Pagrindinis Anatomija

Antinksčių nepakankamumas

Palikite komentarą 3,027

Sunkiausia endokrininės sistemos liga yra lėtinis antinksčių nepakankamumas (HNN). Hormonų antinksčių žievės gamybos stygiaus nukrypimų esmė. Dėl to pacientas tampa labai silpnas, praranda svorį, paveikia organų sistemas. Pagal šią diagnozę asmuo gali prarasti savo veiklą, priklausomai nuo patologijos sunkumo.

Klasifikacija

Antinksčių nepakankamumas yra suskirstytas į pradines, antrines ir tretines, priklausomai nuo ligos etiologijos. Pirminis yra antinksčių žievės sutrikimo pasekmė, antrinė / tretinė priežastis yra hipofizio ir hipotalamino nugalimas, o adrenokortikotropinė medžiaga yra sintezuojama tokiu kiekiu, kurio nepakanka normaliam kūno funkcionavimui.

Pirminis antinksčių nepakankamumas

Šios rūšies patologija vadinama pirminiu hipokorticizmu ar Addisono liga. Įgimta pirminė nepakankamumas pasireiškia:

  • silpna aldosterono gamyba;
  • adrenolekodistrofija;
  • Allgrovių sindromas;
  • šlaunies liaukų nepakankamumas;
  • gliukokortikoidų stygius.

Antrinis antinksčių nepakankamumas

Šios formos antinksčių nepakankamumo ypatumai yra hipofizės funkcijos sutrikimas, dėl kurio susidaro per mažas adrenokortikotropinas. Įgytos rūšys atsiranda dėl hipofizės sutrikimo dėl navikų, infekcijų, hematomų. Įgimtos antrojo hipokortizmo formos:

  • hipofizės sekrecijos pažeidimas;
  • izoliuotas kortikotropino trūkumas.
Atgal į turinį

Tretinio laipsnio nepakankamumas

Antinksčių antinksčių žievės nepakankamumas yra suformuotas lygiagrečiai su tretinio antinksčių nepakankamumu, kuris būdingas sutrikusiam hipotalamiui. Šiuo atveju įgimta forma yra silpna kortikolibirino sintezė ir hipotalamino sekrecijos pažeidimas, o įgyta forma reiškia pokyčius šios smegenų dalies audiniuose.

Su patologine hormonų sinteze, kurią sukelia antinksčių žievė, atsiranda metabolizmo sutrikimas.

Ligos priežastys

Pagrindinis ligos tipas sukelia autoimuninį antinksčių žievės sutrikimą. Ši priežastis yra aptiktos 50% pacientų, sergančių antinksčių patologija. Pirminis nepakankamumas gali susidaryti lygiagrečiai su tokiomis patologijomis kaip cukrinis diabetas, sutrikusios odos pigmentacija (vitiligas), hipoparatiroidizmas, dėl kurio vienu metu gali atsirasti keletas endokrininių liaukų. Suaugusiesiems ši liga pasireiškia dėl tuberkuliozės, taip pat dėl ​​to, kad po operacijos komplikacija dėl kaimyninių organų piktybinių navikų metastazių prasiskverbia į liaukas, infekcijas, bakterijas, grybus. Antrinis ir tretinis tipo patologija atsiranda dėl pasikeitusių hipofizių dėl sužalojimų ar neoplazmų atsiradimo. Dėl šios priežasties AKTH sintezė yra sutrikusi. Kraujagyslių ligos, susijusios su granulomų formavimu, taip pat sukelia antinksčių nepakankamumą.

Plėtros mechanizmas

Pirminis lėtinis hipokorticizmas sukelia medžiagų apykaitos sutrikimą ir vandens ir druskos pusiausvyrą, nes organizme yra nepakankamai medžiagų, pvz., Kortizolio ir aldosterono. Palaipsniui dehidratacija progresuoja, ir yra virškinimo trakto ir širdies bei kraujagyslių sistemos pažeidimų. Dėl kortizolio trūkumo padidėja insulino koncentracija ir mažėja cukrus, pasireiškia hipoglikemija, dėl kurios atsiranda raumenų silpnumas. Tuo pačiu metu hipofizio liauka aktyviai sintezuoja melanokitą stimuliuojančią medžiagą, dėl kurios oda ir gleivinės tampa tamsios spalvos. Pagrindinis lėtinio nepakankamumo forma vadinama "bronzos liga". Silpna androgenų gamyba slopina žmogaus augimą ir brendimą. Antrinis lėtinis nepakankamumas pasižymi mažu kortizolio lygiu, kurio normalus aldosterono kiekis, todėl šią ligą lengviau.

CNI simptomai ir sindromai

Pirminis antinksčių nepakankamumas turi šiuos simptomus:

  1. Oda ir gleivinės tamsėja. Kuo tamsesnės ir platesnės odos spalvos pasikeitė, tuo ilgiau vyksta procesas. Pirmiausia, tamsesnės tos odos sritys, kurias labiausiai paveikia saulės spinduliai, taip pat sritys, kurios iš pradžių yra tamsesnės spalvos, tokios kaip speneliai ar išorės lytinės organai. Giliųjų membranų tamsėjimas leidžia tiksliai nustatyti diagnozę. Kartais odos tamsėjimas yra pakeičiamas vitiligo spalvos dėmėmis. Šis fenomenas stebimas tik pirminėje chroniško nepakankamumo formoje.
  2. Svorio mažėjimas nuo 3 iki 25 kg.
  3. Silpnumas iki veikimo praradimo, nuotaikos svyravimų, psichinių sutrikimų, dirglumo, apatijos.
  4. Sumažėjęs kraujospūdis, silpnėjimas dėl streso. Jei liga pasireiškė hipertenzija, kraujospūdis gali būti normalus.
  5. Dispepsija. Pacientas skundžiasi skausmu epigastriniame regione, vidurių užkietėjimu, kintančiu viduriavimu, pykinimu, vėmimu.
  6. Priklauso nuo druskos maisto ir patiekalų, druskos gryniausio pavidalo. Šis simptomas atsiranda dėl natrio praradimo organizme.
  7. Hipoglikemija neatrodo, bet nustatoma laboratoriniais tyrimais.

Chroniškos antrinės patologijos klinika susideda iš nespecifinių simptomų. Pacientas skundžiasi dėl suskirstymo, bendrosios būklės pablogėjimo praėjus kelioms valandoms po valgio. Tamsios dėmės ant odos, sumažėjęs slėgis, troškimas sūrus maistui ir šios formos virškinamojo trakto sutrikimas yra neįprasti, nes aldosterono lygis šiuo atveju yra normalus.

Pirmieji požymiai apie lėtinį hipokortizmą vaikui turi nedelsiant paskambinti gydytojui.

Vaikų lėtinio antinksčių nepakankamumo sindromas

Vaikams, lėtinis antinksčių hormonų trūkumas dažniausiai diagnozuojamas antrinėje formoje. Pirminis nepakankamumas gali pasireikšti dėl gimdymo traumos, įgimtų antinksčių sutrikimų, hormoninio nepakankamumo, Smith-Lemli-Opitz sindromo ar Kearns-Sayre sindromo. Kūdikių lėtinis nepakankamumas pasireiškia tamsėja odos ir gleivinės, stiprumo praradimas, be akivaizdžių priežasčių vėmimas, druskos prigimtis. Vaikai su lėtiniu antinksčių nepakankamumu dažnai kenčia nuo kvėpavimo takų ligų, jiems būdingas mažas svoris ir atsilieka nuo savo bendraamžių brendimo laikotarpiu. Merginose ir moterims, esant antinksčių nepakankamumui, yra galimos amenorėjos - menstruacijų nebuvimas keliems ciklams.

Diagnozė ir gydymas

Siekiant diagnozuoti antinksčių nepakankamumą, gydytojui nustatomas kraujo serume esantis antinksčių hormonų lygis. Vaikų lėtinio hipokortizmo terapija yra kovoti su liga, kuri sukėlė antinksčių sutrikimą ir neigiamų ligos pasireiškimų pašalinimą. Būtinai naudokite hidrokortizoną (10-12 mg 1 kvadratiniam metrui kūno) tris kartus per dieną. Jei vaikas yra vyresnis nei 14 metų, jam skiriamas "Prednisone" arba "Deksametazonas".

Diagnostikos metodai

Atliekant diagnozę:

  • Laboratoriniai kraujo tyrimai (bendroji ir biocheminė). Pacientams, sergantiems lėtiniu antinksčių nepakankamumu, nustatoma anemija, didelis eozinofilų kiekis, kalio ir kreatinino kiekis, mažas cukraus ir natrio kiekis.
  • Kortikosteroidų kiekio nustatymas šlapime ir kraujyje.
  • CT Įvertina bendrą antinksčių būklę, neoplazmų buvimą ir tuberkuliozę.
  • Ultragarsas. Tyrimas užfiksuoja ne tik antinksčius, bet ir inkstus.
  • Antinksčių funkcijos nustatymo tyrimai (Thorn testas, gliukozės kreivė kraujyje).

Lėtinio hipokortizmo gydymo tikslas yra atstatyti hormonų pusiausvyrą ir pašalinti antinksčių pažeidimų priežastis.

Gydymas CNN

Norint pašalinti hipoglikemiją ir atstatyti druskos balansą, injekuojama gliukozės tirpalo (5%) ir natrio chlorido (0,9%). Infuzijos kiekis priklauso nuo dehidratuoto paciento būklės. Lėtinis antinksčių žievės nepakankamumas pasižymi hormoninio fono pažeidimu, kurio gliukokortikosteroidus reikia rekonstruoti, pavyzdžiui, "hidrokortizonas". Šis įrankis pacientui įvedamas į raumenis mažomis dozėmis kelis kartus per dieną. Jei būklė yra sunki, vaistas įvedamas į veną. Po bendrosios paciento būklės atkūrimo nuolatinis hormoninių vaistų vartojimas tablečių pavidalu.

Papildomos rekomendacijos

Žmonėms, sergantiems lėtiniu antinksčių nepakankamumu, rekomenduojama:

  • Sekite dietą. Reikalinga didelės kalorijos dieta, turinti daug vitaminų ir baltymų. Druskos suvartojimas iki 10 g per parą.
  • Atsisakyti alkoholinių gėrimų ir migdomųjų vaistų.
  • Venkite streso, neperkraukite fiziškai.
  • Turi reguliariai atlikti išsamią tyrimą, kad būtų galima laiku nustatyti tuberkuliozę ar kitas patologijas.
  • Kreipkitės į gydytoją apie hormoninių vaistų vartojimą infekcinės ligos ar pasiruošimo operacijai atveju.
  • Reguliariai vartokite hormoninius vaistus gydytojo nurodytomis dozėmis. Atsisakymas leisti šiuos vaistus sukelia didelį hipokortizmą.
Atgal į turinį

Prognozė ir tolesnis valdymas

Jei pakaitinis gydymas pradedamas laiku ir tinkamai pasirenkamas, prognozė yra palanki. Moterys su HNN toleruoja nėštumą ir gimdymą. Jei atsiranda papildoma liga, stresas ar sužalojimas, gali atsirasti lėtinio hipokortizmo krizė. Siekiant to išvengti, hormoninių vaistų dozę reikia padidinti 3-5 kartus, kaip nurodė gydytojas.

Lėtinis antinksčių nepakankamumas reikalauja hormonų suvartojimo ir nesudaro kliūčių nėštumui.

Lėtiniuose antinksčių nepakankamumu prieš gimdymą ar bet kokią chirurginę intervenciją hormoninių vaistų dozė kinta. Prieš operaciją dieną hidrokortizonas įšvirkščiamas į raumenis 25-50 ml dozėje iki 4 kartus per dieną. Procedūros dieną dozė padidėja 2-3 kartus. Operacijos metu ir per pirmąsias 2-3 dienas po jo hormoniniai preparatai leidžiami tik intraveniniu būdu. Pasibaigus stresinei situacijai, ankstesnė dozė yra atkurta.

Nepriklausomas hormonų terapijos dozės arba atsisakymo pasikeitimas sukelia chroniško nepakankamumo paūmėjimą.

Darbas ir negalia

Žmonės, serganti lėtiniu antinksčių nepakankamumu, draudžiama kietajam fiziniam darbui, profesinių pavojų, psichinės veiklos, susijusios su nervų įtampa, buvimas. Priešingu atveju, lėtinė antinksčių disfunkcija pateks į ūminę fazę. Priklausomai nuo ligos sunkumo, pacientui paskirta invalidumo grupė:

  • Aš grupuoju Jis yra skirtas žmonėms, sergantiems sunkia lėtinės hipokortizacijos forma, kartu su rimtais širdies ir kraujagyslių sistemos pažeidimais ir addisoninėmis krizėmis, o tai reiškia, kad žmogus yra ribotas veiksmų ir poreikių požiūriu.
  • II grupė. Ši grupė apima žmones, kuriems diagnozuotas vidutinis lėtinio hipokortizmo sunkumas, kartu su vidaus organų funkcionavimo sutrikimais, dėl ko judėjimo ir darbo apribojimai. Jei įmanoma, žmonės su tokia diagnoze dirba specialiomis sąlygomis.
  • III grupė. Tai skiriama, jei žmogus turi nedidelį HNN laipsnį su ribotomis darbo galimybėmis, o jo darbas yra susijęs su sąlygomis, kurios draudžiamos dėl sveikatos priežasčių.

Lėtinis antinksčių nepakankamumas yra pavojinga liga, kuri neigiamai veikia viso organizmo darbą. Jei liga aptiktos jaunam žmogui, jam rekomenduojama užsiimti profesija, kuri nėra draudžiama. Jei atsiranda kokių nors šios patologijos požymių, nedelsdami kreipkitės į gydytoją. Deja, neįmanoma visiškai pašalinti ligos ir jums reikia vartoti hormonų preparatus visą savo gyvenimą.

Lėtinis antinksčių nepakankamumas

Antinksčių nepakankamumas yra viena iš sunkiausių polisimptominių endokrininės sistemos ligų, kuriam būdingas hormonų antinksčių žievės (gliukokortikoidų ir mineralokortikoidų) hormonų gamyba, dėl įvairių destruktyvių procesų įvairiose antinksne. Priešingu atveju patologinis procesas vadinamas hipokortizmo sindromu, Addisono liga.

Yra ūminis ir lėtinis antinksčių nepakankamumas. Savo ruožtu lėtinis antinksčių nepakankamumas gali būti pirminis, atsiradęs dėl antinksčių žievės sluoksnio pažeidimų, taip pat antrinio ir tretinio lygio, kuris susidaro dėl patologinio proceso hipofizyje ar hipotalamyje, kartu su sumažėjusiu adrenokortikotropinio hormono gamyba.

Lėtinio antinksčių nepakankamumo klasifikacija

Ligos klasifikacija remiasi etiologiniais veiksniais, sąlygojančiais jo vystymąsi.

1. Pirminis hipokorticizmas ar Addisono liga gali būti įgimtas ir įgytas. Įgimtos formos yra hipoaldosteronizmas, adrenolekodistrofija, Allgrovės sindromas, įgimta antinksčių žievės hipoplazija ir šeimos izoliuoti gliukokortikoidų trūkumai. Įgytos pirminės hipokortizacijos formos laikomos autoimuniniais ir infekciniais adrenalitais, amiloidozės ir navikų metastazėmis.

2. Antroji hipokortizacija susijusi su hipofizio pažeidimu ir adrenokortikotropinio hormono (AKTH) gamybai. Antrinis hipokortizmas taip pat gali būti įgimtas (hipopiutatrizmas, izoliuotas kortikotropinis hormono trūkumas) ir įgyjami navikai, infekcijos, kraujavimas, išsivysčiusios dėl destruktyvių hipofizio pažeidimų.

3. Antinksčių žievės terpinis nepakankamumas, susijęs su hipotalamino nugalimu, yra padalytas į įgimtą formą, į kurią įeina trūkumas kortikolberino gamyboje ir daugybinis hipotalaminio nepakankamumas, taip pat įgyta forma, atsiradusi dėl hipotalamino audinių sunaikinimo.

Be to, yra lėtinio antinksčių nepakankamumo forma, atsiradusi dėl steroidinių hormonų priėmimo pažeidimų. Ši grupė apima klaidingą hipoaldosteronizmą ir antinksčių žievės jatrogeninį nepakankamumą dėl vaistų.

Lėtinio antinksčių nepakankamumo vystymosi priežastys ir mechanizmai

Pagrindinė priežastis, pirminės hypocorticoidism laikoma autoimunine pakitimas, antinksčių žievės, kaip tai įvyksta per pusę pacientų, ir gali būti derinami su kitų autoimuninių endokrininių sutrikimų, tokių kaip diabetas, hipoparatiroidizmo, autoimuninės tiroiditas, vitiligo, t.t., vedantis į dauginių endokrininių sindromas (autoimuninė poliglandulinės sindromui - vienu metu sugadinta keletas endokrininių liaukų, kurių funkcija sumažėja).

Kitas antinksčių kamieninių ląstelių pažeidimų priežastis yra tuberkuliozės infekcija, o suaugusiems žmonėms tai yra dažniau nei vaikams, o šis procesas dažniausiai yra susijęs su plaučių tuberkulioze. Be to, lėtinio antinksčių nepakankamumo priežastys yra metastazės ant antinksčių navikų, esančių kituose organuose, infekciniai antinksčių pažeidimai virusais, bakterijomis, grybomis, chirurgine intervencija arba visišku antinksčių pašalinimu, antinksčių pernešėjų kraujavimas dėl antikoaguliantų.

Antrinis ir tretinis hipokorticizmas vystosi dėl destruktyvių, trauminių ar neoplastinių hipofizio ir hipotalamino procesų, dėl kurių sutrinka kortikotropinė funkcija (AKTH - adrenokortikotropinio hormono gamyba), fone. Šios srities kraujagyslių ligos ir granulomatiniai procesai, kuriuos sukelia infekcinės ligos, taip pat prisideda prie lėtinio antinksčių nepakankamumo vystymosi.

Per pirmąjį hipokortiką dėl antinksčių žievės hormonų - kortizolio ir aldosterono - gamybos sumažėjimo, sutrinka vandens druskų metabolizmas ir kiti medžiagų apykaitos procesai organizme. Progresyvi dehidracija, atsirandanti dėl aldosterono sekrecijos sumažėjimo, neigiamai veikia virškinimo ir širdies bei kraujagyslių sistemas (sumažėja kraujospūdis). Be to, kortizolio trūkumas sukelia hipoglikemiją, dėl kurios atsiranda raumenų silpnumas, taip pat stimuliuoja adrenokortikotropinį ir melanocitą stimuliuojančio hormono hipofizę, todėl pacientams pasireiškia hiperpigmentacija odos ir gleivinės. Specifinė paciento odos spalva paaiškina vieną iš pirminio hipokortizmo pavadinimų - bronzos ligos. Nepakankamas antinksčių išskiriamų androgenų kiekis sukelia augimo sulėtėjimą ir brendimą.

Antrinio lėtinio inkstų nepakankamumo atveju trūksta kortizolio, o aldosterono sekrecija išlieka normalus. Šiuo atžvilgiu antrinis lėtinis antinksčių nepakankamumas yra lengvesnis nei pirminis.

Lėtinio antinksčių nepakankamumo simptomai

Klinikinis lėtinio antinksčių nepakankamumo pasireiškimas pasitaiko tik tada, kai sunaikinama dauguma liaukų užpildų. Pagrindiniai ligos požymiai yra bendras silpnumas ir raumenų silpnumas. Patologinio proceso pradžioje šie simptomai paprastai atsiranda tik esant fiziologiniams stresams (fizinei ir emocinei perkrovai, sužalojimams). Laikui bėgant, silpnumas tampa ryškesnis iki dienos pabaigos, tačiau po to, kai praeina visas naktinis poilsis. Kai liga progresuoja, silpnumo jausmas tampa nuolatinis ir prisiima adinamijos pobūdį. Nuo neuropsichinės srities pastebima astenija, kuri kartu yra dirglumas, mieguistumas ir sumažėjęs lytinis potraukis.

Pacientams sumažėja svoris, o tai paaiškinama apetito sumažėjimu, pykinimu, vėmimu, žarnyno absorbcijos aktyvumo sumažėjimu ir sutrikusia išmatomis. Daugelis pacientų skundžiasi dėl nuolatinio sūrus maisto poreikio.

Dėl jaučiamo vandens ir druskos pusiausvyros pažeidimų jau ankstyvosiose ligos stadijose nustatomas vienas iš pagrindinių lėtinio antinksčių nepakankamumo simptomų - kraujo spaudimo sumažėjimas, dėl kurio gali atsirasti galvos svaigimas ir alpimas.

Dėl pirminio antinksčių nepakankamumo būdinga padidėjusi odos ir gleivinės pigmentacija, kurią patologinio proceso pradžioje pacientai suvokia kaip ilgą įdegį po insuliacijos. Odos spalva gali skirtis nuo rūkytos, bronzos iki labai tamsios, o gleivinės spalvos - mėlynos-juodos spalvos. Iš pradžių tamsesnės odos zonos, kurios nėra apsaugotos nuo saulės (veido, kaklo, rankų) ir turinčios ryškesnę pigmentaciją, yra normalios (pažasties, kapšeliai, arola, spenelis ir tarpkelis). Vėliau pigmentacija tampa vis labiau paplitusi ir paveikia odos vietas, susijusias su drabužiais. Pacientams, sergantiems autoimuniniu pirminiu lėtiniu inkstų funkcijos nepakankamumu, gali būti aptikta mažų ir didelių ne pigmentinių ryškių netaisyklingų formų sričių, kurių zonos yra pernelyg pigmentacijos - vitiligo.

Antriniam hipokortizavimui būdingi nespecifiniai simptomai - bendras silpnumas ir hipoglikemijos priepuoliai, kurie susidaro po poros valandų po maisto nurietimo. Hiperpigmentacija, virškinamojo trakto sutrikimai ir širdies ir kraujagyslių sistemos nepastebėta.

Lėtinio antinksčių nepakankamumo diagnostikos kriterijai

Kadangi ligos pradžios klinikiniai požymiai visada yra neryškūs ir nespecifiniai, svarbu sutelkti dėmesį į nuovargio pradžią, raumenų silpnumą, apetito praradimą, svorio netekimą, hiperpigmentaciją ir kitus požymius, taip pat jų vystymosi greitį ir jų derinį su kitais antinksčių požymiais nesėkmė

Tyrimo metu pacientai atskleidė rudos ar bronzos patamsėjimą, ypač ryškius drabužių trinties vietose, randų ir randų, delnų linijų, burnos ertmės gleivinių membranų, nipelių ir išorinių lytinių organų srityse. Kai kuriuose pacientuose galima rasti depigmentacijos vietų, kurios bus autoimuninio proceso įrodymas. Tamsi strazdanėliai dažnai būna pacientų.

Matuojant paciento kūno svorį, jis mažėja. Kraujo spaudimas svyruoja nuo 90/60 - 100/70 mm Hg. Art., O pacientams, kurių hipertenzija yra artima normaliai, - 120/80 mm Hg. st. arba vidutiniškai padidėjusi.

Pacientams, tuščiam skrandžiui ir porą valandų po valgio pastebima silpnumo būklė, kurią sukelia bado pojūtis ir per didelis prakaitavimas, būdingas hipoglikemijai. Be to, aptikta centrinės nervų sistemos disfunkcija sumažėjusios atminties, dėmesio, depresijos ir dirglumo.

Dėl sumažėjusio androgenų kiekio moterims pacientų būklė visiškai neveikia arba prastai plaukai ant pažastų ir gaktos.

Pagrindinis lėtinio antinksčių nepakankamumo diagnostinis kriterijus yra kortizolio ir aldosterono koncentracijos kraujyje nustatymas. Su pirminiu lėtiniu antinksčių nepakankamumu ir šių hormonų koncentracijos sumažėjimu taip pat pastebimas padidėjęs adrenokortikotropinio hormono ir renino kiekis kraujyje.

Analizuojant cukraus kiekį kraujyje, jis sumažėjo. Kalio druskų koncentracija kraujyje padidėja, o natrio junginiai yra sumažėję.

Diagnozei su ištrinta klinikine išvaizda naudojamas stimuliavimo testas su adrenokortikotropiniu hormonu. Jei po papildomo kortikotropino ar sinkorpino vartojimo iš išorės adrenokortikotropinio hormono kiekis kelis kartus neviršija bazinio lygio, galima spręsti apie sumažėjusius antinksčių žievės galimybes.

Lėtinės antinksčių nepakankamumo ankstyva diagnozavimo sunkumai kyla dėl to, kad ligos simptomai labai dažnai būna kitose patologijose. Todėl liga turi būti diferencijuota nuo neurocirkuliacinės distonijos, kuri pasižymi bendriniu ir raumenų silpnumu, tačiau jie yra išlyginti veikiant psichoemociniams veiksniams, taip pat nuo skrandžio opos, naviko procesų, nervinės anoreksijos, kurioms būdingas svorio sumažėjimas kartu su arterine hipotenzija. Be lėtų antinksčių nepakankamumo, odos tamsios dėmės taip pat pastebimos su pelagra, kepenų ciroze, melanoma, apsinuodijimu sunkiųjų metalų druskomis.

Lėtinio antinksčių nepakankamumo gydymas

Pagrindiniai uždaviniai kuriant gydymo režimą lėtiniam antinksčių nepakankamumui yra ankstyviausias ir greitesnis priežastinio veiksnio, dėl kurio atsirado antinksčių žievė, pašalinimas, taip pat hormonų trūkumo, kurį sukelia antinksčių žievė, papildymas.

Po lėtinio antinksčių nepakankamumo diagnozės pacientams skiriama pakaitinė terapija su gliukokortikoidiniais vaistais - hidrokortizonu, kortizono acetatu ir prednizonu. Tokiu atveju deksametazonas nerekomenduojamas, nes jis neužpildo mineralokortikoidų aktyvumo ir skatina perdozavimo simptomų atsiradimą dėl ilgo išsiskyrimo iš organizmo.

Vaisto dozė apskaičiuojama remiantis gliukokortikoidų kasdienine sekrecija ir yra skiriama dviejų trečdalių dozės ryte ir trečdaliu vakare. Kasdieninė hidrokortizono dozė neturi viršyti 30 mg. Narkotikų perdozavimo požymiai yra greitas svorio padidėjimas, padidėjęs kraujospūdis virš normalios, galvos skausmas ir edema. Pasireiškus šiems simptomams, vaisto dozę reikia sumažinti perpus.

Fludrocortisonas naudojamas mineralokortikoidų kiekiui ištaisyti. Paimkite vaistą viduje vieną kartą per parą tuščiu skrandžiu. Vaisto dozė parenkama atsižvelgiant į proceso sunkumą, kompensacijos laipsnį ir bendrą paciento būklę.

Ir vyrams, ir moterims, sergančioms lėtiniu antinksčių nepakankamumu, yra paskirti anaboliniai steroidai. Jei pacientas patiria emocinį ar fizinį krūvį, yra sužeistas arba chirurginė intervencija, šiais laikotarpiais hormonų dozę reikia kelis kartus padidinti, palyginti su palaikymu.

Visiems pacientams, sergantiems lėtiniu antinksčių nepakankamumu, rekomenduojama turėti dietą, kurios kalorijų kiekis tam tikram amžiui ir profesijai turėtų būti ketvirtadaliu didesnis nei įprasta. Mityba turi būti subalansuota visose pagrindinėse sudėtinėse dalyse, vitaminuose ir mikroelementuose. Baltymą pageidautina užpildyti mėsa ir žuvimi, paruoštos įvairių patiekalų pavidalu. Iš riebalų pirmenybė teikiama sviestui. Angliavandeniai, esantys dietoje, turėtų būti lengvai virškinami dideliais kiekiais, kad būtų išvengta hipoglikeminių būklių. Be to, racione yra praturtintas druska, tačiau tik produktams, kurių sudėtyje yra kalio druskų - mandarinų, abrikosų, figų, razinų, slyvų. Maistas pacientams turėtų apimti žalius daržoves, vaisius ir sultis.

Pacientų, kuriems yra kompensuojamas lėtinis antinksčių nepakankamumas, gydymas yra atliekamas ambulatoriškai ir namuose. Esant stabiliai būsenai, skirtai pakaitinei hormonų terapijai, pacientus reikia tirti vieną kartą per metus, įskaitant svorio, pulso, kraujospūdžio, elektrolitų kompozicijos, gliukozės kiekio nenuostolių kraujo serume, antinksčių hormonų ir adrenokortikotropinio hormono kiekį. Pacientų hospitalizavimo požymiai yra dekompensacijos būklė, pasižyminti dehidracija, vėmimu ir kraujospūdžio sumažėjimu.

Su tinkamai pakoreguotu hormonų pakaitine terapija, ligos progresavimas yra palankus.

Konsultuojamos pacientai, serganti antinksčių ligomis:

Sleptsov Ilya Valerievich,
endokrinologo chirurgas, medicinos mokslų daktaras, chirurginės endokrinologijos chirurgijos profesorius, Europos endokrininių chirurgų asociacijos narys

Rebrova Dina Vladimirovna,
Endokrinologas, medicinos mokslų kandidatas.
Asistentas departamento endokrinologijos vardas akademiko V. G. Баранова Šiaurės Vakarų valstybinio medicinos universiteto I. I. Мечникова.
Europos endokrinologų draugijos narys, Tarptautinės endokrinologinės bendruomenės narys, Sankt Peterburgo endokrinologų asociacija.

Fedorov Elisey Alexandrovich,
Aukščiausios kvalifikacijos kategorijos endokrinologas, medicinos mokslų kandidatas, Šiaurės vakarų centro endokrinologijos specialistas. Vienas iš labiausiai patyrusių chirurgų Rusijoje, atliekantis operacijas ant antinksčių. Veiksmai atliekami su minimaliu traumuojančiu retroperitoneoziniu prieiga per juosmenines punkcijas, be pjūvių.

- Petrografijos filialas (Sankt Peterburgas, Kronverkio prospektas, 31, 200 metrų nuo Gorkovskio metro stoties, telefonas įrašams (812) 498-10-30, kasdien nuo 7.30 iki 20.00);

- Primorsko filialas (Sankt Peterburgas, Savushkina g. 124, pastatas 1, 250 metrų į dešinę nuo metro stoties "Begovaya", telefonas užregistruoti (812) 344-0-344 nuo 7 iki 21 val. Darbo dienomis ir nuo 7 iki Savaitgalį 19.00 val.).

Dėl konsultacijos prašome pateikti visus savo apklausos rezultatus.

PATIEČIŲ DĖMESIO!

Šiuo metu Šiaurės vakarų endokrinologijos centras nemokamai tiria pacientus, sergančius antinksčių neoplazija, stacionariomis sąlygomis. Tyrimas atliekamas pagal CHI programą (privalomasis sveikatos draudimas) arba SMP programą (specializuota medicinos pagalba). Pacientas praleidžia 3-4 dienas ligoninėje, esančioje adresu: Sankt Peterburgas, Fontankos upės krantinė, 154. Atliekant tyrimą, diagnozė yra patikslinta ir nuspręsta, ar yra įrodymų, ar yra chirurginio antinksčių auglio gydymas. Tyrimas atliekamas centro endokrinologų ir endokrininės chirurgijos priežiūroje.

Norint registruoti nemokamą hospitalizaciją nerezidentams, turite atsiųsti dokumentų kopijas (pasą: puslapį su nuotraukomis ir pagrindiniais duomenimis, registracijos puslapį, privalomo sveikatos draudimo politiką, SNILS, egzaminų rezultatus - išsamus sąrašas pateikiamas žemiau) adresu [email protected]

Klausimus apie hospitalizaciją galite paklausti endokrinologei Marijai Vasiljevai Evgenievnai telefonu 931 2615004 (darbo dienomis nuo 9 iki 17 val.).

Reikalingų egzaminų paketą turėtų sudaryti toks sąrašas (jei nėra išvardytų tyrimų rezultatų, jie turi būti užpildyti bet kuriuo atveju):

  • CT arba MRT pilvo ertmėje, jei yra tik ultragarsinis skaitymas, būtina atlikti pilvo ertmės skenavimą be kontrasto, nurodant natūralų antinksčių neoplazmos tankį (jei reikia, šį elementą atspausdinkite ir parodykite gydytojui prieš tyrimą).

Turi būti nustatyti šie laboratoriniai parametrai:

  • Aldosteronas, reninas, kalio kiekis kraujyje diuretikų vartojimo atveju, jų preliminarus atšaukimas reikalingas tris savaites (tyrimai atliekami ryte nuo 8 iki 9 ryte, prieš sėdint 15 minučių), atlikę šiuos kraujo tyrimus, atnaujindami savo ankstesnius vaistus;
  • Kasdienio šlapimo ar kraujo analizė bendram metanefrinui;
  • Atliekant testą su 1 mg deksametazono (vakare, 23 val., Vartojant 2 tabletes deksametazono, nustatant kortizolio kiekį kraujyje nuo kito ryto nuo 8 iki 9 ryte), analizė atliekama atskirai nuo kitų, paskutinis.

Nereikia eiti į ligoninę išvardytų egzaminų metu, jie gali būti atliekami gyvenamosios vietos ar artimiausioje laboratorijoje.

Pacientai iš Sankt Peterburgo, pageidautina spręsti vidaus konsultacija (pagal telefono įrašą prieš įvesdami kliniką (812) 344-0-344, jūrų centras filialas, adresas:. G Savushkina, D 124, K.1, įrašas telefonas (812. ) 498-1030, Petrogrado centras filialas, adresas: Kronverksky ir tt, 31)..

Kortikostero

Kortikosterosoma - hormonų aktyvus antinksčių žievės neoplazmas, pasireiškiantis hiperkortizolio (Itenko-Cushingo sindromo) simptomais

Hipofizinis nanizmas (dwarfism)

Hipofizinis nanizmas ar dwarfism - sindromas, kuriam būdingas didelis augimo ir fizinio vystymosi atsilikimas, susijęs su absoliučiu ar santykiniu somatotropiniu hormono trūkumu

Autoimuninis polilandulinis sindromas

Autoimuninis polilandulinis sindromas - endokrinopatijų grupė, kuriai būdingas keletas endokrininių liaukų patekimo į patologinį procesą dėl jų autoimuninių pažeidimų

Tuščias Turkijos balno sindromas

Tuščiasis turkų balno sindromas yra nervų, endokrininių sistemų ir regos organų sutrikimų derinys, kuris išsivysto dėl smegenų membranų išstūmimo į turkų balnelio ertmę, tuo pat metu suspaudžiant ir plečiant vienos iš pagrindinių endokrininių sekrecijos liaukų sieneles

Panhypopituitarism

Pangipopituitarizmas yra klinikinis sindromas, kuris atsiranda dėl destruktyvių procesų adenohipipizės procese kartu su tropinių hormonų gamybos mažėjimu, dėl kurio sutrinka daugelio endokrininių liaukų funkcionavimas

Antinksčių operacija

Šiaurės vakarų endokrinologijos centras yra lyderis atliekant operacijas su antinksčiais, su minimaliu traumuojančiu retroperitoniniu priėjimu. Operacijos plačiai atliekamos nemokamai pagal federalines kvotas.

Įgimta antinksčių žievės disfunkcija

Įgimta antinksčių hiperplazija - yra paveldėtų ligų, kylančių iš defektas transporto baltymų junginių, kurios dalyvauja gamybos hormono kortizolio proceso antinksčių žievės grupė

Hipoparatiroidizmas

Hipoparatiroidizmas yra klinikinis sindromas, kurį sukelia parathormono gamyba arba jo veikimas periferiniams kūno audiniuose.

Ūminis antinksčių nepakankamumas

Ūminis antinksčių nepakankamumas yra klinikinis sindromas, atsirandantis, kai staiga ir dramatiškai sumažėja hormonų gamyba per antinksčių žievę.

Analizuoja Sankt Peterburge

Vienas iš svarbiausių diagnostinio proceso etapų yra laboratorinių tyrimų atlikimas. Dažniausiai pacientai turi atlikti kraujo tyrimą ir analizę šlapime, bet dažnai kitos biologinės medžiagos yra laboratorinių tyrimų objektas.

Konsultacijos su endokrinologu

Šiaurės vakarų endokrinologijos centro specialistai diagnozuoja ir gydo endokrininės sistemos organų ligas. Centro endokrinologai savo darbe remiasi Europos endokrinologų asociacijos ir Amerikos klinikinių endokrinologų asociacijos rekomendacijomis. Šiuolaikinės diagnostikos ir gydymo technologijos užtikrina optimalų gydymo rezultatą.

AKTH analizė

ACTH tyrimas naudojamas diagnozuoti ligas, susijusias su sutrikusia antinksčių žievės funkcionavimu, taip pat atliekant stebėjimą po skubių navikų pašalinimo.

Aldosterono testas

Aldosteronas yra hormonas, kurį gamina antinksčių žievė. Jo pagrindinė funkcija - natrio ir kalio druskų kraujyje reguliavimas.

Apsaugos nuo prakaito vietos ir inkstų ultragarsas

Dėl savo padėties inkstai aiškiai matomi ultragarsu. Ši anatominė padėtis inkstų ultragarsą yra pagrindinis jų dydžio, vietos ir vidinės struktūros įvertinimo metodas. Galima sakyti, kad 99% visų inkstų ligų (urolitiazių, inkstų cistų, inkstų navikų) diagnozuojama ultragarsu. Papildomi metodai (urografija, kompiuterinė tomografija) dažniausiai naudojami kaip būdai, leidžiantys kuo išsamiau aprašyti inkstų pokyčių pobūdį. Tačiau tai yra inkstų ultragarsas, kuris yra pirmasis ir pagrindinis diagnostinis metodas, daugiausia dėl jo prieinamumo, saugumo ir visiško neskausmingumo.

Pirminis antinksčių nepakankamumas

Pirminis antinksčių nepakankamumas

Turinys

Raktiniai žodžiai

Sutrumpinimai

NN - antinksčių nepakankamumas

HNN - lėtinis antinksčių nepakankamumas

PNN - pirminis antinksčių nepakankamumas

CRH - kortikotropinas atpalaiduojantis hormonas

AKTH - adrenokortikotropinis hormonas

ARP - plazmos renino aktyvumas

OCJC - labai ilgos grandinės riebalų rūgštys

APS - autoimuninis polidenokrininis sindromas

VDCN - įgimtas antinksčių žievės sutrikimas

Sąlygos ir apibrėžimai

Steroidogenezė yra steroidinių hormonų (antinksčių ir gonadų) sintezės procesas iš cholesterolio.

Gliukokortikoidas yra hormonas, sintezuojamas antinksčių žievėje (kortizolio).

Mineralokortikoidas - hormonas, sintezuotas antinksčių žievėje (aldosteronas).

Monogenezinė liga yra paveldima liga, kurią sukelia vieno geno mutacijos.

Adrenalektomija - antinksčių (vienašališkų) arba antinksčių (dviejų dalių) pašalinimas chirurginiu būdu.

1. Trumpa informacija

1.1. Apibrėžimas

Antinksčių nepakankamumas (HH) yra sindromas, kurį sukelia kortizolio sintezės ir sekrecijos nepakankamumas antinksčių žievėje.

1.2. Etiologija ir patogenezė

Daugeliu atvejų (bet ne visiems) gliukokortikoidų (kortizolio) trūkumas derinamas su mineralokortikoidų (aldosterono) deficitu. Jei nėra pakeičiamosios terapijos, antinksčių nepakankamumas yra mirtinas ligos simptomas. Pacientui, sergančiam lėtiniu pirminiu antinksčių nepakankamumu (PNN), reikia nuolatinės pakaitinės terapijos su gliukokortikoidais (ir dažniausiai mineralocoricoids).

Lėtinis PNN - etiologiškai heterogeniška liga. antinksčių pažeidimas gali vystytis kaip išorinių veiksnių - kraujavimas (dažniau vaikams iki 1 metų), infekcinė (tuberkuliozė), naviko (limfomos, metastazių), adrenalektomijos (už navikų antinksčių, Kušingo liga). Vaikams dažniausia PNI priežastis yra viena iš paveldimų ligų, kartu su embriogenezės pažeidimu, antinksčių sunaikinimu arba steroidogenezės defektais

Pagrindinės CNI etiologija (1 lentelė)

1 lentelė. PNN etiologija

HEREDITARINIAI OPTIMAI

Įgimta antinksčių žievės funkcija (7 variantai)

3b GSD, CYP17, CYP21, CYP11B1, POR

Autoimuninė izoliuotas HH

Poligeninis paveldėjimas (HLA-DQ, HLA-DR sistemos predisponuojančios alelės)

1 tipo autoimuninis poliogandulinis sindromas

Autoimuninis poliogandulinis 2 tipo sindromas

Šeimos išskirtinis gliukokortikoidų trūkumas

MC2R, MRAP, MCM4, NNT, STAR, ALADIN

Įgimta X sujungta antinksčių hipoplazija

DAX geno, X chromosomos pašalinimas

Olgrovo sindromas (tripletas A)

Mitochondrijų DNR defektai

ĮSIGYTI ĮVYKIAI

  • Dvipusė adrenalektomija
  • Antinksčių kraujavimas
  • Metastaziniai arba navikiniai antinksčių pažeidimai (limfoma ir tt)
  • Infekcinis antinksčių pažeidimas (septikopieemija, tuberkuliozė)

Nėra genetinio pobūdžio

1.4. ICD kodavimas - 10

E27.1 - pirminis antinksčių nepakankamumas;

E27.2 - Addison krizė;

E27.4 - kitas ir nenustatytas antinksčių nepakankamumas;

E27.8 - Kiti nurodyti antinksčių sutrikimai;

E27.9 - nenustatyta antinksčių liaukos liga.

1.5. Klasifikacija

Priklausomai nuo pažeidimo lygio pagumburio-hipofizės-antinksčių ašies, HH yra pirminis, kurią sukelia patologijos, antinksčių save, ir centrinis - vidurinis (susijęs su sumažėjusiu sekrecijos adrenokortikotropinio pother (AKTH) hipofizės) arba tretinio (susijusi su sutrikusio sekrecijos kortikotropiną rilizing- hormonas (KRG) hipotalamyje).

Šios rekomendacijos yra skirtos lėtiniam pirminiam antinksčių nepakankamumui (PNN).

1.6. Klinikinis vaizdas

Gliukokortikoidų (kortizolio) trūkumas pasireiškia silpnumu, nuovargiu, apetito netekimu ir svorio netekimu, alpimu, traukuliais su sąmonės praradimu. Kvėbulo sindromą sukelia mažas gliukozės kiekis kraujyje (hipoglikemija), dažnai pasireiškia po ilgų pertraukų valgio metu.

Nepakankamumas mineralokortikoidų (aldosterono) pasireiškia pykinimas, padidėjusi paklausa druskos, vėmimas ir vėl generuoja reljefas, veda į dehidrataciją, kuris yra vadinamas "solteryayuschimi krizės". Simptomai dažniausiai didėja dėl kitų ligų, aukšta temperatūra, stresinės situacijos.

Beveik visi kortizolio ir aldosterono trūkumo simptomai yra nespecifiniai, tai yra, jie gali būti kitų organų ir sistemų (virškinimo trakto, centrinės nervų sistemos ir tt) ligų požymis.

Labiausiai specifinės pirminio antinksčių nepakankamumo pasireiškimai yra odos ir (arba) gleivinės hiperpigmentacija bei padidėjęs druskos poreikis. Dažnai aplinkiniai žmonės pirmą kartą pastebi hiperpigmentaciją atviruose kūno zonose (veido, rankų). Didžiausia manifestacija hiperpigmentacija yra pažymėtos ant išorinių lytinių organų, pažasties, kelių, alkūnių ir pigmentinės speneliai, bamba, išangės ir randai odoje ties odos pažeidimų svetainėje. Hiperpigmentacijos vietos gali būti ant burnos ertmės gleivinės.

Centrinėse hipokortizacijos formose niekada nėra hiperpigmentacijos, nes AKTH lygis visada yra mažas. Antrinis ir tretinis antinksčių nepakankamumas nėra apibūdinamas mineralokortikoidų trūkumu (aldosteronu), todėl šiems pacientams druskos netekimo simptomų nebus. Kiti klinikiniai požymiai yra dažni pirminio, antrinio ir tretinio antinksčių nepakankamumui.

2. Diagnostika

2.1.Susipratimai ir anamnezė

  • konvulsinis sindromas
  • odos hiperpigmentacija
  • hipoglikemijos pasekmės (sąmonės netekimas, drebulys, prakaitavimas)
  • nuolatinis silpnumas
  • padidėjęs nuovargis
  • apetito praradimas, svorio netekimas
  • pakartotinė vėmimas, pykinimas, viduriavimas dėl ligų fono, aukšta temperatūra, stresas
  • troškimas sūrus maistą
  • Paciento liga, viena iš sudedamųjų dalių, gali būti antinksčių nepakankamumas
  • Artimų giminaičių, kenčiančių nuo paveldimų lėtinių antinksčių nepakankamumo, buvimas

Pacientams, kuriems nėra jokių klinikinių CNN apraiškų, bet kuriems yra liga, kurios sudedamoji dalis gali būti CNI, taip pat giminaičiai, turintys paveldimą CNN, turėtų būti laikoma didelė rizika susirgti HN. Šiuo atveju būtinas genetinis konsultavimas, specifinis tyrimas, įskaitant genetinę diagnostiką ir (arba) atliekant aiškią diagnozę dėl paslėpto subklinikinio CNN buvimo.

Specifinės nosnologinės antinksčių nepakankamumo formos apibrėžimas leidžia prognozuoti ligos eigą, kitų organų ir sistemų patologijos atsiradimo tikimybę ir nustatyti paciento gydymo taktiką. Iš genetinio defekto į paveldimų formų hypocorticoidism sukūrimas leidžia nustatyti gimimo sergančių vaikų riziką paciento šeimos atlikti prenatalinė diagnostika, o kai kuriais atvejais, nėščiųjų gydymas vaisiui [BIII].

2.2. Fizinis patikrinimas

Tyrimo metu šie simptomai yra diagnostiniai:

  • odos ir gleivinių hiperpigmentacija (vietinė arba difuzinė);
  • blyški arba pilka oda;
  • žemas kraujospūdis;
  • nepakankamas svoris arba didelis svorio netekimas.

Nė viena iš klinikinių apraiškų nėra griežtai specifinis CNI diagnozavimo kriterijus ir reikalingas laboratorinis patvirtinimas [BII].

2.3. Laboratorinė diagnostika

  • Pirmajame tyrimo etape rekomenduojama analizuoti šiuos laboratorinius parametrus:
  1. Serumo kortizolio lygis (8 val.)
  2. AKTH lygis kraujo plazmoje (8 val.)
  3. Gliukozė serume
  4. Kalio koncentracija serume
  5. Natrio koncentracija serume
  6. Reninas plazmoje (plazmos renino aktyvumas)

Rekomendacijų patikimumo lygis B. Įrodymų patikimumo lygis 3.

Pastaba: Kraujo mėginiai hormoninių tyrimų gaminti ryte ant tuščio skrandžio 8-9.00. Į ligoninės kraujo mėginiai matavimo renino, PRA atliekamas gulint, po nakties miego pacientas neturėtų imtis vertikalios pozicijos iki kraujo ėmimo ar melas per 2 valandas prieš kraujo ėmimo procedūros. Tuo neįmanoma imtis kraujo gulėti kitus standartus renino indeksą įvertinimo naudojamas.

  • Pirmajam diagnozavimo etapui rekomenduojama nustatyti bazinio kortizolio ir AKTH kiekį kraujyje.

Rekomendacijų patikimumo lygis B. Įrodymų patikimumo lygis 2.

Komentarų: Kraujas reikalingų tyrimų pasiimti anksti ryte 6.00-9.00 val, kuri atitinka fiziologinį sekrecijos gliukokortikoidais piko [BII]

Tuo pačiu metu, žemo lygio kortizolio pirminėje antinksčių nepakankamumo nustatomas pagal aukšto lygio ACTH kraujo plazmoje. Šis tyrimas reikalingas su kraujo ėmimo taisyklių gydytoją: mėginių ėmimo laiką anksti ryte, tvora atliekamas šalto mėgintuvėlį su EDTA tūbelę reikia pristatomi į laboratoriją ištyrimui per kelias valandas. Kai iš esmės padidėjusi AKTH lygį (daugiau nei 150 pg / ml) ir kortizolio kiekį mažiau nei 500 nmol / l diagnozė pirminės antinksčių nepakankamumas gali būti įdiegta.

3 lentelė. Basalinio kortizolio lygio nustatymas [BIII].

HH diagnozės tikimybė

daugiau nei 500 nmol / l

  • Kai yra tikėtinų ir abejotinų rezultatų kortizolio lygiui, rekomenduojami diagnostiniai tyrimai.

Rekomendacijų patikimumo lygis B. Įrodymų patikimumo lygis 2.

Pastabos: jeigu pacientas gauna gliukokortikoidų terapiją, bazinio kortizolio ir AKTH tyrimas nėra patikimas. Tokiu atveju pereikite prie antrojo diagnozavimo etapo naudodami stimuliavimo pavyzdžius.

Kai AKTH kiekis yra mažesnis nei 150 pg / ml, o kortizolio lygis yra mažesnis nei 500 nmol / l, reikia atlikti papildomą stimuliacinį tyrimą su sinaktinu

Trumpojo veikimo AKTH testo algoritmas:

Iš pradžių, kraujo imama kortizolio nustatymo, po to / į 250 g tetrakozaktidom įvesta (sintetinis analogas CRF) 5 ml fiziologinio dozė sulašinta yra 2 minutės. Tada, po 30 ir 60 minučių, kraujas buvo paimtas iš naujo nustatyti kortizolio.

Paprastai kortizolio stimuliacijos lygis viršija 500 nmol / L. Esant pirminiam antinksčių nepakankamumui, atsakas į stimuliaciją nėra arba sumažėja, kortizolio padidėjimas yra mažesnis nei 500 nmol / l [BI].

Jei nėra trumpalaikio veikimo ACTH vaistų, galima atlikti panašų tyrimą su ilgalaikio veikimo AKTH vaistu (Sinakten Depot). Įvedus 1 ml Sinakteno (1 mg), po 10-12 ir 24 valandų kraujo imamas kraujyje nustatyti kortizolio kiekį. Rezultatai vertinami panašiai kaip trumpalaikio veikimo AKTH testas.

Išleidimo kortizolio atsakas į AKTH daugiau nei 500 nmol / l unikaliai leidžia išskirti pirminę antinksčių nepakankamumas, tačiau neatmeta galimybės, vidurinio antinksčių nepakankamumo galimybę. Už centrinės hypocorticoidism diagnozavimo išbandyti insulino testą su metyrapone ir stimuliacijos testą su kortikotropiną atpalaiduojančio hormono.

Tinkamos išleidimo kortizolio (500 nmol / L), reaguojant į AKTH administravimo nebuvimas taip pat gali atsirasti pacientams, kuriems įgimtų formų centrinę hypocorticoidism, bazinis lygis ACTH yra normalus arba sumažintas.

  • Steroidogenezės metabolitų nustatymas šlapime (17-hidroksikortikosteroidai) nėra informatyvus ir nerekomenduojamas HH diagnozei nustatyti.

Rekomendacijų patikimumo lygis E. Įrodymų patikimumo lygis 2.

Komentarų: tyrimas nemokamai kortizolio koncentracijos seilėse ir kasdien šlapime taip pat gali būti naudojama diagnozuoti LV ir kai kuriais atvejais turi techninių privalumų (pvz, neinvazinių ne tvora medžiagos), skaičių.

  • Rekomenduojama atlikti kalio, natrio, renino kiekio tyrimą, kuris yra pagrindinis daugiaortekinio nepakankamumo rodiklis.

Rekomendacijų patikimumo lygis B. Įrodymų patikimumo lygis 2.

Komentarai: Laboratorinė patvirtinimas mineralkortikoidų trūkumas yra elektrolitų pusiausvyros sutrikimas - hiponatremija, hiperkalemija ir duomenis hormoninių tyrimų - in plazmos renino aktyvumas padidėjo (renino).

Kai kuriais atvejais siekiant pašalinti mineralokortikoidų trūkumą nurodomas furosemido mėginys. Šis tyrimas pagrįstas tuo, kad įprasta hipovolemija, kurią sukelia furosemidas, stimuliuoja aldosterono sekreciją. Pacientams, turintiems mineralokortikoidų trūkumą, nėra pakankamo aldosterono išsiskyrimo. Tačiau mūsų praktikoje šis testas nėra plačiai naudojamas ir nerekomenduojamas reguliariai šalinti mineralokortikoidų trūkumą.

2.4.Instrumental diagnostika

Specifinė instrumentinė diagnostika nėra sukurta.

2.5. Diferencialinė diagnostika

Pradinio CNI diferencinės diagnostikos algoritmas

Norint nustatyti nosnologinę HNN formą, būtina įvertinti:

  1. Antinksčių nepakankamumo pasireiškimo amžius
  2. Gliukokortikoidų ir mineralocortikoidinių komponentų buvimas
  3. Šeimos istorija
  4. Kitų klinikinių komponentų buvimas

Jei nėra papildomų klinikinių komponentų, kurie rodo CNN etiologiją, būtina:

  1. Visi berniukai su HNN debiutas po to, kai tris metų amžiaus atlikti tyrimą ODTSZHK (labai ilgos grandinės riebalų rūgščių), kad būtų išvengta su X chromosoma susijusi adrenoleukodystrophy [BI]
  2. Abiejų lyčių pacientai, kurių ligos debiutas po trejų metų buvo 21-hidroksilazės antikūnų tyrimas [BI]
  3. Atliekami genetiniai tyrimai, skirti identifikuoti žinomus genetus, kurie yra atsakingi už antinksčių nepakankamumo vystymąsi [BIII]

2 lentelė. Paveldimieji pirminio CNI variantai.

Antinksčių nepakankamumas

Antinksčių nepakankamumas - liga, kuri atsiranda dėl nepakankamos antinksčių žievės hormoninės sekrecijos (pirminės) ar jų reguliuojamos hipotalaminės-hipofizės sistemos (antrinis antinksčių nepakankamumas). Pasireiškė būdinga bronzinė odos ir gleivinės pigmentacija, stiprus silpnumas, vėmimas, viduriavimas, tendencija silpnėti. Tai veda prie vandens ir elektrolitų metabolizmo susilpnėjimo ir širdies veiklos sutrikimo. Antinksčių nepakankamumo gydymas apima jo priežasčių šalinimą, pakaitinę terapiją su kortikosteroidais, simptominį gydymą.

Antinksčių nepakankamumas

Antinksčių nepakankamumas - liga, kuri atsiranda dėl nepakankamos antinksčių žievės hormoninės sekrecijos (pirminės) ar jų reguliuojamos hipotalaminės-hipofizės sistemos (antrinis antinksčių nepakankamumas). Pasireiškė būdinga bronzinė odos ir gleivinės pigmentacija, stiprus silpnumas, vėmimas, viduriavimas, tendencija silpnėti. Tai veda prie vandens ir elektrolitų metabolizmo susilpnėjimo ir širdies veiklos sutrikimo. Labai ryškus antinksčių nepakankamumo požymis yra antinksčių krizė.

Antinksčių žievė gamina gliukokortikosteroidus (kortizolį ir kortikosteroną) bei mineralokortikoidinius (aldosterono) hormonus, kurie reguliuoja pagrindinius audinių metabolizmo (baltymų, angliavandenių, vandens druskų) ir kūno adaptacijos procesus. Antinksčių žievės veiklos sekretorinį reguliavimą atlieka hipofizė ir hipotalamus, išskiriant hormonus AKTH ir kortikoliberiną.

Antinksčių nepakankamumas sujungia įvairius etiologinius ir patogeniškus hipokortiko variantus - būklę, kuri susidaro dėl antinksčių žievės hipofunkcijos ir jo gaminamų hormonų trūkumo.

Antinksčių nepakankamumo klasifikacija

Antinksčių nepakankamumas gali būti ūminis ir lėtinis.

Ūminė antinksčių nepakankamumo forma pasireiškia sunkios būklės - papildomos krizės, kuri paprastai yra lėtinės ligos formos dekompensacija, atsiradimą. Lėtinės antinksčių nepakankamumo eigą galima kompensuoti, subkompensuoti ar dekompensuoti.

Pagal pirminį hormonų funkcijos sutrikimą lėtinis antinksčių nepakankamumas yra padalintas į pirminį ir centrinį (antrinis ir tretinis).

Dėl antinksčių antinksčių pažeidimų atsirado antinksčių žievės pirminis nepakankamumas (1-HH, pirminis hipokorticizmas, Addisono ar bronzos liga), atsiranda daugiau kaip 90% atvejų, nepriklausomai nuo lyties, dažniau suaugusiesiems ir senatvėje.

Antrinis ir tretinis antinksčių nepakankamumas yra daug rečiau paplitęs ir atsiranda dėl nepakankamo AKFP sekrecijos dėl hipotapolio ar kortikoliberino, dėl kurio atsiranda antinksčių žievės atrofija.

Antinksčių nepakankamumo priežastys

Pirminis antinksčių nepakankamumas atsiranda, kai paveikiama 85-90% antinksčių audinio.

98% atvejų pirminė hipokortizacija yra idiopatinė (autoimuninė) antinksčių žievės atrofija. Tuo pačiu metu dėl nežinomų priežasčių organizme susidaro autoimuniniai antikūnai prieš 21-hidroksilazę, sunaikinami sveiki audiniai ir antinksčių ląstelės. Taip pat 60% pacientų, sergančių pirminė idiopatine antinksčių nepakankamumo forma, pastebėti kitų organų autoimuniniai pažeidimai, dažniau autoimuninis tiroiditas. Antinksčių tuberkuliozė pasireiškia 1-2% pacientų ir dažniausiai yra susijusi su plaučių tuberkulioze.

Reti genetinė liga - adrenolekodistrofija sukelia pirminį antinksčių nepakankamumą 1-2% atvejų. Dėl genetinio defekto X chromosomos, trūksta fermento, kuris sugriauna riebalų rūgštis. Pagrindinis vyraujantis riebalų rūgščių kaupimas nervų sistemos audiniuose ir antinksčių žievėje sukelia jų distrofinius pokyčius.

Kolegijos, naviko metastazės prie antinksčių (dažniausiai iš plaučių ar krūtų), abipusio antinksčių insultas, su ŽIV susijusi infekcija, abipusio antinksčių viršutinių žarnų pašalinimas yra labai reti, kai susidaro pirminis antinksčių nepakankamumas.

Palenkti į atrofija antinksčių žievės sunkus pūlinis liga, sifilio, grybelinės ir amiloidozei antinksčių vėžio, širdies ligų, kai kurių vaistų vartojimas (antikoaguliantų, blokatoriai steroidgeneza, ketokonazolas, hloditana, spironolaktono, barbitūratai) plėtrą, ir pan. D.

Antrinis antinksčių nepakankamumas yra susijęs su destruktyvais arba neoplastiniais procesais hipotalaminio-hipofizio regione, dėl kurio susilpnėja kortikotropinė funkcija, todėl:

  • pogumburio ir hipofizės navikai: kraniofaringos, adenomos ir tt;
  • kraujagyslių ligos: kraujavimas iš hipotalamino ar hipofizės, karotinė aneurizma;
  • granulomatiniai procesai hipotalamyje arba hipofizyje: sifilis, sarkoidozė, granulomatozinis arba autoimuninis hipofizitas;
  • destruktyvios trauminės intervencijos: hipotalamino ir hipofizės radiacinė terapija, chirurgija, ilgalaikis gydymas gliukokortikoidais ir kt.

Pirminis gipokortitsizm lydi sumažėjimu antinksčių žievės hormonų (kortizolio ir aldoaterona) sekrecija, kuri veda prie sutrikimų medžiagų apykaitą ir pusiausvyrą vandens ir druskų organizme. Dėl aldosterono trūkumo progresuojanti dehidracija virsta dėl natrio ir kalio sulaikymo (hiperkalemijos) praradimo organizme. Vandens ir elektrolitų sutrikimai sukelia virškinimo ir širdies bei kraujagyslių sistemų sutrikimus.

Kortizolio kiekio sumažėjimas sumažina glikogeno sintezę, dėl ko susidaro hipoglikemija. Kortizolio trūkumo sąlygomis hipofizio liauka pradeda gaminti AKTH ir melanocitą stimuliuojantį hormoną, dėl kurio padidėja odos ir gleivinės pigmentacija. Įvairūs fiziologiniai stresai (traumos, infekcijos, susijusių ligų dekompensacija) sukelia pirminio antinksčių nepakankamumo progresavimą.

Antrinį hipokortiką apibūdina tik kortizolio trūkumas (dėl AKTH stokos) ir aldosterono gamybos išsaugojimas. Todėl antrinis antinksčių nepakankamumas, lyginant su pirminiu, gana lengva.

Antinksčių nepakankamumo simptomai

Švinas kriterijus pirminis antinksčių nepakankamumas yra lėtinė hiperpigmentacija odos ir gleivinių, kurio intensyvumas priklauso nuo trukmę ir sunkumą hypocorticoidism. Iš pradžių tamsesnis imtis atvirų kūno sričių veikiami saulės spindulių - oda veido, kaklo, rankų, taip pat srityse, kurios paprastai tamsesnė pigmentacija - Danga, vulvos, kapšelis, tarpvietės, pažasties regionas. Būdingas ženklas yra palmių raukšlių hiperpigmentacija, kuri pastebima šviesesnės odos fone, odos sričių, kurios yra daugiau sąlyčio su drabužiais, tamsėjimas. Odos spalva svyruoja nuo šviesiai atspalvio įdegio, bronzos, dūminės, purvinios odos iki difuzinės tamsos. Giliųjų-juodų spalvų gleivinės (vidinis skruostų, liežuvio, gomurio, dantenų, makšties, tiesiosios žarnos paviršius) pigmentacija.

Rečiau pasireiškia antinksčių nepakankamumas ir menkai išreikšta hiperpigmentacija - "baltas addisonizmas". Dažnai hiperpigmentacijos vietose fiksuojami pacientai, kurie neturi pigmentinių ryškių dėmių - vitiligo, dydžio nuo mažų iki didelių, netaisyklingos formos, išsidėstę ant tamsesnės odos. Vitiligo pasireiškia tik autoimuniniu pirminiu lėtiniu hipokorticizmu.

Pacientams, sergantiems lėtiniu antinksčių nepakankamumu, kūno svoris nuo vidutinio svorio sumažėjimo (3-5 kg) sumažėja iki žymios hipotrofijos (15-25 kg). Yra astenija, dirglumas, depresija, silpnumas, mieguistumas, iki darbingumo praradimas, sumažėjęs seksualinis potraukis. Ortostatinis (su aštriu kūno padėties pasikeitimu) pastebima arterinė hipotenzija, silpnėjimo būsenos, kurias sukelia psichologiniai sukrėtimai ir stresas. Jei pacientas sirgo arterine hipertenzija prieš antinksčių nepakankamumą, kraujo spaudimas gali būti normalus. Beveik visada atsiranda virškinimo sutrikimai - pykinimas, apetito praradimas, vėmimas, epigastrinis skausmas, viduriavimas ar vidurių užkietėjimas, anoreksija.

Dėl biocheminių lygio, ten yra baltymų pažeidimas (sumažėja baltymų sintezę), angliavandenių (gliukozės sumažėjimas nevalgius ir cukraus plokščio kreivės po to, kai gliukozės apkrovos), vandens ir druskos (hiponatremija, hiperkalemija) mainai. Pacientai yra ryškiai priklausomi nuo druskingo maisto vartojimo, įskaitant grynos druskos naudojimą, susijusį su didėjančiu natrio druskų praradimu.

Antrinis antinksčių nepakankamumas pasireiškia be hiperpigmentacijos ir aldosterono trūkumo simptomų (arterinė hipotenzija, priklausomybė nuo druskos, dispepsija). Jis apibūdinamas nespecifiniais simptomais: bendras silpnumo simptomai ir hipoglikemijos pasireiškimas, praėjus kelioms valandoms po valgio.

Antinksčių nepakankamumo komplikacijos

Sunkiausia komplikacija lėtinio hypocorticoidism kai nėra laikomi ar netinkamu gydymo antinksčių (addisonichesky) krizė - staigus dekompensacija lėtinio antinksčių nepakankamumas su koma plėtrai. Addisonichesky krizė būdinga rezchayshey silpnumas (ne daugiau kaip po išsekimas valstybės) kraujospūdžio sumažėjimas (iki žlugimo ir sąmonės praradimas), nekontroliuojamas vėmimas ir tuštinimasis beformėmis išmatomis su spartus dehidratacija, acetono kvapas, kloniniai traukuliai, širdies nepakankamumu, taip pat pigmentaciją odos viršeliai.

Ūminis antinksčių nepakankamumas (addisoninė krizė) dėl simptomų dominavimo gali būti trijų klinikinių formų:

  • širdies ir kraujagyslių, kai dominuoja kraujotakos sutrikimų: odos blyškumas, akrozianoz, šalto galūnių, tachikardija, hipotenzija, Nitkowaty impulso, staigiu, Anurija;
  • virškinimo trakto sutrikimas, panašus į maistą sukeliančių ligų arba ūminės pilvo klinikos simptomus. Yra spazminio pilvo skausmas, pykinimas su nenutrūkstama vėmimu, kraujo krešulys su išmatomis, vidurių pūtimas.
  • galvos skausmas, meningealiniai simptomai, traukuliai, židinio smegenų simptomai, meluojos, mieguistumas, stuporas.

Addisonic krizė yra sunku areštuoti ir gali sukelti mirtį paciento.

Antinksčių nepakankamumo diagnozė

Antinksčių nepakankamumo diagnozė prasideda vertinant istoriją, skundus, fizinius duomenis, nustatant hipokortizmo priežastį. Atlikite ultragarsą iš antinksčių. Galvos sukibimas ar antrinių žarnų tuberkuliozės kampai rodo pirminį antinksčių tuberkuliozės atsiradimo nepakankamumą; autoimuninėje hipokortizmo charakteristikoje kraujuose yra antikūnų prieš antinksčių antigeną 21-hidroksilazė. Be to, norint nustatyti pirminio antinksčių nepakankamumo priežastis, gali būti reikalinga MRT arba antinksčių sklerozė. Siekiant nustatyti žarnos antinksčių nepakankamumo, antinksčių CT ir smegenų MR, priežastis.

Esant pirminiam ir antriniam antinksčių nepakankamumui, kortizolio koncentracija kraujyje sumažėja ir laisvas kortizolis ir 17-ACS išsiskiria su šlapimu. Pirminiam hipokortikui būdingas AKTH koncentracijos padidėjimas, o antrinei - jo sumažėjimas. Jei abejotinos duomenys antinksčių nepakankamumo atliekamas AKTH stimuliacijos testą, nustatant kortizolio kiekį per pusę valandos ir vieną valandą po AKTH administravimo. Kortizolio koncentracijos padidėjimas mažesnis nei 550 nmol / L (20 μg / dL) rodo antinksčių nepakankamumą.

Siekiant patvirtinti antrinį antinksčių žievės nepakankamumą, naudojamas insulino hipoglikemijos mėginys, kuris paprastai sukelia AKTH išsiskyrimą ir po to padidėja kortizolio sekrecija. Nustatant pirminį antinksčių nepakankamumą kraujyje, nustatoma hiponatremija, hiperkalemija, limfocitozė, eozinofilija ir leukopenija.

Antinksčių nepakankamumo gydymas

Šiuolaikinė endokrinologija turi veiksmingus antinksčių nepakankamumo gydymo būdus. Gydymo metodo pasirinkimas visų pirma priklauso nuo ligos priežastys ir yra du tikslai: antinksčių nepakankamumo priežasties pašalinimas ir hormoninio stokos pakitimo pakeitimas.

Antinksčių nepakankamumo priežastis yra tuberkuliozės gydymas, grybelinės ligos, sifilis; priešturiamoji spindulinė terapija hipotalamyje ir hipofizyje; chirurginis navikų pašalinimas, aneurizmos. Vis dėlto, esant nepataisomiems antinksčių procesams, hipokorticizmas išlieka ir reikalinga visą gyvenimą trunkanti pakaitinė terapija su antinksčių žievės hormonais.

Pirminio antinksčių nepakankamumo gydymas atliekamas su gliukokortikoidų ir mineralokortikoidų preparatais. Be švelnesnės formos hypocorticoidism paskirtas kortizono arba hidrokortizono, su sunkesne - apie prednizolono, kortizono acetatu, hidrokortizono ar mineralkortikoidų (- deoksikortikosteroną acetato trimetilacetato deoksikortikosteroną, Doxey) derinys. Gydymo veiksmingumas buvo įvertintas pagal kraujo spaudimo rodikliai laipsniškai regresijos hiperpigmentacija, svorio padidėjimas, pagerinti sveikatą, išnykimas dispepsija, anoreksija, raumenų silpnumas, ir pan. R.

Hormonų terapija pacientams, turintiems antrinį antinksčių nepakankamumą, yra tik gliukokortikoidų, nes aldosterono sekrecija išlieka. Skiriant įvairius streso veiksnius (sužalojimus, operacijas, infekcijas ir tt), kortikosteroidų dozės padidėja 3-5 kartus, nėštumo metu hormonų dozę galima šiek tiek padidinti tik antrąjį trimestrą.

Anabolinių steroidų (nandrolono) paskyrimas lėtiniame antinksčių nepakankamumui parodomas tiek vyrams, tiek moterims iki 3 kartų per metus. Pacientams, sergantiems hypocorticoidism rekomenduojama dietos, turintys daug baltymų, angliavandenių, riebalų, natrio druskų, vitaminų B ir C, bet su apribojimas kalio druskų. Kad būtų išvengta addisoninių krizių reiškinių:

  • rehidratacijos terapija naudojant izotoninį NaCl tirpalą 1,5-2,5 litro per dieną tūris kartu su 20% gliukozės tirpalu;
  • intraveninės pakaitinės terapijos su hidrokortizonu ar prednizonu, kai laipsniškai mažėja dozė, nes pasireiškia ūminio antinksčių nepakankamumo simptomai;
  • simptominis gydymas ligomis, sukeliančiomis lėtinį antinksčių nepakankamumą (dažniau antibakterinis infekcijų gydymas).

Antinksčių nepakankamumo prognozė ir prevencija

Laiku skiriant adekvačią pakaitinę hormonų terapiją, antinksčių nepakankamumas yra santykinai palankus. Pacientų, sergančių lėtiniu hipokorticizmu, progresą daugiausia lemia antinksčių krizių prevencija ir gydymas. Jei yra giminingų infekcijų, traumų, chirurginių operacijų, streso, virškinimo trakto sutrikimų, būtina nedelsiant padidinti nurodyto hormono dozę.

Būtina aktyviai identifikuoti ir registruoti endokrinologų pacientus, sergančius antinksčių nepakankamumu ir rizikos grupes (ilgalaikius kortikosteroidus, skirtus įvairiems lėtinėms ligoms).

Daugiau Straipsnių Apie Inkstų