinimo ir specifinės nosologinės formos nustatymo. IC yra bendras terminas, apimantis pyelonefritą, cistitą, uretritą ir kt.

Kartu su IC koncepcija taip pat vartojamas kitas terminas - "šlapimo takų infekcija" (UTI). Tai uždegiminis procesas šlapimo takuose (dubens, šlaplės, šlapimo pūslės, šlaplės), nepažeidžiant inkstų parenchimo. Tikslią infekcijos proceso lokalizaciją galima nustatyti atlikus klinikinius, laboratorinius ir instrumentinius tyrimus bei diferencinę diagnozę.

IMS ir UTI yra diagnozuota 0,7-1% viso amžiaus ir 4-25% ankstyvos ir naujagimio gimdymo, tarp berniukų 5 kartus dažniau nei tarp mergaičių. Neonatinio laikotarpio metu šlapimo takų infekcijos dažnai kliniškai pasireiškia antriniu pielonefritu (su šlapimo takų obstrukcija, sepsis).

Etiologija.

Dažniausiai patogenai yra gram-neigiamas mikroorganizmai IC: Esherichia coli, Klebsiella pneumonija, Enterobacter Cloaca, Pseudomonas aureginosa, retai aptinkamas Staphylococcus, Streptococcus B grupė

Tarp rizikos veiksnių, susijusių su IC vystymu naujagimiams, laikomi patologiniai nėštumo eiga, paveldima inkstų patologijos našta, įgimtos šlapimo sistemos anomalijos, vazokureterinio refliukso ir kt.

Klinikinis vaizdas.

Dažniausias nazologines UTI formas naujagimio laikotarpiu yra pielonefritas. Pielonefritas yra mikrobinė-uždegiminė inkstų liga, kurioje dominuoja tubulointersticijos audinio patologinio proceso lokalizacija ir inkstų lobaro-dubens sistemos pažeidimas.

Pielonefrito klinikinėje nuotraukoje išskiriami tokie sindromai. Intoksikacijos sindromas būdingas hematogeniniam infekcijos būdui. Vaikai lėtai čiulpia iki visiško atsisakymo šėrėti, atsitrenkia, vemiate, atsiranda išmatos, dėl ko kyla kūno svoris ir plinta elektrolitų disbalansas. Gali pasireikšti hipo ar hipertermija, padidėjęs jautrumas. Dažnai pastebima hepatomegalija, gelta, hemolizinė anemija.

Klinikinis vaizdas urinogennogo pielonefritas ant 1-oji vieta yra urodinaminių ir vietos simptomų pažeidimai. Pusė vaikų su šlapinimosi pažymėta nerimą, o kiti - prieš šlapintis ten verkia, veido paraudimas, kuris yra vertinamas kaip dizuricheskih sindromas sutrikimai ekvivalento (V. Papayan, ND Savenkov, 1997).

Šlapimo sindromas, charakterizuojamos diagnostiniu žymaus bakteriurija (100.000 mikrobų institucijomis, 1 ml), neutrofilų leukocyturia (10-15 į matymo lauko; už 2000 1 ml nechyporenko) proteinurijos iš 1 g / l, o nestabilių microhematuria.

Su krauju esant sunkiam bakteriniam procesui gali pasireikšti anemija, leukocitozė, neutrofilija, perėjimas į kairę, pagreitinta ESR.

Jei yra įrodymų, kad antrinio pielonefritas yra pagrindo šalinimo urography. Pagal antrinio pielonefrito suprasti, mikrobinių-uždegiminė Intersticinis ir inkstų geldelių inkstų sistemą, įvyksta prieš įgimtų anomalijų fone, malformacijos šlapimo sistemos, paveldimas arba įgytų ligų arba funkcinių sutrikimų urodinaminių. Toks pieelonefritas obstrukcinis.

Į microbially-uždegiminis procesas atveju inkstų audinių fono dizmetabolicheskih sutrikimų, įgimtų ir įgytų imunodeficitai, endokrininės sistemos disfunkcijų antrinė pielonefrito yra obstrukcinė.

Gydymas.

Ūminiu laikotarpiu ligoninėje atliekama infuzijos detoksikacinė terapija, homeostazės sutrikimų korekcija. Pagrindinis etiotropinis terapija yra antibakterinis poveikis, atliekamas atsižvelgiant į patogeno jautrumą ir minimalų toksinį poveikį naujagimiui.

Labiausiai tinka šiam tikslui yra β-laktamazes penicilinų dėl to, kad įvedimo į klavulano rūgšties, kurio formulė (amoxiclav, Augmentin, klavotsin, Antimicrobials Antimikrobinės) ir sulbaktamo (ampicilino + sulbaktamo, piperacilino + tazobaktamo - tazocin, unazin) cefalosporinų apie kartų 2-3 punktą, aminoglikozidai (netromycin, amikin, amikacino, tobramicino, sisomicin), makrolidų, (eritromicinas askorbato, sisomicin). Kurso trukmė antibiotikų terapija nuo pielonefrito gydymas - 10-14 dienų.

Jei nėra šlapimo ir kraujo tyrimų normalizavimo, patartina tęsti antibakterinį gydymą, atsižvelgiant į išskirtos floros jautrumą.

Naujagimių nalidikso rūgšties ir nitrofuranų atsargiai vartojama dėl susirgimo acidozės, padidėjusio skysčių slėgio.

Kaip uždegimas atslūgo per 5-7 dienas po gydymo pradžios antibiotikų terapijos, antioksidantų paskirtas kursą 2-3 savaičių (vitamino E - 10 mg / kg, · dieną, vitaminas A - 1000 TV / kg · dieną). Esant dideliam-as variantas pielonefrito, užsitęsusio arba pasikartojančiai žinoma ir mišrių infekcijos, naudojant nespecifinių agentų (Echinacea, interferonogen - tsikloferon) ir specifinės (lizocimo, interferono - viferon) IMUNOMODULIACINIS. Paskirties imunomoduliatoriai atvaizduojamos stihanii infekcinių-uždegiminių procesų.

Esant reikalui, po gydymo nuo antirelazmų gydymas atliekamas 4-6 mėnesius antibakteriniais vaistiniais preparatais 1/3-1 / 4 metų amžiaus.

Intersticinis nefritas.

Intersticinis nefritas (IN, TIN) yra nespecifinis alerginio, toksinio, infekcinio gimdymo tubulointersticijos audinio abakterinis uždegimas, kurio metu patologinis procesas susijęs su inkstų stromos kanalėliais, kraujagyslėmis ir limfinėmis kraujagyslėmis.

Naujagimiuose ši liga dažniau yra ūmi, laikina būsena, kurią sukelia tubulointersticijos pažeidimai dėl hipoksijos, sutrikus inkstų kraujotakos ir padidėjusio kraujagyslių pralaidumo bei intersticinės edemos atsiradimo.

Klinikinis vaizdas.

NI klinikinis vaizdas nėra specifinis. Joje dominuoja pagrindinės ligos, dėl kurios buvo padaryta inkstų veikla, apraiškos. Intersticinio nefrito morfologinis substratas, nepriklausomai nuo jo priežasties, yra intersticinė edema, kraujotakos sutrikimai, limfichistocitinė infiltracija.

Kūdikiams gali pasireikšti karščiavimas, silpnumas, sumažėjęs diurezė.

Šlapimo sindromui būdinga proteinurija 0,033-0,99 g / l diapazone, mikrohematūrija (10-30 eritrocitų regėjimo lauke), mononuklearinė leukociturija (15-30 per regėjimo lauką), šlapimo tankio sumažėjimas. Sumažėja kanalėlių išmatinė ir sekrecinė funkcija: šlapimo osmoso tankis yra 50-100 mas / l, titravimo rūgštingumas ir amonio išskyrimas mažėja, o šlapime dažnai padidėja natris ir kalis. Galbūt paslaptingos edemos vystymasis, kuris kliniškai pasireiškia pernelyg didelio svorio padidėjimu. Sunkiausiais atvejais susiduriama su sutrikimu.

Diagnozė

Bendroje kraujo analizėje yra nedidelis leukocitozė su vidutiniu perėjimu į kairę, eozinofilija, pagreitinta eritrocitų nusėdimo greitis. Biocheminiuose tyrimuose buvo padidintas α2-globulino, β2-mikroglobulino, lizocimo, kreatinino ir karbamido kiekis.

Kai ultragarsinis inkstas padidėjo (ypač storio).

Absoliutus IN diagnozės patvirtinimas yra nefrobioptato morfologinio tyrimo rezultatai (naujagimių periodo metu nefrobiopija praktiškai neveikia).

Literatūroje yra atskiri pranešimai apie ūminio inkstų nepakankamumo vystymąsi pirmaisiais gyvenimo mėnesiais. Iš pradžių tuberkuliozės nepakankamumo simptomai dėl IN yra dominuojantys. Iki pirmojo ir antrojo gyvenimo metų pabaigos šie pacientai serga CRF kartu su jungiamojo fibrozės portretu. Ligos pagrindas nebuvo nustatytas (N. D. Папаян, A. V. Савельева, 1997).

Gydymas.

IN gydymas yra labai sudėtinga užduotis, reikalaujanti skirtingo požiūrio, priklausomai nuo jo priežasties.

Su ūminiu inkstų nepakankamumu reikia imtis skubių priemonių, įskaitant BCC atkūrimą, vandens ir elektrolitų sutrikimų korekciją, acidozę ir tt

Infekcinių infekcijų gydymui infekcinio pobūdžio etiotropinis gydymas yra atliekamas, vaistiniai preparatai desensibilizuojasi (medikamentą sugadinantis vaistas nedelsiant atšaukiamas). Smarkiais toksiškos alerginės TIN atvejais kortikosteroidai trumpuoju laikotarpiu vartojami mažose dozėse (0,5-1 mg / kg per parą).

Diuretikų paskyrimo klausimas sprendžiamas atskirai, atsižvelgiant į inkstų funkcijų būklę.

Parodytas vitaminais A ir E, piridoksalio fosfatu. Imunokorakcijos tikslais galima skirti lizocimą, kuris pagerina fagocitines neutrofilų funkcijas.

Tubulopatija.

Tubulopatija - ligos, susijusios su įvairių medžiagų pernešimo inkstų kanalėlėse membranų transportavimu. Pirminė tubulopatija yra liga, kai medžiagų transportavimas pažeidžiamas daugiausia inkstų kanalėlėse. Antriniai tubulopatijos yra ligos, kurių metu medžiagų transportavimas pažeidžiamas ir yra ne tik inkstuose, bet ir kituose organuose.

Klinikinis vaizdas.

Nepaisant kokybinės ir kiekybinės įvairių inkstų medžiagų transporto sutrikimų įvairovės, tubulinių sutrikimų klinikinė įvaizdis susideda iš kelių pagrindinių klinikinių ir laboratorinių sindromų (AV Papayan, IS Styazkina, 2002):

  • poliurija;
  • elektrolitų sutrikimai;
  • kraujo rūgšties pagrindo būklės sutrikimai;
  • rachito tipo sindromas (inkstų osteopatija);
  • nefrolitiazė.

Reikia pažymėti, kad per pirmuosius gyvenimo mėnesius atsiranda labai mažai tubulinių sutrikimų. Daugelis įgimtų tubulopatijų kliniškai pasireiškia nuo 2-3 mėnesių gyvenimo ar antrosios gyvenimo pusės, kartais 2-aisiais metais, kai vamzdiniai sutrikimai veda prie rachito, panašūs į skeleto kaulų pokyčius, uždelsto psichomotorinio vystymosi.

B.S. Kaplan (1998) cituoja šiuos duomenis apie tubulų funkciją, kurios atsiradimas pasireiškia naujagimio laikotarpiu: Debre de Toni-Fanconi inkstų sindromas; inkstų kanalėlių acidozė: distalinis I tipas ("Lightwood-Battler-Albright" sindromas), proksimalinis II tipas; pseudohipoaldosteronizmas; Nefrogeninis cukrinis diabetas, susidedantis iš X chromosomos.

Debney Tony-Fanconi inkstų sindromas.

Inksto Debondie Tony - Fanconi sindromas (gliukozės-fosfato amino diabetas) yra dominuojantis paveldimas autosomalis. Kai kurie autoriai nurodo autosominio recesyvinio paveldėjimo galimybę. Šis sindromas pasireiškia sumažėjusiu vandens, fosfatų, natrio, kalio, bikarbonatų, gliukozės, amino rūgščių ir kitų organinių rūgščių reabsorbcija proksimalinėse kanalėlėse. Pirmieji ligos požymiai yra: mieguistumas, silpnumas, anoreksija, vėmimas, subfebriolis, fizinės raidos atsilikimas kartu su rachito tipo skeleto pokyčiais.

Diagnozė

Kraujo tyrime nustatyta hipofosfatemija, hipokalemija, acidozė, padidina šarminės fosfatazės aktyvumą. Atliekant šlapimo analizę, hiperaminoakidurija (alaninas, argininas ir kt.), Fosfaturija, gliukozūrija, natriūrija ir kalio lurija.

Gydymas.

Gydymas apima šarmini gėrimą (2 g citrinų rūgšties, 3 g natrio citrato, 3 g kalio citrato 100 ml vandens, 1 ml tirpalo yra 1 mmol natrio ir kalio), esant 45-60 ml per parą. Norint išvengti akmenų susidarymo, reikia švirkšti magurlitą arba blemeną po 0,5 g 3 kartus per dieną po šėrimo.

I tipo distalinė tubulinė acidozė.

I tipo distalinė tubulinė acidozė ("Lightwood - Battler" - "Albright" sindromas) yra dominuojantis paveldėtas autosomalas. Sindromą sukelia distalinių kanalėlių acidogenezės funkcijos, kartu su H + sekrecijos ir ekskrecijos pažeidimu, distalinių kanalėlių nesugebėjimas išlaikyti pH gradientą, kalio ir natrio kiekio sumažėjimas šlapime ir aldosterono trūkumas. Iš pradžių sindromas pasireiškia dėl uždelsto svorio padidėjimo, anoreksijos ir kartais vėmimo, vidurių užkietėjimo.

Vėliau pastebimi augimo sulėtėjimai, rachito tipo skeleto sistemos pokyčiai, dehidratacijos krizės ir poliurija, nefrokalkcinozė ir urolitiazė kartu su tarpiniu tarpiniu nefritu ar pyelonefritu.

Diagnozė

Kraujo tyrimas - hipokalemija, hiponatremija, metabolinė acidozė. Atliekant šlapimo ir šarminės reakcijos analizę, hiperkaliuuriją, hiperkalciuriją (daugiau kaip 4 mg / kg per parą), sumažėjo koncentracijos gebėjimas, sumažėjo bendras titruotų rūgščių ir amonio išskyrimo kiekis.

Proksimalinė tubulinė acidozė (II rūšis).

Proksimalinės kanalinės acidozės (II tipo) pagrindas yra bikarbonatų reabsorbcijos defektas, dėl kurio atsiranda dekompensuota metabolinė acidozė. Su šiuo sindromu vaikai neturi susilpnėti inkstų funkcijos koncentracijoje, uroliticiazės ir nefrokalkifikacijos. Sindromas gali būti atskirtas arba derinamas su kitais proksimaliniais sutrikimais. (Debre de Tony-Fanconi sindromas ir kt.). Berniukai serga daugiausia.

Klinikinis vaizdas.

Pirminėms formoms būdingas vėlyvas fizinis vystymasis kartu su rachito tipo pokyčiais, metabolinė acidozė su rūgštiniu komu, vėmimas, karščiavimas, poliureja ir nefrokalkcinozė.

Diagnozė

Kraujo analizė - hipochloremija, metabolinė acidozė. Šlapime - rūgščioji reakcija, didelis kalio išsiskyrimas, nepakeičiamas titruotų rūgščių ir amonio išsiskyrimas, koncentracijos gebėjimų sumažėjimas yra mažiau ryškus.

Naujagimių inkstų liga - gydymas.

Terapinės priemonės inkstų kanalėlių acidozės atveju yra skirtos riboti gyvūninės kilmės baltymų suvartojimą, padidinant suvartoto skysčio kiekį ir gerinant gėrimą. Esant stiprioms acidozėms ir dehidratacijai, natrio bikarbonato tirpalas į veną leidžiamas paciento V = BE greičiui · 0,5 · Kūno masė.

Per pirmąsias 6 valandas švirkščiama apie 1/3 natrio bikarbonato. Remisijos ir ligos remisijos laikotarpiu natrio bikarbonato kiekis per dieną su distaline inkstų acidoze yra 1-3 mEq / kg 4 dozėmis, proximal - 5-15 mEq / kg 4-6 priemokomis.

Pseudohipoaldosteronizmas.

Pseudohipoaldosteronizmas (inkstų siltumo diabetas) yra paveldimas dominuojančia autosomala. Naujagimiams būdingas I tipas - pirminis (inkstų); II tipas - antrinis (daugiaorganinis). Jis pasižymi mažu kanalinio aparato jautrumu aldosteronui, dėl kurio inkstų kanalėlių reabsorbuojamas natrio kiekis. Klinikoje, nuo pirmųjų gyvenimo dienų, tai pasireiškia poliuurija, anoreksija, adinamija ir arterine hipotenzija. Dėl didelio vandens ir natrio nuostolių susidaro dehidratacija, pasireiškianti dideliu hiponatremijos ir natrio kiekiu, hiperkalemija, metabolinė acidozė. Ateityje kūno svorio, kaulų augimo ir kaulėjimo uždelsimas, protinio vystymosi atsilikimas. Natrio kiekis kraujyje yra mažesnis nei 130 mmol / l, acidozė. Aldosterono koncentracija šlapime smarkiai padidėja iki 60-80 mcg (2,5 mcg).

Gydymas.

Pakeiskite gydymą natrio chlorido kiekiu 3-6 g per parą.

Nefrozinis cukrinis diabetas.

Nefrogeninis diabetinis insipidus, susijęs su X chromosoma, paveldimas recesyviai.

Berniukai serga daugiausia. Liga siejama su inkstų kanalėlių nejautrumu su antidiureziniu hormonu ir dideliu šlapimo su mažu santykiniu tankiu atpalaidavimu, dėl kurio atsiranda sunkių dehidratacijos ir elektrolitų sutrikimų (hipernatremija, hiperchloremija). Paprastai liga pasireiškia nuo gimimo poliuurija, polidipsija, pasikartojantys hipernatreminės dehidratacijos, vėmimo, vidurių užkietėjimo, augimo sulėtėjimo ir hipotrofijos laikotarpiai. Esant sunkiai dehidracijai, hipertermijai ("druskos karščiavimui") gali atsirasti traukulių. Jei pasireiškia didelė poliurija, gali išsivystyti megatezė, megaureteris, hidronefrozė.

Diagnozė

Siekiant difuzinės diagnozės dėl poliurezės, atsiradusios dėl diabetinio nemigo, atliekamas bandymas vartoti desmopresiną (10 μg skiriamas intranazaliai), kuris sukelia ilgalaikį ir ryškų antidiurezinį poveikį.

Šlapimas yra surenkamas 2 valandų intervalais. Jo osmoliacija vertinama. Jei osmoliacija yra mažesnė nei 200 mosm / kg, galima teigti, kad naujagimiui būdinga inkstų diabeto forma. Pacientui, sergančiam inkstų diabetu, yra būdingas normalus antidiurezinio hormono kiekis kraujyje. Kraujo biocheminė analizė, atsižvelgiant į klinikinę dehidrataciją, yra hipernatremija, hipercholoremija ir padidėjęs kreatinino kiekis. Santykinis šlapimo tankis neviršija 1000-11003.

Gydymas.

Pagrindinis diabeto inkstų nepakankamumo gydymo komponentas - suteikti vaikui pakankamai skysčio. Medicinos terapija apima tris pagrindines kompoziciją: hidrochlorotiazido (tiazidiniai diuretikai) - 2 mg / kg kūno svorio · dienų, amiloridas (kalį sulaikančių diuretikų); - 2-5 mg · dieną (2,5-5 mg / m2 · diena) ir nesteroidinis priešuždegiminiais vaistais - indometacino - 2 mg / kg · dienos.

Efektyvus kartu vartojamas pirmiau minėtų vaistų. Naujagimiams ir vaikams iki 6 metų efektyviausias yra hidrochlorotiazido derinys su indometacinu (skiriamas kas antrą dieną).

Butlerio sindromas.

Liokajaus sindromas - autosominiu recesyviniu liga, kuria nustatyti tris skirtingus genetinis defektas baltymų, lydimas reiškinių hipokalemija, hipochloreminę medžiagų apykaitos alkalozė, yra labai didelės vertės kraujo aldosterono kiekis ir renino su tęstinio normalų kraujo spaudimą, padidėjo šlapimo išsiskyrimą chlorido, kalio, prostaglandino E2, mažas trombocitų agregacijos aktyvumas.

Šiandien ligos patogenezė yra neaiški. Manoma, kad liga siejama su chlorido reabsorbcijos sutrikimu. Kliniškai nuo gimimo pažymėta apetito praradimas, vėmimas, raumenų hipotenzija, vidurių užkietėjimas, poliurija (diurezė gali pasiekti 12-50 ml / kg · vyriausiasis įgaliotinis), polidipsija, poliurija, hypokalemic spazmai, parestezijų. Ateityje vaikai atsiliks fiziniame vystyme. Su šiuo sindromu naujagimiui gali atsirasti nefrokalkcinozės klinikinis vaizdas.

Gydymas.

Rekomenduojama ištaisyti hipokalemiją, įvedant kalio chloridą - 1-3 mEq / kg arba daugiau. Injekcinio kalio kiekis priklauso nuo kalio, išsiskiriančio su šlapimu. Iki šiol geriausias ligos gydymas yra prostaglandinų sintezės inhibitorių - indometacino vartojimas 2 mg / kg per parą dozėje.

Inkstų venų trombozė.

Pirmojo mėnesio gyvenimo metu inkstų venų trombozė (TPR) vyksta daugiausia priešlaikiniams naujagimiui dėl sunkios perinatalinės hipoksijos, dehidratacijos, šoko, sepsio ir mėlynių širdies defektų.

Predisposing faktoriai yra sudėtingas gimdymas, motinos diabetas, patologinis naujagimio svorio netekimas.

Klinikinis vaizdas.

Inkstų venų trombozės pasireiškimai nėra būdingi. Atsižvelgiant į šoką, pasikartojančią vėmimą, vidurių pūtimą, palpaciją, atsiranda padidėjusi viena ar dvi inkstai, arterinė hipertenzija pirmoje gyvenimo dienoje nėra būdinga.

Šlapimo sindromui būdingas albuminurija, bruto hematurija. Su dvišaliu TPV sparčioji spinduliuotė susitraukia greitai.

Diagnozė

Iš kraujo pusės dažniausiai pasireiškia anemija, trombocitopenija, leukocitozė.

Pastebimas hiperkoaguliacija, etanolio testas yra labai teigiamas. Plazmos fibrinogeno, plazminogeno V faktoriaus lygis mažėja, kai padidėja fibrino skilimo produktų kiekis.

Informaciniai šiuolaikiniai TPV diagnozavimo būdai yra ultragarsiniai tyrimai naudojant Doplerio tyrimus ir kompiuterinę tomografiją (NMR). Izotopo renografija ir inkstų venografija išlaikė savo diagnostikos reikšmę. Išskirtinė urografija (nerekomenduojama pradiniuose TID etapuose ir dėl didelių techninių sunkumų neišneštiems kūdikiams) atskleidžia "kvailo" inksto vienpusį procesą.

Sunkiausia TPV komplikacija yra inkstų infarktas. Tipiški pastarojo požymiai: oligurija, greitai kintanti poliureja, bruto hematurija, sumažėjęs šlapimo osmoliacija. Echoskopiškai aptiktos hiperhezinės arba hipoekojinės sritys, kurios gali turėti heterogeninę naviko formos struktūrą. Doplerio tyrimai patvirtina kraujo tėkmės sumažėjimą ar nebuvimą.

Gydymas.

Gydymui naudojant antiplatelets, antikoaguliantų (heparino, į pradinė dozė 50 TV / kg kas 6 valandas pagal kontrolės Lee-White krešėjimą), fibrinolitikai (fibrino-liziną, urokinazės, streptaza) - 10 ml / kg kūno infuzijos būdu per 1 valandą kartu su heparinu.

Naudojami fizioterapiniai metodai. - heparino, aminofilino, nikotino rūgšties elektroforezė inkstų srityje.

Ūminio inkstų nepakankamumo vystymasis yra dializės terapijos (peritoninės dializės arba hemodializės) indikacija.

Inkstų arterijos trombozė.

Trombozė inkstų arterijos (TPA) - retas ligos naujagimių, patiriamas prieš dehidratacijos, cukrinis motinos, embolija fone per atviro arterinio latako, arba kaip kateterizuoti inkstų arterijų komplikacija.

Pažeidimas gali būti asimptominis arba sunkiais atvejais akivaizdus ūminio inkstų nepakankamumo klinikinis vaizdas.

Labiausiai didžiulė TPA komplikacija yra inkstų infarktas.

Gydymas.

Jis susijęs su trombolikų naudojimu, hipertenzijos ir homeostazės koregavimu. Jei reikia, sunkiais atvejais naudokite dializę.

Arterinės hipertenzijos diagnozė yra padidėjęs kraujospūdis daugiau nei 90/60 mm Hg. st. ne ilgiau kaip 80/45 mm Hg. st. ankstyvuose kūdikiams. Naujagimiai, gimę moterys, sergančios hipertenzija, kraujo spaudimas gimdymo metu bus šiek tiek didesnis. Arterinė hipertenzija kūdikiams yra reta, tačiau intensyviosios terapijos vaikais jos dažnis yra nuo 1 iki 2,5%. 1/3 naujagimių hipertenzija gali būti asimptoma.

Hipertenzija naujagimių dažnai sukelia aukštos širdies produkcijos, padidėjo kraujo klampumas, aukštos periferinių kraujagyslių pasipriešinimas, didesnio aktyvumo simpatinės nervų sistemos, ir baroreflex atsakymai disbalanso kraujagysles sutraukiančiais ir vazodilatatorių. Hipertenzijos vystymąsi naujagimių pagal tris inkstų ligos: kūdikystėje policistinių inkstų, tokių kaip inkstų nepakankamumu, sunkia obstrukcine uropatijos, ir trombozės inkstų arterijų arba jų šakų ir koarktacijos aortos.

Gydymas.

Vaikams, kuriems yra naujagimio hipertenzija, gali būti vartojami šie vaistai: diuretikas (furosemidas 1-2 mg / kg kas 12-24 valandas, veroshpironas, hipotiazidas - 2-5 mg / kg per parą); vazodilatatoriai (hidralizinas, apresinas - 0,2-2 mg / kg į veną ar per burną kas 6-12 valandų, diazoksidas - 1-3 mg / kg į veną, nitroprussidas - 0,2-10 μg / kg · min); adrenerginiai blokatoriai (obzidanas, anaprilinas - 0,5-2 mg / kg per parą, geretololis - 0,5-1,0 mg / kg · h intraveniniu būdu); angiotenziną konvertuojančio faktoriaus inhibitoriai (kaptoprilis - 0,01-0,5 mg / kg per burną kas 8-12 valandų, Enap - 5-15 μg / kg į veną kas 8-12 valandų, 0,1 mg gerti vieną kartą per parą) ; kalcio kanalų blokatoriai (nifedipinas - 0,25-0,5 mg / kg kas 8-12 valandų), centrinis veikimas (methyldopa - 2,5 mg / kg kas 8 valandos, vienkartinė dozė gali būti padidinta iki 15 mg / kg).

Pasidalinkite "naujagimių inkstų ligos"

Daugiau Straipsnių Apie Inkstų