Pagrindinis Prostatitas

Antinksčių nepakankamumas: simptomai, gydymas

Antinksčių nepakankamumas (hipokorticizmas) yra klinikinis sindromas, kurį sukelia antinksčių žievės hormonų sekrecijos sumažėjimas. Hipokortikoidizmas gali būti pagrindinis atvejis, kai hormonų gamybos sutrikimas yra susijęs su antinksčių žievės sunaikinimu ir antriniu, kuriame yra hipotalaminės-hipofizės sistemos patologija. Pirminį antinksčių nepakankamumą pirmą kartą aprašė anglų gydytojas Tomas Addisonas 19 amžiaus pabaigoje tuberkulioze sergančiam pacientui, todėl ši ligos forma buvo dar vadinama "Addisono liga". Šiame straipsnyje aptariama, kaip nustatyti šios ligos simptomus ir kaip tinkamai gydyti antinksčių nepakankamumą.

Priežastys

Pirminio hipokortizmo priežastys yra daug, pagrindinės iš jų yra tokios:

  • autoimuninė pažeista antinksčių žievė 98 proc. atvejų;
  • antinksčių tuberkuliozė;
  • adrenolekodistrofija - paveldima genetinė liga, sukelianti antinksčių distrofiją ir stiprų nervų sistemos funkcijų sutrikimą;
  • kitos priežastys (pvz., dvipusis hemoraginis antinksčių infarktas, koagulopatija, metastazės netoliese esančių organų navikais) yra labai reti.

Šios ligos simptomai dažniausiai pasireiškia dvišaliais pažeidimais, kai destrukciniai procesai paveikia daugiau kaip 90% antinksčių žievės, dėl to trūksta hormonų kortizolio ir aldosterono.

Antrinis antinksčių nepakankamumas pasitaiko hipotalaminės-hipofizio sistemos patologijose, kai trūksta AKTH (adrenokortikotropinio hormono) gamybos, kuris yra būtinas antinksčių hormono kortizolio gamybai. Aldosterono gamyba praktiškai nepriklauso nuo šio faktoriaus, todėl jo koncentracija organizme praktiškai nepasikeičia. Būtent su šiais faktais antrinė ligos forma yra švelnesnė nei Addisono liga.

Antinksčių nepakankamumo simptomai

Antinksčių žievės hormonų trūkumas sukelia sunkius metabolizmo sutrikimus, aldosterono trūkumas, prarandamas natris, o organizme lieka kalio, dėl to dehidratuoja. Elektrolitų ir vandens ir druskų metabolizmo sutrikimai turi neigiamą poveikį visoms kūno sistemoms, o širdies ir kraujagyslių bei virškinimo sutrikimai yra labiau paveikti. Kortizolio trūkumas atsispindi organizmo prisitaikomojo pajėgumo mažėjime, susiaurėja angliavandenių metabolizmas, įskaitant glikogeno sintezę. Todėl pirmieji ligos požymiai dažnai atsiranda būtent dėl ​​įvairių fiziologinių stresinių situacijų (infekcinių ligų, sužalojimų, kitų patologijų pasunkėjimo).

Pirminės antinksčių nepakankamumo požymiai

Odos ir gleivinės hiperpigmentacija.

Hiperpigmentacija (per didelis dažymas) yra labiausiai ryškus šios ligos požymis. Taip yra dėl to, kad hormono kortizolio trūkumas sukelia padidėjusią AKTH gamybą, o jo perteklius padidina melanocitų stimuliuojančio hormono sintezę, sukeliančią šį simptomą.

Hiperpigmentacijos sunkumas priklauso nuo proceso sunkumo. Visų pirma oda tamsėja ant atvirų kūno vietų, kurios labiausiai veikia ultravioletinius spindulius (veido, kaklo, rankų), taip pat matomos gleivinės (lūpos, skruostai, dantenos, gomurys). Adisono liga pasižymi būdinga palmių pigmentacija, oda tamsėja ant drabužių (pavyzdžiui, apykaklės ar diržo). Odos dėmės gali pasireikšti dūminiu atspalviu, panašiu į nešvarios odos spalvą iki bronzos. Beje, šia liga yra dar vienas pavadinimas - "bronzos liga".

Šio simptomo nebuvimas, net jei yra daugelis kitų, būdingų šiai ligai, yra išsamesnės analizės priežastis. Tačiau reikėtų pažymėti, kad yra atvejų, kai nėra hiperpigmentacijos, taip vadinamo "balto addisonizmo".

Pacientai pastebėjo apetito pablogėjimą, iki jo visiško nebuvimo, skausmą epigastriniame regione, sutrikusią išmatą, kuris išreiškiamas kaip kintamasis vidurių užkietėjimas ir viduriavimas. Su dekompensacija ligos, gali prisijungti pykinimas ir vėmimas. Dėl to, kad organizmas praranda natrį, atsiranda perviršis priklausomybės nuo maisto, pacientai naudoja labai sūrus maistą, kartais netgi gauna gryną stalo druską.

Svorio kritimas.

Svorio mažėjimas gali būti antinksčių nepakankamumo požymis.

Svorio kritimas gali būti labai reikšmingas iki 15-25 kg, ypač esant nutukimui. Taip yra dėl virškinimo procesų pažeidimo, dėl kurio organizme trūksta maistinių medžiagų, taip pat baltymų sintezės procesų pažeidimas organizme. Tai reiškia, kad svorio praradimas, visų pirma, yra raumenų, o ne riebalų masė.

Labas silpnumas, astenija, negalia.

Pacientai turi emocionalumo mažėjimą, jie tampa dirglūs, vangūs, apatitiški, pusėje pacientų pasireiškia depresiniai sutrikimai.

Kraujospūdžio sumažėjimas yra mažesnis nei normalus, galvos svaigimas yra simptomas, kuris daugeliu atvejų yra susijęs su šia liga. Pasibaigus ligai, hipotenzija gali turėti tik ortostatinį pobūdį (atsiranda, kai smarkiai kyla nuo linkio ar ilgai stovi vertikaliai) arba sukelia stresas. Jei hipokortikoidizmas atsiranda dėl kartu vartojamos hipertenzijos, slėgis gali būti normalus.

Antrinio antinksčių nepakankamumo požymiai

Remiantis klinikine vaizdu, antrinis hipokorticizmas skiriasi nuo pirminės ligos formos, nes nėra simptomų, susijusių su aldosterono kiekio mažinimu: arterine hipotenzija, dispepsiniais sutrikimais, priklausomybe nuo druskingo maisto. Taip pat atkreiptinas dėmesys į tai, kad trūksta odos ir gleivinės hiperpigmentacijos.

Išskirti nespecifiniai simptomai, tokie kaip bendrasis silpnumas ir svorio kritimas, taip pat hipoglikemijos epizodai (sumažėjęs cukraus kiekis kraujyje), paprastai pasireiškiantis praėjus kelioms valandoms po valgio. Pertraukos metu pacientai patiria badą, skundžiasi silpnumu, galvos svaigimu, galvos skausmu, drebuliu, prakaitavimu. Yra odos blauzdinimas, padidėjęs širdies susitraukimų dažnis, sumažėjęs mažų judesių koordinavimas.

Antinksčių nepakankamumo gydymas

Žmonėms, kenčiantiems nuo hipokortiko, reikalinga visą gyvenimą trunkanti hormonų pakaitinė terapija. Patvirtinus diagnozę daugeliu atvejų gydymas prasideda parenteraliniu būdu (vaistinių preparatų vartojimo būdas, aplenkiant virškinamąjį traktą) hidrokortizono preparatų vartojimui. Tinkamai nustatoma diagnozė po kelių narkotikų injekcijų rodo pastebimą teigiamą poveikį, pacientai atkreipia dėmesį į jų sveikatos būklės pagerėjimą, laipsnišką ligos simptomų išnykimą, taip pat pastebima teigiama tendencija. Inicijuoto gydymo poveikio stoka kelia abejonių dėl diagnozės teisingumo.

Pacientams stabilizavus paciento būklę, taip pat normalizuojant laboratorinius parametrus, pacientams skiriamas nuolatinis gydymas gliukozės ir mineralocortikoido. Kadangi kortizolio gamyboje kūnas turi tam tikrą cikadienio ritmą, gydytojas nurodo tam tikrą vaistų vartojimo režimą, paprastai 2/3 dozės reikia vartoti ryte ir likusiai 1/3 dienos.

Reikėtų prisiminti, kad infekcinės ligos, netgi sezoninės ūminės kvėpavimo takų virusinės infekcijos ir žarnyno infekcijos, traumos, operacijos, taip pat situacijos, susijusios su stipriu psichoemociniu stresu, yra kūno fiziologinis stresas, todėl jiems reikia padidinti vaistų dozę, kartais 2-3 kartus Infekcinių ligų metu gali prireikti vartoti vaistus į raumenis arba į veną. Reikia susitarti su gydytoju dėl vaistų dozės padidėjimo.

Su tinkama terapija pacientų, sergančių antinksčių nepakankamumu, kokybė ir jų gyvenimo trukmė yra beveik tokia pati kaip sveikiems žmonėms. Dėl kitų susijusių autoimuninių ligų (Adizono ligoje 50-60% pacientų nustatomas autoimuninis tiroiditas) pablogėja pacientų prognozė.

Kuris gydytojas turi susisiekti

Kai antinksčių nepakankamumas turėtų būti susijęs su endokrinologu. Papildomą pagalbą gali suteikti gydytojas, neurologas, gastroenterologas, padedantis pacientui susidoroti su kai kuriais ligos simptomais ir komplikacijomis.

Antinksčių nepakankamumas

Antinksčių nepakankamumas - liga, kuri atsiranda dėl nepakankamos antinksčių žievės hormoninės sekrecijos (pirminės) ar jų reguliuojamos hipotalaminės-hipofizės sistemos (antrinis antinksčių nepakankamumas). Pasireiškė būdinga bronzinė odos ir gleivinės pigmentacija, stiprus silpnumas, vėmimas, viduriavimas, tendencija silpnėti. Tai veda prie vandens ir elektrolitų metabolizmo susilpnėjimo ir širdies veiklos sutrikimo. Antinksčių nepakankamumo gydymas apima jo priežasčių šalinimą, pakaitinę terapiją su kortikosteroidais, simptominį gydymą.

Antinksčių nepakankamumas

Antinksčių nepakankamumas - liga, kuri atsiranda dėl nepakankamos antinksčių žievės hormoninės sekrecijos (pirminės) ar jų reguliuojamos hipotalaminės-hipofizės sistemos (antrinis antinksčių nepakankamumas). Pasireiškė būdinga bronzinė odos ir gleivinės pigmentacija, stiprus silpnumas, vėmimas, viduriavimas, tendencija silpnėti. Tai veda prie vandens ir elektrolitų metabolizmo susilpnėjimo ir širdies veiklos sutrikimo. Labai ryškus antinksčių nepakankamumo požymis yra antinksčių krizė.

Antinksčių žievė gamina gliukokortikosteroidus (kortizolį ir kortikosteroną) bei mineralokortikoidinius (aldosterono) hormonus, kurie reguliuoja pagrindinius audinių metabolizmo (baltymų, angliavandenių, vandens druskų) ir kūno adaptacijos procesus. Antinksčių žievės veiklos sekretorinį reguliavimą atlieka hipofizė ir hipotalamus, išskiriant hormonus AKTH ir kortikoliberiną.

Antinksčių nepakankamumas sujungia įvairius etiologinius ir patogeniškus hipokortiko variantus - būklę, kuri susidaro dėl antinksčių žievės hipofunkcijos ir jo gaminamų hormonų trūkumo.

Antinksčių nepakankamumo klasifikacija

Antinksčių nepakankamumas gali būti ūminis ir lėtinis.

Ūminė antinksčių nepakankamumo forma pasireiškia sunkios būklės - papildomos krizės, kuri paprastai yra lėtinės ligos formos dekompensacija, atsiradimą. Lėtinės antinksčių nepakankamumo eigą galima kompensuoti, subkompensuoti ar dekompensuoti.

Pagal pirminį hormonų funkcijos sutrikimą lėtinis antinksčių nepakankamumas yra padalintas į pirminį ir centrinį (antrinis ir tretinis).

Dėl antinksčių antinksčių pažeidimų atsirado antinksčių žievės pirminis nepakankamumas (1-HH, pirminis hipokorticizmas, Addisono ar bronzos liga), atsiranda daugiau kaip 90% atvejų, nepriklausomai nuo lyties, dažniau suaugusiesiems ir senatvėje.

Antrinis ir tretinis antinksčių nepakankamumas yra daug rečiau paplitęs ir atsiranda dėl nepakankamo AKFP sekrecijos dėl hipotapolio ar kortikoliberino, dėl kurio atsiranda antinksčių žievės atrofija.

Antinksčių nepakankamumo priežastys

Pirminis antinksčių nepakankamumas atsiranda, kai paveikiama 85-90% antinksčių audinio.

98% atvejų pirminė hipokortizacija yra idiopatinė (autoimuninė) antinksčių žievės atrofija. Tuo pačiu metu dėl nežinomų priežasčių organizme susidaro autoimuniniai antikūnai prieš 21-hidroksilazę, sunaikinami sveiki audiniai ir antinksčių ląstelės. Taip pat 60% pacientų, sergančių pirminė idiopatine antinksčių nepakankamumo forma, pastebėti kitų organų autoimuniniai pažeidimai, dažniau autoimuninis tiroiditas. Antinksčių tuberkuliozė pasireiškia 1-2% pacientų ir dažniausiai yra susijusi su plaučių tuberkulioze.

Reti genetinė liga - adrenolekodistrofija sukelia pirminį antinksčių nepakankamumą 1-2% atvejų. Dėl genetinio defekto X chromosomos, trūksta fermento, kuris sugriauna riebalų rūgštis. Pagrindinis vyraujantis riebalų rūgščių kaupimas nervų sistemos audiniuose ir antinksčių žievėje sukelia jų distrofinius pokyčius.

Kolegijos, naviko metastazės prie antinksčių (dažniausiai iš plaučių ar krūtų), abipusio antinksčių insultas, su ŽIV susijusi infekcija, abipusio antinksčių viršutinių žarnų pašalinimas yra labai reti, kai susidaro pirminis antinksčių nepakankamumas.

Palenkti į atrofija antinksčių žievės sunkus pūlinis liga, sifilio, grybelinės ir amiloidozei antinksčių vėžio, širdies ligų, kai kurių vaistų vartojimas (antikoaguliantų, blokatoriai steroidgeneza, ketokonazolas, hloditana, spironolaktono, barbitūratai) plėtrą, ir pan. D.

Antrinis antinksčių nepakankamumas yra susijęs su destruktyvais arba neoplastiniais procesais hipotalaminio-hipofizio regione, dėl kurio susilpnėja kortikotropinė funkcija, todėl:

  • pogumburio ir hipofizės navikai: kraniofaringos, adenomos ir tt;
  • kraujagyslių ligos: kraujavimas iš hipotalamino ar hipofizės, karotinė aneurizma;
  • granulomatiniai procesai hipotalamyje arba hipofizyje: sifilis, sarkoidozė, granulomatozinis arba autoimuninis hipofizitas;
  • destruktyvios trauminės intervencijos: hipotalamino ir hipofizės radiacinė terapija, chirurgija, ilgalaikis gydymas gliukokortikoidais ir kt.

Pirminis gipokortitsizm lydi sumažėjimu antinksčių žievės hormonų (kortizolio ir aldoaterona) sekrecija, kuri veda prie sutrikimų medžiagų apykaitą ir pusiausvyrą vandens ir druskų organizme. Dėl aldosterono trūkumo progresuojanti dehidracija virsta dėl natrio ir kalio sulaikymo (hiperkalemijos) praradimo organizme. Vandens ir elektrolitų sutrikimai sukelia virškinimo ir širdies bei kraujagyslių sistemų sutrikimus.

Kortizolio kiekio sumažėjimas sumažina glikogeno sintezę, dėl ko susidaro hipoglikemija. Kortizolio trūkumo sąlygomis hipofizio liauka pradeda gaminti AKTH ir melanocitą stimuliuojantį hormoną, dėl kurio padidėja odos ir gleivinės pigmentacija. Įvairūs fiziologiniai stresai (traumos, infekcijos, susijusių ligų dekompensacija) sukelia pirminio antinksčių nepakankamumo progresavimą.

Antrinį hipokortiką apibūdina tik kortizolio trūkumas (dėl AKTH stokos) ir aldosterono gamybos išsaugojimas. Todėl antrinis antinksčių nepakankamumas, lyginant su pirminiu, gana lengva.

Antinksčių nepakankamumo simptomai

Švinas kriterijus pirminis antinksčių nepakankamumas yra lėtinė hiperpigmentacija odos ir gleivinių, kurio intensyvumas priklauso nuo trukmę ir sunkumą hypocorticoidism. Iš pradžių tamsesnis imtis atvirų kūno sričių veikiami saulės spindulių - oda veido, kaklo, rankų, taip pat srityse, kurios paprastai tamsesnė pigmentacija - Danga, vulvos, kapšelis, tarpvietės, pažasties regionas. Būdingas ženklas yra palmių raukšlių hiperpigmentacija, kuri pastebima šviesesnės odos fone, odos sričių, kurios yra daugiau sąlyčio su drabužiais, tamsėjimas. Odos spalva svyruoja nuo šviesiai atspalvio įdegio, bronzos, dūminės, purvinios odos iki difuzinės tamsos. Giliųjų-juodų spalvų gleivinės (vidinis skruostų, liežuvio, gomurio, dantenų, makšties, tiesiosios žarnos paviršius) pigmentacija.

Rečiau pasireiškia antinksčių nepakankamumas ir menkai išreikšta hiperpigmentacija - "baltas addisonizmas". Dažnai hiperpigmentacijos vietose fiksuojami pacientai, kurie neturi pigmentinių ryškių dėmių - vitiligo, dydžio nuo mažų iki didelių, netaisyklingos formos, išsidėstę ant tamsesnės odos. Vitiligo pasireiškia tik autoimuniniu pirminiu lėtiniu hipokorticizmu.

Pacientams, sergantiems lėtiniu antinksčių nepakankamumu, kūno svoris nuo vidutinio svorio sumažėjimo (3-5 kg) sumažėja iki žymios hipotrofijos (15-25 kg). Yra astenija, dirglumas, depresija, silpnumas, mieguistumas, iki darbingumo praradimas, sumažėjęs seksualinis potraukis. Ortostatinis (su aštriu kūno padėties pasikeitimu) pastebima arterinė hipotenzija, silpnėjimo būsenos, kurias sukelia psichologiniai sukrėtimai ir stresas. Jei pacientas sirgo arterine hipertenzija prieš antinksčių nepakankamumą, kraujo spaudimas gali būti normalus. Beveik visada atsiranda virškinimo sutrikimai - pykinimas, apetito praradimas, vėmimas, epigastrinis skausmas, viduriavimas ar vidurių užkietėjimas, anoreksija.

Dėl biocheminių lygio, ten yra baltymų pažeidimas (sumažėja baltymų sintezę), angliavandenių (gliukozės sumažėjimas nevalgius ir cukraus plokščio kreivės po to, kai gliukozės apkrovos), vandens ir druskos (hiponatremija, hiperkalemija) mainai. Pacientai yra ryškiai priklausomi nuo druskingo maisto vartojimo, įskaitant grynos druskos naudojimą, susijusį su didėjančiu natrio druskų praradimu.

Antrinis antinksčių nepakankamumas pasireiškia be hiperpigmentacijos ir aldosterono trūkumo simptomų (arterinė hipotenzija, priklausomybė nuo druskos, dispepsija). Jis apibūdinamas nespecifiniais simptomais: bendras silpnumo simptomai ir hipoglikemijos pasireiškimas, praėjus kelioms valandoms po valgio.

Antinksčių nepakankamumo komplikacijos

Sunkiausia komplikacija lėtinio hypocorticoidism kai nėra laikomi ar netinkamu gydymo antinksčių (addisonichesky) krizė - staigus dekompensacija lėtinio antinksčių nepakankamumas su koma plėtrai. Addisonichesky krizė būdinga rezchayshey silpnumas (ne daugiau kaip po išsekimas valstybės) kraujospūdžio sumažėjimas (iki žlugimo ir sąmonės praradimas), nekontroliuojamas vėmimas ir tuštinimasis beformėmis išmatomis su spartus dehidratacija, acetono kvapas, kloniniai traukuliai, širdies nepakankamumu, taip pat pigmentaciją odos viršeliai.

Ūminis antinksčių nepakankamumas (addisoninė krizė) dėl simptomų dominavimo gali būti trijų klinikinių formų:

  • širdies ir kraujagyslių, kai dominuoja kraujotakos sutrikimų: odos blyškumas, akrozianoz, šalto galūnių, tachikardija, hipotenzija, Nitkowaty impulso, staigiu, Anurija;
  • virškinimo trakto sutrikimas, panašus į maistą sukeliančių ligų arba ūminės pilvo klinikos simptomus. Yra spazminio pilvo skausmas, pykinimas su nenutrūkstama vėmimu, kraujo krešulys su išmatomis, vidurių pūtimas.
  • galvos skausmas, meningealiniai simptomai, traukuliai, židinio smegenų simptomai, meluojos, mieguistumas, stuporas.

Addisonic krizė yra sunku areštuoti ir gali sukelti mirtį paciento.

Antinksčių nepakankamumo diagnozė

Antinksčių nepakankamumo diagnozė prasideda vertinant istoriją, skundus, fizinius duomenis, nustatant hipokortizmo priežastį. Atlikite ultragarsą iš antinksčių. Galvos sukibimas ar antrinių žarnų tuberkuliozės kampai rodo pirminį antinksčių tuberkuliozės atsiradimo nepakankamumą; autoimuninėje hipokortizmo charakteristikoje kraujuose yra antikūnų prieš antinksčių antigeną 21-hidroksilazė. Be to, norint nustatyti pirminio antinksčių nepakankamumo priežastis, gali būti reikalinga MRT arba antinksčių sklerozė. Siekiant nustatyti žarnos antinksčių nepakankamumo, antinksčių CT ir smegenų MR, priežastis.

Esant pirminiam ir antriniam antinksčių nepakankamumui, kortizolio koncentracija kraujyje sumažėja ir laisvas kortizolis ir 17-ACS išsiskiria su šlapimu. Pirminiam hipokortikui būdingas AKTH koncentracijos padidėjimas, o antrinei - jo sumažėjimas. Jei abejotinos duomenys antinksčių nepakankamumo atliekamas AKTH stimuliacijos testą, nustatant kortizolio kiekį per pusę valandos ir vieną valandą po AKTH administravimo. Kortizolio koncentracijos padidėjimas mažesnis nei 550 nmol / L (20 μg / dL) rodo antinksčių nepakankamumą.

Siekiant patvirtinti antrinį antinksčių žievės nepakankamumą, naudojamas insulino hipoglikemijos mėginys, kuris paprastai sukelia AKTH išsiskyrimą ir po to padidėja kortizolio sekrecija. Nustatant pirminį antinksčių nepakankamumą kraujyje, nustatoma hiponatremija, hiperkalemija, limfocitozė, eozinofilija ir leukopenija.

Antinksčių nepakankamumo gydymas

Šiuolaikinė endokrinologija turi veiksmingus antinksčių nepakankamumo gydymo būdus. Gydymo metodo pasirinkimas visų pirma priklauso nuo ligos priežastys ir yra du tikslai: antinksčių nepakankamumo priežasties pašalinimas ir hormoninio stokos pakitimo pakeitimas.

Antinksčių nepakankamumo priežastis yra tuberkuliozės gydymas, grybelinės ligos, sifilis; priešturiamoji spindulinė terapija hipotalamyje ir hipofizyje; chirurginis navikų pašalinimas, aneurizmos. Vis dėlto, esant nepataisomiems antinksčių procesams, hipokorticizmas išlieka ir reikalinga visą gyvenimą trunkanti pakaitinė terapija su antinksčių žievės hormonais.

Pirminio antinksčių nepakankamumo gydymas atliekamas su gliukokortikoidų ir mineralokortikoidų preparatais. Be švelnesnės formos hypocorticoidism paskirtas kortizono arba hidrokortizono, su sunkesne - apie prednizolono, kortizono acetatu, hidrokortizono ar mineralkortikoidų (- deoksikortikosteroną acetato trimetilacetato deoksikortikosteroną, Doxey) derinys. Gydymo veiksmingumas buvo įvertintas pagal kraujo spaudimo rodikliai laipsniškai regresijos hiperpigmentacija, svorio padidėjimas, pagerinti sveikatą, išnykimas dispepsija, anoreksija, raumenų silpnumas, ir pan. R.

Hormonų terapija pacientams, turintiems antrinį antinksčių nepakankamumą, yra tik gliukokortikoidų, nes aldosterono sekrecija išlieka. Skiriant įvairius streso veiksnius (sužalojimus, operacijas, infekcijas ir tt), kortikosteroidų dozės padidėja 3-5 kartus, nėštumo metu hormonų dozę galima šiek tiek padidinti tik antrąjį trimestrą.

Anabolinių steroidų (nandrolono) paskyrimas lėtiniame antinksčių nepakankamumui parodomas tiek vyrams, tiek moterims iki 3 kartų per metus. Pacientams, sergantiems hypocorticoidism rekomenduojama dietos, turintys daug baltymų, angliavandenių, riebalų, natrio druskų, vitaminų B ir C, bet su apribojimas kalio druskų. Kad būtų išvengta addisoninių krizių reiškinių:

  • rehidratacijos terapija naudojant izotoninį NaCl tirpalą 1,5-2,5 litro per dieną tūris kartu su 20% gliukozės tirpalu;
  • intraveninės pakaitinės terapijos su hidrokortizonu ar prednizonu, kai laipsniškai mažėja dozė, nes pasireiškia ūminio antinksčių nepakankamumo simptomai;
  • simptominis gydymas ligomis, sukeliančiomis lėtinį antinksčių nepakankamumą (dažniau antibakterinis infekcijų gydymas).

Antinksčių nepakankamumo prognozė ir prevencija

Laiku skiriant adekvačią pakaitinę hormonų terapiją, antinksčių nepakankamumas yra santykinai palankus. Pacientų, sergančių lėtiniu hipokorticizmu, progresą daugiausia lemia antinksčių krizių prevencija ir gydymas. Jei yra giminingų infekcijų, traumų, chirurginių operacijų, streso, virškinimo trakto sutrikimų, būtina nedelsiant padidinti nurodyto hormono dozę.

Būtina aktyviai identifikuoti ir registruoti endokrinologų pacientus, sergančius antinksčių nepakankamumu ir rizikos grupes (ilgalaikius kortikosteroidus, skirtus įvairiems lėtinėms ligoms).

Antinksčių žievės nepakankamumas: kas tai yra, simptomai, gydymas, priežastys, požymiai

Antinksčių nepakankamumas, pasireiškiantis sutrikusia gliukozės ar mineralocortikoidų gamyba, yra arba šių liaukų kortikacinės medžiagos (pirminis antinksčių nepakankamumas arba Addisono liga) sunaikinimas ar disfunkcija, arba hipofizio AKTH sekrecijos sumažėjimas (antrinis antinksčių nepakankamumas).

Dažniausias antinksčių nepakankamumo šaltinis yra gliukokortikoidų terapija.

Antrinis antinksčių nepakankamumas

Antrinio antinksčių nepakankamumo priežastys

Antrinis antinksčių žievės nepakankamumas dėl AKTH trūkumo dažniausiai yra gliukokortikoidų terapijos pasekmė. Tarp endogeninių priežasčių, dėl kurių sumažėjo AKTH sekrecija, hipotalaminas arba hipofizio augliai užima pirmąją vietą.

AKTH trūkumas sukelia kortizolio ir antinksčių androgenų sekrecijos sumažėjimą. Daugeliu atvejų aldosterono sekrecija išlieka normali. Pradiniame etape AKTH ir kortizolio bazinė koncentracija plazmoje gali būti palaikoma normaliai. Tačiau hipofizio atsargos mažėja, todėl AKTH ir kortizolio atsakas į stresą yra mažesnis nei sveiki žmonės. Be to, sumažėja AKTH bazinė sekrecija, dėl kurios atsiranda antinksčių žievės kaklelio ir retikulinių zonų atrofija ir sumažėja kortizolio bazinis lygis plazmoje. Šį etapą apibūdina ne tik AKTH atsakas į stresą, bet ir mažesnė antinksčių reakcija į ūminę eksogeninę AKTH stimuliaciją.

Gliukokortikoidų trūkumo pasireiškimai nesiskiria nuo pirminio antinksčių nepakankamumo atvejų, tačiau, kadangi aldosterono sekrecija glomerulų zonos ląstelėse yra išsaugota, nėra mineralocortikoido trūkumo požymių.

Antinksčių nepakankamumo antinksčių žievės simptomai ir požymiai

Antrinis antinksčių nepakankamumas yra lėtinė būklė, o jos pasireiškimai paprastai yra nespecifiniai. Tačiau su nepripažintu antinksčių žievės antriniu nepakankamumu arba pacientams, kurie streso metu steroidų dozę nedidina, gali pasireikšti ūminė hipoadrenalio krizė.

Pagrindinis skirtumas tarp šios būklės ir pirminio antinksčių nepakankamumo yra AKTH sekrecijos sumažėjimas, todėl nėra hiperpigmentacijos. Be to, tokiomis sąlygomis mineralocortikoido sekrecija paprastai išlieka normalus.

Paprastai nepastebima cirkuliuojančio kraujo tūrio sumažėjimo, dehidratacijos ar hiperkalemijos. Ne sumažėja ir kraujo spaudimas, išskyrus ūmus atvejus. Hiponatremija yra įmanoma dėl vandens sulaikymo ir sumažėjusio vandens krūvio išsiskyrimo, tačiau tai nėra kartu su hiperkalemija. Pacientai paprastai skundžiasi dėl silpnumo, nuovargio, mieguistumo, apetito stokos ir kartais vėmimo; kai kurie patiria sąnarių ir raumenų skausmą. Hipoglikemija yra dažnai aptiktos. Esant ūminei būklės dekompensacijai, kraujospūdis gali smarkiai sumažėti ir neatsižvelgti į vazopresorines medžiagas.

Susiję veiksniai

Anamneziniai duomenys (gydymas gliukokortikoidais) arba kushingoidų būklės paciento išvaizde gali reikšti antrąjį antinksčių nepakankamumą. Jei AKTH trūkumo priežastis yra hipotalaminiai ir hipofizės navikai, dažniausiai pasireiškia prolapšio ir kitų hipofizės funkcijų požymiai (hipogonadizmas ir hipotiroidizmas). Hipofizinės adenomos gali pasireikšti GH ar prolaktino (PRL) hipersekrecija.

Laboratoriniai duomenys

Įprastas kraujo tyrimas aptinka normocitinę normą sukeliančią anemiją, neutropeniją, limfocitozę ir eozinofiliją. Dažnai diagnozuojama hiponatremija dėl gliukokortikoidų poveikio AVP sekrecijai neigiamo atsako mechanizmo praradimo ar glomerulų filtracijos greičio sumažėjimo hipokortisolemijos metu. Kalio, kreatinino, bikarbonatų ir karbamido azoto koncentracija serume paprastai išlieka normalus. Gliukozės koncentracija kraujo plazmoje gali sumažėti, nors retai pasireiškia sunki hipoglikemija.

Antinksčių nepakankamumo diagnozė

Nors antinksčių nepakankamumo diagnozę reikia patvirtinti laboratoriniais rezultatais, gydymas neturėtų būti atidėtas, kol bus gauti šie rezultatai. Taip pat neįmanoma atlikti procedūrų, kurios padidina dehidrataciją ir mažina kraujospūdį. Ūminiais atvejais reikia nedelsiant pradėti gydymą, o diagnostikos procedūros turėtų būti atliekamos tik paciento būklės stabilizavimui.

Diagnostikos testai

Kadangi, esant daliniam antinksčių nepakankamumui, steroidų kiekis šlapime ir plazmoje gali likti normalus, diagnozei reikia įvertinti antinksčių žievės rezervus.

Greitas stimuliacijos testas su AKTH

Greitas AKTH tyrimas leidžia įvertinti antinksčių uždegimo rezervus ir būti pirmuoju įtariamo pirminio ar antrinio antinksčių nepakankamumo diagnozavimo metodu. Kaip minėta pirmiau, mažos dozės AKTH mėginys (1 μg cosintropin) yra labiau fiziologinis ir labiau patikimai aptinka sumažintą antinksčių žievės funkciją.

Silpna reakcija į egzogeninį AKTH rodo antinksčių rezervo sumažėjimą ir yra antinksčių nepakankamumo diagnozavimo pagrindas. Tolesnių tyrimų nereikia, nes susilpnėjęs atsakas greito tyrimo metu su AKTH reiškia šios reakcijos pažeidimą kitiems dirgikliams (metyraponas, insulino hipoglikemija, stresas). Tačiau naudojant šį testą neįmanoma atskirti pirminio antinksčių žievės nepakankamumo nuo antrinio. Diferencinė diagnostinė vertė yra bazinis AKTH kiekis plazmoje.

Paprasta reakcija greito tyrimo metu su AKTH leidžia pašalinti pirminį antinksčių nepakankamumą, bet ne dalinį antrinį nepakankamumą (tais atvejais, kai AKTH sekrecija yra pakankama, kad būtų išvengta antinksčių atrofijos, tačiau nepadidėja stresas). Jei įtariama tokia situacija, hipofizio AKTH rezervas yra įvertintas testus naudojant metyraponą arba insulino hipoglikemiją.

AKTH plazmos lygis

Pacientams, kuriems yra pirminis antinksčių nepakankamumas, pagrindinis AKTH kiekis plazmoje turi viršyti viršutinę normos ribą - 52 pg / ml (11 pmol / l). Paprastai jis padidėja iki 200 pg / ml (44 pmol / l) ir dar daugiau. Antrinio antinksčių nepakankamumo lygis gali būti mažesnis nei 10 pg / ml (2,2 pmol / l). Tačiau, atsižvelgiant į epizodinį AKTH sekrecijos pobūdį ir trumpą jo pusinės eliminacijos periodą plazmoje, būtina aiškinti jo bazinio lygio nustatymo rezultatus, atsižvelgiant į klinikinę padėtį. Pavyzdžiui, AKTH lygis dažniau viršija normą ankstyvose stadijose po antrinio antinksčių nepakankamumo pašalinimo, kurį galima supainioti su pirminiu nepakankamumu. Iš tiesų, AKTH koncentracija pirminiame antinksčių nepakankamumui didėja dar anksčiau, nei galima nustatyti reikšmingą kortizolio bazinio lygio arba jo atsako į išorinį AKTH sumažėjimą. Taigi, nuolat didėjanti AKTH koncentracija plazmoje yra patikimas pirminio antinksčių adipozės rodiklis.

Dalinis ACTH gedimas

Jei įtariate, kad normalus greito stimuliavimo testo su AKTH rezultatais būdingas AKTH dalinis nepakankamumas ir hipofizio rezervo sumažėjimas, hipotalaminės-hipofizės sistemos funkcija yra įvertinta naudojant testus su metyrapone ir insulino hipoglikemija.

Vaikų, kuriems pasireiškė hipoglikemija ar hipotalamzinis sutrikimas, pacientams, kuriems hipoglikemijos indukcija yra kontraindikuojama arba kuriems gydomasis gliukokortikoidais, atliekamas naktinis testas metiaponu. Jei įtariama hipotalamzė ar hipofizinis navikas, insulino hipoglikemija yra atliekama, nes ji naudojama norint įvertinti ne tik AKTH, bet ir GH.

Įprasta reakcija į metyraponą arba insulino hipoglikemiją neleidžia antrinei antinksčių nepakankamumui. Sumažėjusi reakcija (net atliekant įprastą AKTH tyrimą) patvirtina šią diagnozę.

Antinksčių nepakankamumo gydymas

Uždavinys yra bet kokiomis sąlygomis užtikrinti gliukozės ir mineralocortikoidų lygį, lygų žmonėms su normaliomis GGN sistemos funkcijomis.

Ūminė hipoadrenalinė krizė

Įtarus ūminę hipoadrenalinę krizę, gydymą reikia pradėti nedelsiant. Gydymas yra sumažintas iki gliukokortikoidų įvedimo ir vandens metabolizmo, hipovolemijos, hipoglikemijos ir elektrolitų pokyčių korekcijos. Tuo pačiu metu jie sužino ir bando pašalinti ligas, susijusias su krize ar jos išprovokuoti.

Dažniausiai įpurškiamas parenteralinis hidrokortizonas tirpioje formoje (hidrokortizono hemisukcinatas ar fosfatas). Superfiziologinėse dozėse hidrokortizonas turi pakankamą sugebėjimą išlaikyti natrį, todėl papildomo mineralokortikoidinio terapijos nereikia.

Pirmąją dieną hidrokortizonas į veną leidžiamas po 100 mg kas 6 valandas. Paprastai paciento būklė gerėja po 12 valandų ar mažiau. Tokiu atveju antrą dieną hidrokortizonas yra skiriamas po 50 mg kas 6 valandas, o daugumai pacientų dozę galima palaipsniui mažinti, o ketvirtą ar penktą dieną - iki 10 mg tris kartus per parą.

  1. Pacientams, sergantiems sunkiomis ligomis, ypač su komplikacijomis (pvz., Sepsiu), ir toliau gaunamos didelės hidrokortizono dozės (po 100 mg kas 6-8 valandas), kol būklė stabilizuosis.
  2. Pacientams, kuriems yra pirminis antinksčių nepakankamumas, sumažinus bendrą hidrokortizono dozę iki 50-60 mg per parą, dedama mineralokortikoidų (fludrokortizono).
  3. Pacientams, kuriems kyla krizė dėl antrinio antinksčių nepakankamumo, pirmiausia reikia pakaitinės hidrokortizono terapijos (aukščiau nurodytose dozėse). Jei tokiais atvejais yra padidėjusio natrio ir vandens susilaikymo pavojus, vietoj hidrokortizono galite parenteraliai nustatyti tokius sintetinius steroidus kaip prednizoną ar deksametazoną.
  4. Dėl kortizono acetato į raumenis, esant ūminiam antinksčių nepakankamumui, draudžiama dėl kelių priežasčių: a) lėtas kraujo tekėjimas; b) išankstinis kepenų konversijos į kortizolio poreikis; c) nepakankamas kortizolio koncentracijos plazmoje padidėjimas; d) silpnas AKTH koncentracijos plazmoje sumažėjimas (t. y. nepakankamas gliukokortikoidų aktyvumas).

Gliukozė ir fiziologinis druska skiriami į veną, siekiant ištaisyti hipovolemiją, hipotenziją ir hipoglikemiją. Cirkuliuojančio kraujo trūkumas Addisono liga gali būti reikšmingas, o prieš vartojant gliukokortikoidus kraujospūdis negali būti padidintas, naudojant vazokonstrikcines medžiagas. Hidrokortizono ir tūrio papildymas paprastai pašalina hiperkalemiją ir acidozę. Tačiau kartais jums reikia pasinaudoti papildomomis lėšomis.

Pagalbinė terapija

Pacientams, kuriems yra pirminis antinksčių nepakankamumas, reikia visą gyvenimą trunkančio gliukozės ir mineralocortikoido terapijos. Pasirinktas gliukokortikoidinis vaistas yra hidrokortizonas. Kortizolio bazinės gamybos greitis yra apie 8-12 mg / m 2 per parą. Hidrokortizono palaikomoji dozė suaugusiesiems paprastai yra 15-25 mg per parą. Ši dozė paprastai yra frakcionuota: 5-15 mg ryte po nakties miego ir 5-10 mg po pietų. Šis režimas užtikrina daugumos pacientų būklę. Tačiau kai kuriems iš jų gali reikėti tik vienos ryto dozės, o kitiems reikia hidrokortizono vartoti tris kartus per dieną (po 10, 5 ir 5 mg kiekvieną). Gliukokortikoidų terapijos šalutinis poveikis yra nemiga. Jei paskutinę dozę vartojate 4-5 vakare po pietų, tai paprastai išvengiama.

Fluidokortizonas (9a-fluorocotisolis) yra naudojamas kaip mineralocortikoidas pakeičiamoje terapijoje, kuri paprastai vartojama vieną kartą ryte 0,05-0,2 mg dozėje. Fludrocortisonas lieka plazmoje ilgą laiką, todėl jo dozę per parą nebūtina dalinti. Maždaug 10% pacientų (pakankamai druskos vartojimo) pakanka tik hidrokortizonui vartoti.

Antrinio antinksčių nepakankamumo atveju naudojama ta pati hidrokortizono dozė. Fludrokortizono poreikis yra retas. GGN sistemos restauracija po egzogeninių gliukokortikoidų panaikinimo įvyksta per kelias savaites iki kelerių metų, ir šio laikotarpio trukmę sunku nuspėti. Todėl reikia tęsti pakaitinį gydymą. Neseniai pacientų, vartojančių DHEA 50 mg dozėje per parą, būklė pagerėjo, tačiau šio metodo tinkamumą reikia patvirtinti.

Terapijos pakankamumas

Vykdant pakaitinę terapiją, pagrindinis dėmesys turėtų būti skiriamas paciento gerovei ir jo apetitui. Akivaizdu, kad Cushingo sindromo požymių atsiradimas rodo gliukokortikoidų perdozavimą. Visuotinai pripažįstama, kad nedidelio streso metu hidrokortizono dozės turėtų būti padvigubintos, o esant stipriam stresui (pvz., Chirurgija) - iki 200-300 mg per parą. Didelės gliukokortikoidų dozės padidina kaulų praradimo riziką ir osteoporozės vystymąsi. Todėl būtina pasirinkti mažiausias dozes, kurios užtikrina paciento normalų gerovę. Gliukokortikoidų pakaitinės terapijos pakankamumas paprastai vertinamas pagal klinikinius, o ne biocheminius parametrus. Šio požiūrio naudai du svarbūs argumentai. Pirma, vis labiau suprantama rizika, susijusi su atleidimu iš darbo arba gydymo nepakankamumu. Neseniai buvo įrodyta, kad bloga glikemijos ir arterinės hipertenzijos kontrolė pacientams, sergantiems cukriniu diabetu, sumažėjęs kaulų tankis ir padidėjęs lipidų kiekis serume tam tikru mastu priklauso nuo subklinikinio Cušingo sindromo, kurį sukelia antinksčių epitelalumai. Su daugybe incidentalomų kortizolis yra panašus į pernelyg didelę hidrokortizono dozę pacientams, sergantiems antinksčių nepakankamumu. Be to, buvo nustatytas atvirkštinis ryšys tarp gliukokortikoidų dozių pakaitinės terapijos metu ir kaulų mineralų tankio bei tiesioginė kaulų rezorbcijos žymenų koreliacija su gliukokortikoidų dozėmis. Antra, vartojant hidrokortizono koncentracijos kortizolį skirtingų pacientų kraujo plazmoje gali skirtis.

Todėl, vertindamas gliukokortikoidų terapijos adekvatumą, neįmanoma sutelkti dėmesį į laisvo kortizolio kiekį šlapime. Toks indikatorius, kaip AKTH kiekis plazmoje, yra nepatikimas. Lėtiniu antinksčių nepakankamumu AKTH lygis dažnai išlieka padidėjęs, nepaisant to, kad vartojamos reikiamos gliukokortikoidų dozės. Siūloma sutelkti dėmesį į kasdieninę kortizolio koncentracijos plazmoje dinamiką, kuri reikalauja daugybės nustatymų, o tai yra gana sudėtinga. Visa tai patvirtina klinikinių, o ne biocheminių gairių, kaip vertinti steroidų pakeičiamąją terapiją, tinkamumą.

Tinkamas gydymas pašalina silpnumą, negalimą ir padidina nuovargį. Atkuriamas apetitas ir kūno svoris, išnyksta virškinimo trakto simptomai ir hiperpigmentacija (nors ne visada). Esant netinkamam gydymui, visi šie simptomai išlieka.

Pakaitinės terapijos su mineralokortikoidu adekvatumas nustatomas pagal kraujo spaudimą ir elektrolitų kiekį kraujo serume. Tinkamai gydant, kraujospūdis grįžta į normalią, jo ortostatiniai pokyčiai išnyksta, o natrio ir kalio lygiai normalizuojasi. Kai kurie vartoja plazmos renino aktyvumą (ARP) kaip fludrokortizono dozių adekvatumo rodiklį, kuris vertikaliai kūno padėčiai turėtų būti mažesnis nei 5 ng / ml per valandą. Fludrokortizono perdozavimas sukelia padidėjusį kraujospūdį ir hipokalemiją. Priešingai, jei jo dozės yra nepakankamos, nuovargis ir negalavimas, ortostatiniai simptomai, hiperkalemija ir hiponatremija išlieka.

Hypoadrenalinės krizės prevencija

Beveik visada galima išvengti ūmaus krizės susidarymo su žinomais antinksčių nepakankamumu sergantiems pacientams, kuriems skiriama pakaitinė terapija. Svarbus tokios prevencijos elementas yra pacientų išsilavinimas ir gliukokortikoidų dozių padidėjimas tarpterminių ligų metu.

Pacientus reikia informuoti apie gydymo visą gyvenimą poreikį, žinoti galimas ūminių ligų pasekmes, suprasti būtinybę padidinti steroidų dozę ir konsultuotis su gydytoju šiuo metu. Jie visada turi turėti su jais atpažinimo kortelę ar apyrankę.

Lengvos ligos metu hidrokortizono dozės turėtų būti padidintos iki 60-80 mg per parą; Praėjus 24-48 valandoms po to, kai pagerėja būklė, grįžta į įprastines priežiūros dozes. Padidinti mineralocortikoido dozę nereikia.

Jei palaikysite arba sustiprinsite negalavimą, turėtumėte toliau vartoti didesnę hidrokortizono dozę ir pasikonsultuoti su gydytoju.

Hidrokortizoną galima slopinti ir absorbuoti vemiant; gali išprovokuoti krizę ir viduriavimą, kurioje skystis ir elektrolitai greitai prarandami. B. Šie atvejai reikalauja parenteraliai skirti gliukokortikoidų, kuriems reikalinga medicinos pagalba.

Chirurginio steroido kompensacija

Įprastinis fiziologinis atsakas į chirurginį stresą yra padidinti kortizolio sekreciją, kuri moduluoja imunologinius pokyčius operacijos metu. Todėl pacientams, kuriems yra pirminis ar antrinis antinksčių nepakankamumas, kuriems numatoma operacija, reikia didesnių gliukokortikoidų dozių. Ši problema labiausiai susijusi su pacientais, kuriems hipofizės ir antinksčių sistemos slopina egzogeniniai gliukokortikoidai.

Svarbu: nenaudokite kortizono acetato į raumenis.

Antinksčių nepakankamumo prognozė

Prieš atsiradus gliukozės ir mineralocortikoidų gydymo galimybei, pirminis antinksčių nepakankamumas per pirmuosius 2 metus neišvengiamai sukėlė mirtį. Šiuo metu paciento išgyvenimas priklauso nuo Addisono ligos priežasties. Savo autoimuninio gimdymo metu gyvenimas beveik nesumažėja, o dauguma pacientų gali normaliai gyventi. Paprastai iki gydymo pradžios ūmiai miršta tik tie pacientai, kuriems yra antinksčių nepakankamumas.

Pacientams, sergantiems antriniu antinksčių nepakankamumu, gliukokortikoidų terapija yra palanki.

Antinksčių nepakankamumas dėl dvigubos kraujavimo iš šių liaukų vis dar dažnai sukelia mirtį; Daugeliu atvejų diagnozė nustatoma autopsijoje.

Ūminis antinksčių žievės nepakankamumas

Ūminio nepakankamo antinksčių žievės simptomai ir požymiai

Ūminio antinksčių žievės nepakankamumo klinikiniai požymiai daugiausia priklauso nuo gliukokortikoidų ir mineralocortikoidų trūkumo laipsnio ir laipsnio. Dažnai ūminis antinksčių žievės nepakankamumas yra šokas, paprastai jam būdinga tam tikra stresinė ypatybė (chirurgija, infekcijos). Sumažėjusi gliukokortikoidų ir mineralocortikoidų gamyba sukelia hipotenziją (širdies ir kraujagyslių pasipriešinimo sumažėjimą), hipovolemiją, hiponatremiją, hiperkalemiją ir metabolinę acidozę.

Yra trys pagrindinės klinikinės ūminio antinksčių nepakankamumo formos:

  1. širdies ir kraujagyslių sistemos;
  2. virškinimo trakto sutrikimas - vyrauja dispepsijos simptomai (sunkus vemimas, viduriavimas), gali būti pseudoperitonitas (pastebėtas pilvo skausmas, pilvo ertmių simptomai);
  3. smegenų (meningoencefalitų), pasireiškiančių sutrikusia sąmonės, dažnai dusinės būklės, sunkiais neurologiniais simptomais.

Esant pirminiam ūminiam (ūminiam) antinksčių nepakankamumui, klinikinė išvaizda pasirodo gana staiga, ūminio širdies ir kraujagyslių sistemos nepakankamumo forma (kraujagyslių kolapsas).

Ūminis antinksčių nepakankamumas dėl pirminio lėtinio antinksčių nepakankamumo dekompensacijos dažnai vystosi lėtai.

Ūminio nepakankamo antinksčių žievės diagnozė

Labai svarbus antinksčių nepakankamumo diagnozė paprastai yra anamnezės ir klinikinės nuotraukos duomenys.

Kraujo pastaba:

  • elektrolitų sutrikimai (hiperkalemija, hiponatremija, kartais hiperkalcemija);
  • rūgščių ir bazių disbalanso požymiai (metabolinė acidozė);
  • padidėjęs karbamido azotas (dėl dehidratacijos).

Jei nustatomas antinksčių žievės nepakankamumas, atliekamas tyrimas, siekiant patvirtinti galimą diagnozę ir nustatyti gimimą. Kadangi masinė pakaitinė terapija šioje situacijoje paprastai prasideda, net prieš galutinį hormoninių tyrimų diagnozės patvirtinimą, prieš paskyrimą rekomenduojama atlikti kraujo mėginių tyrimą, kad būtų galima retrospektyviai patikrinti diagnozę.

Įtarus, kad yra bet kurio gimdos kaklelio ūminis nepakankamumas, būtina nedelsiant pradėti vartoti pakaitinę hidrokortizono terapiją. Galutinis diagnozės patikrinimas atliekamas stabilizuojant paciento būklę.

Ūminio nepakankamo antinksčių žievės gydymas

Ūminio antinksčių nepakankamumo gydymas grindžiamas šiais principais:

  • masyvi kortikosteroidų pakaitinė terapija;
  • elektrolitų sutrikimų rehidracija ir korekcija;
  • ligos gydymas, kuris sukėlė proceso dekompensaciją (apraiškas) ir simptominį gydymą.

Esant sunkiam ūminiam antinksčių žievės nepakankamumui, kraujo kristaloidų tirpalai (fiziologinis tirpalas, 5-10% gliukozės tirpalas) skiriami į veną ir kuo anksčiau; 0,9% natrio chlorido tirpalo į veną dozėje 2000-3000 ml + 5-10% 500-1000 ml dekstrozės tirpalo į veną per 1 dieną. Kalio turinčių tirpalų ir diuretikų įvedimas draudžiamas.

Nedelsdami pradėkite gydymą hidrokortizonu. Didelėse dozėse hidrokortizonas veikia kaip gliukokortikoidas ir mineralocortikoidas.

Antinksčių nepakankamumas

Antinksčių nepakankamumas yra patologija, atsirandanti dėl nepakankamos hormoninės antinksčių žievės sekrecijos fone, bet gali būti dėl hipotalamo-hipofizio sistemos problemų. Ši liga sukelia vandens ir elektrolitų metabolizmo sutrikimą, dėl kurio gali atsirasti antinksčių krizė.

Antinksčių žievė gamina gliukokortikosteroidus ir mineralokortikoidinius hormonus. Jie yra atsakingi už pagrindinius medžiagų apykaitos procesus kūno audiniuose - baltymams, vandeniui druskos ir angliavandenių, taip pat prisitaikymo procesams. Reguliuojant antinksčių žievės darbo sekretoriato lygį yra hipoglikemijos ir hipotalamino prerogatyva.

Antinksčių nepakankamumo klasifikacija

Atitinkama liga gali pasireikšti ūmaus ir lėtinio poveikio formoje. Ūminis formos antinksčių nepakankamumas visada pasireiškia sunkia forma, paciento būklė labai pasikeitė - pacientas turi addisoninį krizę, kuri yra lėtinės ligos formos dekompensacija. Lėtinė forma Manoma, kad patologiją galima kompensuoti, subkompensuoti ir dekompensuoti.

Nagrinėjamos ligos diferenciacija į pirminę ir centrinę formas:

  1. Pirminis nepakankamumas Antinksčių žievė vystosi tiesiogiai dėl antinksčių nugalėjimo. Tai yra šios ligos forma, kurią diagnozuos 90% atvejų, dažniau tai vyksta brandaus amžiaus ir senatvėje.
  2. Vidurinis ir tretinis (centrinis) antinksčių nepakankamumas yra retai diagnozuotas ir sukeltas sutrikus hipofizės, dėl kurio atsiranda atrofiniai pokyčiai antinksčių žievėje.

Antinksčių nepakankamumo priežastys

Dažniausiai (98%) pirminio antinksčių nepakankamumo atsiradimo priežastis yra idiopatinio pobūdžio antinksčių žievės kraujo sluoksnio atrofiniai pokyčiai. Yra žinoma, kad šiuo atveju organizme susidaro autoimuniniai antikūnai fermento 21-hidroksilazei, kurie turi žalingą poveikį sveikiems audiniams ir antinksčių ląstelėms.

Šios ligos priežastys gali būti:

  1. Plaučių tuberkuliozė. Tokiu atveju gydytojai diagnozuoja antinksčių tuberkuliozės pažeidimą, dėl kurio atsiranda atitinkamos ligos atsiradimas.
  2. Adrenoleukodistrofija - retos genetinės ligos. Tokiu atveju atsiranda genetinis X chromosomos defektas ir trūksta fermento, kurį turi nulupti riebalų rūgštys. Pasirodo, kad antinksčių žievės distrofija sukelia riebalų rūgštis, kurios su tokiu genetiniu defektu kaupiasi audiniuose.
  3. Koagulopatija, dvipusis antinksčių insultas, piktybinių navikų metastazė, lokalizuota krūtinėje ar plaučiuose, su ŽIV susijusi infekcija, chirurginis antinksčių pašalinimas - šios sąlygos yra provokuojantys veiksniai, susiję su pagrindine atitinkamos patologijos forma.
  4. Sunkios nugaros ligos,sifilis, grybeliniai pažeidimai ir antinksčių amiloidozė, piktybiniai navikai, širdies defektai, tam tikrų vaistų vartojimas (antikoaguliantai, steroidų genų blokatoriai, ketokonazolas, chloditanas, spironolaktonas, barbituratai) yra predisponuojantys veiksniai, dėl kurių atsiranda antinksčių žievės atrofija.

Antrinį antinksčių nepakankamumą gali sukelti patologiniai procesai hipotalamyje arba hipofizyje (naviko ar struktūros sutrikimas), dėl kurio pažeidžiamos kortikotropinės funkcijos, todėl:

  • pogumburio ir hipofizės navikai;
  • kraujagyslių sistemos ligos - pavyzdžiui, hipofizės / hipotalamino hemoragijos, miego arterijos aneurizma;
  • patologiniai granulomatinio pobūdžio procesai hipotalamyje arba hipofizyje;
  • destruktyvios trauminės intervencijos: spindulinis gydymas, atliekamas tiesiogiai hipotalamino ir hipofizės srityje, įvairios chirurginės intervencijos, operacijos, gydymas gliukokortikoidais ilgą laiką.

Pirminis antinksčių nepakankamumas pasireiškia antinksčių žievės hormonų (kortizolio ir aldoterono) sekrecijos sumažėjimu, dėl to pablogėja medžiagų apykaitos procesai ir vandens ir druskos pusiausvyra. Jei yra aldosterono trūkumas, tikrai pasireikš progresuojanti dehidracija, kurią sukelia natrio ir kalio sulaikymas (hiperkalemija) organizme. Tuo pačiu metu pacientas patirs funkcinių sutrikimų virškinimo sistemos, širdies ir kraujagyslių darbe, - tai sukelia nerimą vandens ir druskos balansą.

Nagrinėjamos patologijos progresavimo procese kortizolio koncentracija smarkiai mažėja, o tai lemia glikogeno sintezės procesų pablogėjimą ir galiausiai sukelia hipoglikemiją. Kortizolio trūkumo sąlygomis hipofizio liauka pradeda aktyviai gaminti fermentus ir melanocitą stimuliuojantį hormoną, kuris pasireiškia aktyvia odos ir gleivinės pigmentacija. Daugybė fiziologinių stresų (tokių kaip traumos, infekcijos, lėtinės uždegiminės ir infekcinės ligos) sukelia pirminio antinksčių nepakankamumo progresavimą. Antrinis antinksčių nepakankamumas, lyginant su pirminiu, yra palyginti lengvas.

Antinksčių nepakankamumo simptomai

Gydytojai mano, kad svarbiausias pirminio lėtinio antinksčių nepakankamumo vystymosi rodiklis yra aktyvi odos ir gleivinės pigmentacija, kurios intensyvumas priklauso nuo ligos amžiaus ir sunkumo. Pirma, ryškios tamsios dėmės apima atvirą kūno plotą, kuris dažniausiai būna po saulės spinduliais - pavyzdžiui, veido, kaklo, rankų oda. Šios patologijos būdingas simptomas yra palmių raukšlių aktyvioji pigmentacija (tai taip pat pastebi patys pacientai, nes pigmentacija yra aiškiai matoma šviesesnės odos fone), odos sričių, kurios yra daugiau sąlyčio su drabužiais, tamsėjimas. Odos spalva svyruoja nuo šviesios atspalvio įdegio, bronzos, dūminio, purvinios odos iki ryškios tamsos - tai visi atskirai. Gleivinės (vidinio paviršiaus skruostų, liežuvio, gomurio, dantenų, makšties, tiesiosios žarnos) pigmentacija skiriasi juodos spalvos atspalviu.

Atkreipkite dėmesį: Antinksčių nepakankamumas su lengvu hiperpigmentacija - "baltas addisonizmas" yra labai reti. Labai sunku diagnozuoti dėl pagrindinės savybės nebuvimo.

Gana dažnai tiek gydytojai, tiek pacientai randasi ryškių pigmentinių šviesių ryškių dėmių - vitiligo - fone. Jie gali būti skirtingi dydžiai - nuo mažų iki didelių, turi netaisyklingą formą. Tokie spalvotieji dėmeliai rodo praeinamojo pobūdžio autoimuninių pirminių hipokortikų vystymąsi, nes šiai patologijai būdingas vitiligo simptomas.

Pacientams, sergantiems lėtiniu antinksčių nepakankamumu, kūno svoris nuo vidutinio svorio sumažėjimo (3-5 kg) sumažėja iki žymios hipotrofijos (15-25 kg).

Be to, yra irzlumas, depresijos požymiai, silpnumas, mieguistumas, iki darbingumo praradimas, sumažėjęs seksualinis potraukis. Yra arterinė hipotenzija (kraujospūdžio mažėjimas), silpnėjančios būsenos, kurias sukelia psichologiniai sukrėtimai ir stresas. Beveik visada atsiranda virškinimo sutrikimai - pykinimas, apetito praradimas, vėmimas, skrandžio anatominės vietos skausmas, laisvas išmatos arba vidurių užkietėjimas, anoreksija.

Atkreipkite dėmesį: jei pacientui jau buvo diagnozuota hipertenzija ir tada prasidėjo antinksčių nepakankamumas, jo kraujospūdžio rodikliai gali būti normalūs.

Biocheminiu lygiu atsiranda pažeidimų:

  • baltymų metabolizmas (sumažinta baltymų sintezė);
  • angliavandenių (gliukozės sumažinimas tuščiu skrandžiu ir plokščia cukraus kreive po gliukozės apkrovos);
  • vandens druska (hiponatremija, hiperkalemia).

Pacientai yra linkę valgyti sūrus maisto produktus. Be to, ji visada yra ryškiai išreikšta - pacientai pradeda dosalivat absoliučiai viską, jie gali naudoti gryną druską, kuri gali būti dėl to, kad vis daugiau prarandama natrio druskos.

Antrinis antinksčių nepakankamumas pasireiškia be odos spalvos pasikeitimo, tačiau pasireiškia nespecifiniai simptomai: bendras silpnumas ir hipoglikemijos pasireiškimas, pasireiškiantis praėjus kelioms valandoms po valgio.

Galimos antinksčių nepakankamumo komplikacijos

Labiausiai pavojinga lėtinės antinksčių nepakankamumo komplikacija, kai nepatogu ar netinkamas gydymas, yra antinksčių (addisonų) krizė - staigus lėtinio antinksčių nepakankamumo dekompensavimas ir komatinės būklės vystymas. Toks gyvybei pavojinga paciento būklė, kuriai būdingas stiprus ir intensyvus silpnumas (ne daugiau kaip po išsekimas valstybės), staigus kraujospūdžio sumažėjimas (gali būti sąmonės praradimas, sutraukti), nekontroliuojamas vėmimas ir viduriavimas, kurio metu aktyviai progresuojantys dehidratacijos, kad acetono kvapas kvapas, kloniniai traukuliai, dar daugiau odos pigmentacijos. Dažnai su addisonic krize atsiranda visi širdies nepakankamumo simptomai.

Ūminis antinksčių nepakankamumas (addisoninė krizė) dėl simptomų dominavimo gali būti trijų klinikinių formų:

  1. Širdies ir kraujagyslių sistemos vyrauja kraujotakos sutrikimo požymiai: blyški oda, akrocianozė, šalčio galūnės, tachikardija, arterinė hipotenzija, filamentinis impulsas, žlugimas, anurija.
  2. Virškinimo trakto - klinikinė įvairovė yra identiška apsinuodijimo maistu požymiams arba ūminio pilvo simptomams (pasireiškia ūminės skausmo sutrikimai pilvo srityje, nuolatinis pykinimas, dėl kurio atsiranda nekontroliuojamas vėmimas, kraujo likučių išmatos, meteorizmas).
  3. Neuropsichinis - galvos skausmas, meningito simptomai, traukuliai, deliriumas, mieguistumas, stuporas.

"Addisonic" krizę labai sunku sustabdyti, dažnai netgi skubi medicininė priežiūra nesuteikia teigiamų rezultatų, todėl pacientas miršta.

Antinksčių nepakankamumo diagnozė

Antinksčių nepakankamumo diagnozė prasideda vertinant istoriją, skundus, fizinius duomenis, nustatant hipokortizmo priežastį.

Atlikite ultragarso antinksčių, kurios gali būti tokie:

  • jeigu antinksne yra aptiktos tuberkuliozės židiniai arba kalcifikacijos buvimas, tai rodo, kad tuberkuliozė yra atitinkamos patologijos priežastis;
  • autoantikūnų buvimas ant antinksčių antigenų 21-hidroksilazės, gydytojas nustato autoimuninę hipokortiką.

Norėdami nustatyti pirminio antinksčių nepakankamumo priežastis, gydytojas nurodo MRT arba antinksčių skiltį. Siekiant nustatyti tikras antinksčių nepakankamumo antinksčių žievės priežastis, patartina CT ir smegenų MR.

Jei antinksčių nepakankamumo diagnozė turi abejotinų rezultatų, specialistas atlieka stimuliavimo testą, kurio įvedimą taiko hipofizės ir hipotalamino hormonai. Tai leis nustatyti kortizolio kiekį kraujyje - kortizolio koncentracija padidėja mažesne kaip 550 nmol / L (20 μg / dL), rodo antinksčių nepakankamumą.

Reikalingas pilnas kraujo tyrimas, leidžiantis aptikti hiponatremiją, hiperkalemiją, limfocitozę, eozinofiliją ir leukopeniją - pagrindinės ligos formos raidos įrodymus.

Antinksčių nepakankamumo gydymas

Šiuolaikinė endokrinologija gali pasiūlyti pacientams, kurių patologija yra keletas veiksmingo gydymo metodų. Gydymo metodo pasirinkimas visų pirma priklauso nuo priežastinių ar provokuojančių veiksnių, dėl kurių atsirado antinksčių nepakankamumas, ir turi du uždavinius: antinksčių nepakankamumo priežasties pašalinimą ir hormonų trūkumo pakeitimą.

Antinksčių nepakankamumo priežastis - visavertis gydymas tuberkuliozės vaistais, grybelinės etiologijos ligomis, sifiliu; spindulinis gydymas hipotalamzei ir hipofizei, siekiant atsikratyti navikų; chirurginis navikų pašalinimas, aneurizmos. Apskritai, gydymas yra nukreiptas prieš pagrindinę ligą. Tačiau net jei gydymas buvo atliktas teisingai, gali pasitaikyti negrįžtamų antinksčių procesų - šiuo atveju patologija išlieka, tačiau paciento būklę galima ištaisyti visą gyvenimą trunkančio hormono pakaitos terapija.

Pirminio antinksčių nepakankamumo gydymas atliekamas su gliukokortikoidų ir mineralokortikoidų preparatais. Jei gipokortitsizm yra lengvas, gydytojas nustato, kortizono kortef arba, sunkių ligų gydymą atveju apima prednizolono skyrimas įvairių derinių, kortizono acetatu arba kortefa su mineralkortikoidų (deoksikortikosteroną trimetilacetato, Doxey - deoksikortikosteroną acetatas).

Terapijos veiksmingumas turi būti įvertintas reguliariai, nes tai leis laiko pakeisti narkotikus arba pakoreguoti dozę. Teigiama dinamika pasireikš padidėjusiu kraujospūdžiu, laipsnišku aktyviosios pigmentacijos regresija, normaliu / laipsnišku svorio padidėjimu, gerėjančiu gerove, virškinamojo trakto sutrikimų požymių išnykimu, anoreksija, raumenų silpnumu ir paciento bendros būklės stabilizavimu / normalizavimu.

Vis dar yra kai kurių antinksčių nepakankamumo gydymo ypatybių:

  1. Kortikosteroidų dozės gali būti padidintos 3-5 kartus, jei kartu su nagrinėjama patologija pacientas turi streso veiksnių. Nėštumo metu toks narkotikų dozės padidėjimas leidžiamas tik antrąjį trimestrą.
  2. Anaboliniai steroidai (nerabolilis, retabolilas) su lėtiniu antinksčių nepakankamumu skiriami skirtingų lyčių pacientams, tokie gydymai atliekami tris kartus per metus trumpuose kursuose.
  3. Diakonsizuota hipokortizacija reiškia, kad reikia laikytis individualiai sukurtos dietos, mityba turi būti praturtintas baltymų, angliavandenių, riebalų, natrio druskų, vitaminų B ir C, tačiau su kalio druskų apribojimu.

Norėdami sušvelninti addisonic krizę, elgesys:

  • rehidratacijos terapija izotoniniu natrio chlorido tirpalu - iki 2 litrų šio tirpalo duodama pacientui per dieną kartu su 20% gliukozės;
  • intraveninės pakaitinės terapijos kartu su hidrokortizonu ar prednizonu, o tai nereiškia staigaus anuliavimo, tačiau sklandžiai mažėja šių vaistų dozė;
  • patologijų, kurios sukėlė dekompensuotų gydytų ligų vystymąsi, gydymas (dažniausiai reikalingas antibakterinis infekcijų gydymas).

Antinksčių nepakankamumo prognozė

Jei paskyrimo / gydymo hormonais pakaitos terapijos diagnozė buvo atlikta laiku, tada nagrinėjamos patologijos eiga bus palanki.

Nedviprasmiškas antinksčių nepakankamumo prognozavimas nesuteiks jokio specialisto, nes tai priklauso nuo antinksčių krizių prevencijos priemonių įgyvendinimo. Be to, tokia veikla turėtų būti atliekama atsižvelgiant į įgytas sužalojimų ir somatinių ligų infekcijas - pacientams reikės didinti įvesto hormono dozę.

Antinksčių nepakankamumas laikomas gana pavojinga liga, kuri, jei gydymas yra ignoruojamas, gali būti mirtinas. Priešingai, jei pacientas griežtai laikosi gydytojo recepto, reguliarūs patikrinimai vyksta reguliariai, prognozės bus daugiau nei palankios.

Konev Aleksandras, terapeutas

4060 viso peržiūrų, 2 peržiūrų šiandien

Daugiau Straipsnių Apie Inkstų