Pagrindinis Navikas

Antinksčių nepakankamumas

Palikite komentarą 3,027

Sunkiausia endokrininės sistemos liga yra lėtinis antinksčių nepakankamumas (HNN). Hormonų antinksčių žievės gamybos stygiaus nukrypimų esmė. Dėl to pacientas tampa labai silpnas, praranda svorį, paveikia organų sistemas. Pagal šią diagnozę asmuo gali prarasti savo veiklą, priklausomai nuo patologijos sunkumo.

Klasifikacija

Antinksčių nepakankamumas yra suskirstytas į pradines, antrines ir tretines, priklausomai nuo ligos etiologijos. Pirminis yra antinksčių žievės sutrikimo pasekmė, antrinė / tretinė priežastis yra hipofizio ir hipotalamino nugalimas, o adrenokortikotropinė medžiaga yra sintezuojama tokiu kiekiu, kurio nepakanka normaliam kūno funkcionavimui.

Pirminis antinksčių nepakankamumas

Šios rūšies patologija vadinama pirminiu hipokorticizmu ar Addisono liga. Įgimta pirminė nepakankamumas pasireiškia:

  • silpna aldosterono gamyba;
  • adrenolekodistrofija;
  • Allgrovių sindromas;
  • šlaunies liaukų nepakankamumas;
  • gliukokortikoidų stygius.

Antrinis antinksčių nepakankamumas

Šios formos antinksčių nepakankamumo ypatumai yra hipofizės funkcijos sutrikimas, dėl kurio susidaro per mažas adrenokortikotropinas. Įgytos rūšys atsiranda dėl hipofizės sutrikimo dėl navikų, infekcijų, hematomų. Įgimtos antrojo hipokortizmo formos:

  • hipofizės sekrecijos pažeidimas;
  • izoliuotas kortikotropino trūkumas.
Atgal į turinį

Tretinio laipsnio nepakankamumas

Antinksčių antinksčių žievės nepakankamumas yra suformuotas lygiagrečiai su tretinio antinksčių nepakankamumu, kuris būdingas sutrikusiam hipotalamiui. Šiuo atveju įgimta forma yra silpna kortikolibirino sintezė ir hipotalamino sekrecijos pažeidimas, o įgyta forma reiškia pokyčius šios smegenų dalies audiniuose.

Su patologine hormonų sinteze, kurią sukelia antinksčių žievė, atsiranda metabolizmo sutrikimas.

Ligos priežastys

Pagrindinis ligos tipas sukelia autoimuninį antinksčių žievės sutrikimą. Ši priežastis yra aptiktos 50% pacientų, sergančių antinksčių patologija. Pirminis nepakankamumas gali susidaryti lygiagrečiai su tokiomis patologijomis kaip cukrinis diabetas, sutrikusios odos pigmentacija (vitiligas), hipoparatiroidizmas, dėl kurio vienu metu gali atsirasti keletas endokrininių liaukų. Suaugusiesiems ši liga pasireiškia dėl tuberkuliozės, taip pat dėl ​​to, kad po operacijos komplikacija dėl kaimyninių organų piktybinių navikų metastazių prasiskverbia į liaukas, infekcijas, bakterijas, grybus. Antrinis ir tretinis tipo patologija atsiranda dėl pasikeitusių hipofizių dėl sužalojimų ar neoplazmų atsiradimo. Dėl šios priežasties AKTH sintezė yra sutrikusi. Kraujagyslių ligos, susijusios su granulomų formavimu, taip pat sukelia antinksčių nepakankamumą.

Plėtros mechanizmas

Pirminis lėtinis hipokorticizmas sukelia medžiagų apykaitos sutrikimą ir vandens ir druskos pusiausvyrą, nes organizme yra nepakankamai medžiagų, pvz., Kortizolio ir aldosterono. Palaipsniui dehidratacija progresuoja, ir yra virškinimo trakto ir širdies bei kraujagyslių sistemos pažeidimų. Dėl kortizolio trūkumo padidėja insulino koncentracija ir mažėja cukrus, pasireiškia hipoglikemija, dėl kurios atsiranda raumenų silpnumas. Tuo pačiu metu hipofizio liauka aktyviai sintezuoja melanokitą stimuliuojančią medžiagą, dėl kurios oda ir gleivinės tampa tamsios spalvos. Pagrindinis lėtinio nepakankamumo forma vadinama "bronzos liga". Silpna androgenų gamyba slopina žmogaus augimą ir brendimą. Antrinis lėtinis nepakankamumas pasižymi mažu kortizolio lygiu, kurio normalus aldosterono kiekis, todėl šią ligą lengviau.

CNI simptomai ir sindromai

Pirminis antinksčių nepakankamumas turi šiuos simptomus:

  1. Oda ir gleivinės tamsėja. Kuo tamsesnės ir platesnės odos spalvos pasikeitė, tuo ilgiau vyksta procesas. Pirmiausia, tamsesnės tos odos sritys, kurias labiausiai paveikia saulės spinduliai, taip pat sritys, kurios iš pradžių yra tamsesnės spalvos, tokios kaip speneliai ar išorės lytinės organai. Giliųjų membranų tamsėjimas leidžia tiksliai nustatyti diagnozę. Kartais odos tamsėjimas yra pakeičiamas vitiligo spalvos dėmėmis. Šis fenomenas stebimas tik pirminėje chroniško nepakankamumo formoje.
  2. Svorio mažėjimas nuo 3 iki 25 kg.
  3. Silpnumas iki veikimo praradimo, nuotaikos svyravimų, psichinių sutrikimų, dirglumo, apatijos.
  4. Sumažėjęs kraujospūdis, silpnėjimas dėl streso. Jei liga pasireiškė hipertenzija, kraujospūdis gali būti normalus.
  5. Dispepsija. Pacientas skundžiasi skausmu epigastriniame regione, vidurių užkietėjimu, kintančiu viduriavimu, pykinimu, vėmimu.
  6. Priklauso nuo druskos maisto ir patiekalų, druskos gryniausio pavidalo. Šis simptomas atsiranda dėl natrio praradimo organizme.
  7. Hipoglikemija neatrodo, bet nustatoma laboratoriniais tyrimais.

Chroniškos antrinės patologijos klinika susideda iš nespecifinių simptomų. Pacientas skundžiasi dėl suskirstymo, bendrosios būklės pablogėjimo praėjus kelioms valandoms po valgio. Tamsios dėmės ant odos, sumažėjęs slėgis, troškimas sūrus maistui ir šios formos virškinamojo trakto sutrikimas yra neįprasti, nes aldosterono lygis šiuo atveju yra normalus.

Pirmieji požymiai apie lėtinį hipokortizmą vaikui turi nedelsiant paskambinti gydytojui.

Vaikų lėtinio antinksčių nepakankamumo sindromas

Vaikams, lėtinis antinksčių hormonų trūkumas dažniausiai diagnozuojamas antrinėje formoje. Pirminis nepakankamumas gali pasireikšti dėl gimdymo traumos, įgimtų antinksčių sutrikimų, hormoninio nepakankamumo, Smith-Lemli-Opitz sindromo ar Kearns-Sayre sindromo. Kūdikių lėtinis nepakankamumas pasireiškia tamsėja odos ir gleivinės, stiprumo praradimas, be akivaizdžių priežasčių vėmimas, druskos prigimtis. Vaikai su lėtiniu antinksčių nepakankamumu dažnai kenčia nuo kvėpavimo takų ligų, jiems būdingas mažas svoris ir atsilieka nuo savo bendraamžių brendimo laikotarpiu. Merginose ir moterims, esant antinksčių nepakankamumui, yra galimos amenorėjos - menstruacijų nebuvimas keliems ciklams.

Diagnozė ir gydymas

Siekiant diagnozuoti antinksčių nepakankamumą, gydytojui nustatomas kraujo serume esantis antinksčių hormonų lygis. Vaikų lėtinio hipokortizmo terapija yra kovoti su liga, kuri sukėlė antinksčių sutrikimą ir neigiamų ligos pasireiškimų pašalinimą. Būtinai naudokite hidrokortizoną (10-12 mg 1 kvadratiniam metrui kūno) tris kartus per dieną. Jei vaikas yra vyresnis nei 14 metų, jam skiriamas "Prednisone" arba "Deksametazonas".

Diagnostikos metodai

Atliekant diagnozę:

  • Laboratoriniai kraujo tyrimai (bendroji ir biocheminė). Pacientams, sergantiems lėtiniu antinksčių nepakankamumu, nustatoma anemija, didelis eozinofilų kiekis, kalio ir kreatinino kiekis, mažas cukraus ir natrio kiekis.
  • Kortikosteroidų kiekio nustatymas šlapime ir kraujyje.
  • CT Įvertina bendrą antinksčių būklę, neoplazmų buvimą ir tuberkuliozę.
  • Ultragarsas. Tyrimas užfiksuoja ne tik antinksčius, bet ir inkstus.
  • Antinksčių funkcijos nustatymo tyrimai (Thorn testas, gliukozės kreivė kraujyje).

Lėtinio hipokortizmo gydymo tikslas yra atstatyti hormonų pusiausvyrą ir pašalinti antinksčių pažeidimų priežastis.

Gydymas CNN

Norint pašalinti hipoglikemiją ir atstatyti druskos balansą, injekuojama gliukozės tirpalo (5%) ir natrio chlorido (0,9%). Infuzijos kiekis priklauso nuo dehidratuoto paciento būklės. Lėtinis antinksčių žievės nepakankamumas pasižymi hormoninio fono pažeidimu, kurio gliukokortikosteroidus reikia rekonstruoti, pavyzdžiui, "hidrokortizonas". Šis įrankis pacientui įvedamas į raumenis mažomis dozėmis kelis kartus per dieną. Jei būklė yra sunki, vaistas įvedamas į veną. Po bendrosios paciento būklės atkūrimo nuolatinis hormoninių vaistų vartojimas tablečių pavidalu.

Papildomos rekomendacijos

Žmonėms, sergantiems lėtiniu antinksčių nepakankamumu, rekomenduojama:

  • Sekite dietą. Reikalinga didelės kalorijos dieta, turinti daug vitaminų ir baltymų. Druskos suvartojimas iki 10 g per parą.
  • Atsisakyti alkoholinių gėrimų ir migdomųjų vaistų.
  • Venkite streso, neperkraukite fiziškai.
  • Turi reguliariai atlikti išsamią tyrimą, kad būtų galima laiku nustatyti tuberkuliozę ar kitas patologijas.
  • Kreipkitės į gydytoją apie hormoninių vaistų vartojimą infekcinės ligos ar pasiruošimo operacijai atveju.
  • Reguliariai vartokite hormoninius vaistus gydytojo nurodytomis dozėmis. Atsisakymas leisti šiuos vaistus sukelia didelį hipokortizmą.
Atgal į turinį

Prognozė ir tolesnis valdymas

Jei pakaitinis gydymas pradedamas laiku ir tinkamai pasirenkamas, prognozė yra palanki. Moterys su HNN toleruoja nėštumą ir gimdymą. Jei atsiranda papildoma liga, stresas ar sužalojimas, gali atsirasti lėtinio hipokortizmo krizė. Siekiant to išvengti, hormoninių vaistų dozę reikia padidinti 3-5 kartus, kaip nurodė gydytojas.

Lėtinis antinksčių nepakankamumas reikalauja hormonų suvartojimo ir nesudaro kliūčių nėštumui.

Lėtiniuose antinksčių nepakankamumu prieš gimdymą ar bet kokią chirurginę intervenciją hormoninių vaistų dozė kinta. Prieš operaciją dieną hidrokortizonas įšvirkščiamas į raumenis 25-50 ml dozėje iki 4 kartus per dieną. Procedūros dieną dozė padidėja 2-3 kartus. Operacijos metu ir per pirmąsias 2-3 dienas po jo hormoniniai preparatai leidžiami tik intraveniniu būdu. Pasibaigus stresinei situacijai, ankstesnė dozė yra atkurta.

Nepriklausomas hormonų terapijos dozės arba atsisakymo pasikeitimas sukelia chroniško nepakankamumo paūmėjimą.

Darbas ir negalia

Žmonės, serganti lėtiniu antinksčių nepakankamumu, draudžiama kietajam fiziniam darbui, profesinių pavojų, psichinės veiklos, susijusios su nervų įtampa, buvimas. Priešingu atveju, lėtinė antinksčių disfunkcija pateks į ūminę fazę. Priklausomai nuo ligos sunkumo, pacientui paskirta invalidumo grupė:

  • Aš grupuoju Jis yra skirtas žmonėms, sergantiems sunkia lėtinės hipokortizacijos forma, kartu su rimtais širdies ir kraujagyslių sistemos pažeidimais ir addisoninėmis krizėmis, o tai reiškia, kad žmogus yra ribotas veiksmų ir poreikių požiūriu.
  • II grupė. Ši grupė apima žmones, kuriems diagnozuotas vidutinis lėtinio hipokortizmo sunkumas, kartu su vidaus organų funkcionavimo sutrikimais, dėl ko judėjimo ir darbo apribojimai. Jei įmanoma, žmonės su tokia diagnoze dirba specialiomis sąlygomis.
  • III grupė. Tai skiriama, jei žmogus turi nedidelį HNN laipsnį su ribotomis darbo galimybėmis, o jo darbas yra susijęs su sąlygomis, kurios draudžiamos dėl sveikatos priežasčių.

Lėtinis antinksčių nepakankamumas yra pavojinga liga, kuri neigiamai veikia viso organizmo darbą. Jei liga aptiktos jaunam žmogui, jam rekomenduojama užsiimti profesija, kuri nėra draudžiama. Jei atsiranda kokių nors šios patologijos požymių, nedelsdami kreipkitės į gydytoją. Deja, neįmanoma visiškai pašalinti ligos ir jums reikia vartoti hormonų preparatus visą savo gyvenimą.

Lėtinis antinksčių nepakankamumas

Antinksčių nepakankamumas

Antinksčių žievės nepakankamumas gali pasireikšti ūminiu ar lėtiniu formatu.

Lėtinis antinksčių žievės nepakankamumas yra padalintas į pradinį ir antrinį. Pirminis antinksčių nepakankamumas yra patologinio proceso pačių antinksčių pažeidimų rezultatas, o antrinis nepakankamumas priklauso nuo sumažėjusio AKTH sekrecijos dėl hipofizės priekinės skilties dėl sutrikusios hipofizės ar hipotaleminės srities.

Addisono liga

Pirmąjį lėtinį antinksčių žievės nepakankamumą 1855 m. Aprašė anglų klinistė ​​T.Adisonas, po kurios ši liga buvo pavadinta.

Liga vienodai paveikia abiejų lyčių žmones, nors kai kurie autoriai mano, kad moterys kenčia nuo lėtinio antinksčių nepakankamumo. Liga dažniausiai pasireiškia 3-4-ajame gyvenimo dešimtmetyje, tačiau kartais pacientų amžius yra jaunesnis arba vyresnis.

Etiologija. Pagrindinė lėtinio nepakankamumo antinksčių žievės priežastis yra pagrindinė antinksčių tuberkuliozė ir atrofija. Ankstesnių metų statistika rodo, kad dažniausiai lėtinio nepakankamumo antinksčių smegenų korekcijai priežastis yra pluoštinių kaulų antinksčių tuberkuliozė.

Per pastaruosius dešimtmečius padidėjo lėtinio antinksčių nepakankamumo atvejų, kurie yra pagrįsti žievės atrofija, vadinamosios idiopatinės atrofijos, selektyvios kortikos nekrozės. Šiuo metu iki 50% lėtinio antinksčių nepakankamumo atsiranda dėl antinksčių žievės pirminės atrofijos. Dvipusio antinksčių tuberkuliozė šiuo metu yra mažesnė nei 50% ligos, o tai paaiškinama mažėjančia tuberkuliozės dažnumu ir sunkumu. Tačiau kai kurie klinicininkai mano, kad lėtinės antinksčių nepakankamumo tuberkuliozinė etiologija pirmą kartą dažniausiai užima pirmąją vietą, o tai sudaro 61,7-78% visų atvejų.

Antinksčių tuberkuliozė yra tuberkuliozės hematogeninės sklaidos pasekmė. Tuberkuliozinis procesas paprastai yra aktyvus, progresuojamas ir galiausiai sunaikina visą liauką. Tuberkuliozės istorijos nebuvimas neatmeta tuberkuliozinio antinksčių pažeidimų pobūdžio.

Atrofinis procesas daugiausia veikia žievę ir retai užfiksuoja medulą. Tai yra destruktyvus procesas, kuris sunaikina antinksčių žievę. Yra spekuliacijų, kad pagrindinis atrofija antinksčių sukelia tam tikrų lėtinių vangiai teka uždegimas nežinoma etiologija (infekcinės ir toksinės Soffer teorija, ir tt) arba sukelia toksinę destruktyvaus agentas, pobūdis ir pobūdis, kuris taip pat nežinoma (Kiefer, Brenerio ir kt.).

Andersono ir Blizzardo tyrimai parodė antikūnų prie antinksčių audinio serume idiopatinės addisono ligos atvejus. Pasak šių mokslininkų, antinksčių žievės pirminė atrofija yra autoimuninio proceso rezultatas.

Tačiau galima sutikti su Miescheru, kad autosensibilizavimas greičiausiai yra antrinis reiškinys - atsakas į uždegiminį procesą.

Trečia dažniausia lėtinio antinksčių nepakankamumo priežastis yra amiloidozė. Amiloido antinksčių degeneracija pasireiškia kaip bendrojo amiloidozės pasireiškimas.

Antinksčių žievės navikai taip pat gali būti jų lėtinio nepakankamumo priežastis. Tai yra daugiausia krūties vėžio ar bronchų vėžio metastazių metastazės.

Yra atskiri Addisono ligos atvejai, kuriuos sukelia žarnos infekcija, tymai, piktybiniai navikai, antinksčių užteršimas leukemija arba hipofizio liauka, blastomikozė, ypač Šiaurės Amerikoje, ir išsklaidyta kokcidiomikozė.

Retais atvejais lėtinis antinksčių nepakankamumas gali sukelti kirminų užkrėtimą.

Dėl gydymo citostakais (mitozono, garstyčių agentų dariniais ir kt.), Gali atsirasti Addisono liga.

Kraujagyslių pažeidimai, daugiausia trombozės ir kraujavimas į antinksčių audinį, pastebėti nėščių moterų infekcijų ar toksemijos metu, sukelia didžiulę šių liaukų fibrozę ir galiausiai sukelia lėtinį antinksčių nepakankamumą.

Pathogenesis. Daugelio ligos simptomų patogenezės pagrindas yra antinksčių žievės kortizolio ir aldosterono gamyba. duomenys apie biologinio poveikio sukaupto dabar kortikosteroidais leidžia priskirti kortizolio virškinimo trakto sutrikimo, širdies ir kraujagyslių sutrikimų, silpnumo, gedimo, cukraus mažinimui nevalgius kraujo ir spontanišką hipoglikemiją, sumažintą toleruoja vandens streso, neutropenijos, eozinofilija, limfocitozė, ir kitų skaičių sutrikimai Su aldosterono trūkumu susiję druskų metabolizmo sutrikimai, dehidracija, hipotenzija. Visų simptomų pablogėjimas krizės metu yra susijęs su padidėjusiu gliukokortikoidų audinių panaudojimu streso metu.

Pigmentacija priklauso nuo melanocitų stimuliuojančio ar melanforo hormono padidėjusio hipofizio gamybos. Pastaraisiais metais atliktais tyrimais įrodyta, kad AKTH taip pat turi melanocitą stimuliuojančio poveikio.

Patogeninė žarnos antinksčių medulos reikšmė nenurodyta.

Kartu su simptomais, kurių patogenezė yra antinksčių žievės funkcijos sumažėjimas, pacientams, sergantiems Addisono liga, gali atsirasti pasireiškimų, susijusių su patologiniu procesu, dėl kurio buvo padaryta žala antinksčiams. Pavyzdžiui, tuberkuliozinis apsinuodijimas gali sukelti temperatūros pakilimą, ESR pagreitį, balto kraujo pokyčius, apetito sumažėjimą, adynamiją, mitybos sumažėjimą ir kt.

Patologinė anatomija

Fibro kazeozinė tuberkuliozė veikia tiek antinksčius, tiek patinę procesą apimdama ne tik žieves, bet ir jos smegenų medžiagą. Tuo pačiu metu padidėja antinksčių liaukos, dėl kaulų masės padidėja iki 60 g, infiltruoja iš epitelioidų ir milžiniškų ląstelių, pluoštinių audinių. Kasečių masei dažnai randama kalkių nuosėdų. Ankstesnių galūnių liekanos yra kortikos audinio kampelių formos, kuriose yra regeneracijos požymių.

Pirminėje atrofijoje antinksčiai yra mažesni. Atorieji ir degeneraciniai pokyčiai ypač ryškūs žievės spindulių ir retikulinėse zonose. Procesui būdinga didelė antinksčių žievės infiltracija su limfocitais ir plazmos ląstelėmis, fibrozės raida. Tarp apvalių ląstelių infiltratų ir pluoštinio audinio yra hiperplazinių krešulio hipertrofinių ląstelių salelių.

Amiloidozei antinksčių didelis - iki 30-40, amiloido indėliai pasitaiko žievės ir kaulų čiulpų, bet subkapsulinė departamentai paprastai išlieka nepakitę sritis antinksčių audinio nei, matyt, paaiškina gana retą plėtrą lėtinis antinksčių nepakankamumo pasireiškimo bendra amiloidozė.

Lėtiniu antinksčių nepakankamumu dažnai pasitaiko skydliaukės pokyčiai. Jie yra išreikšti įvairiais laipsnio limfinės infiltracijos ir liaukinio audinio fibroze. Kartais limfoidinė infiltracija yra labai išreikšta. Tokiais atvejais skydliaukės audinys yra beveik visiškai atrofuotas. Tarp folikulų epitelio ląstelių stebimi degeneraciniai pokyčiai ir ląstelių grupės. Tai lydimas reikšmingas skydliaukės funkcijos sumažėjimas iki sunkios miksedmos. Pirmąją miksedemą Addisono liga pirmiausiai apibūdino Falta ir Schmidt. Tokie pokyčiai dažniau pasireiškia idiopatinėje antinksčių atrofijoje.

Kitų endokrininių liaukų, turinčių lėtinio antinksčių nepakankamumo, anatominiai pokyčiai yra retesni.

Inkstų pokyčiai yra reti. Guttmanas, atlikęs tyrimą, kuriame dalyvavo 566 lėtine antinksčių nepakankamumo autopsija, surinkta pagal pateiktą literatūrą, pokyčiai inkstuose buvo tik 10%. Antinatiniai inkstų pokyčiai, esant lėtiniam antinksčių nepakankamumui, daugiausia sumažėja kanalėlių distrofiniai pažeidimai.

Dažnai yra lėtinė kepenų distrofija su regėjimo mazgų tipo regeneracija.

Sorkin rodo, kad lėtinis antinksčių nepakankamumas yra dažnas kepenų pažeidimas. Jis atrado kepenų ląstelių branduolių vakuolizaciją, jų riebalų pokyčius, leukocitų infiltraciją portalo laukuose ir parenchimo atrofiją.

Adisono ligos širdis dažnai mažėja. Histologiniai širdies raumens pokyčiai Addisono liga pasižymi degeneraciniais procesais - riebalų degeneracija, atskirų raumens skaidulų išnykimas, skirtinga karolyzė, ty branduolių išnykimas, bet be leukocitų infiltracijos.

Klinikinis vaizdas

Lėtinio antinksčių nepakankamumo pacientai dažniausiai skundžiasi sunkiu silpnumu, nuovargiu, apetito stoka, svorio kritimu; dažnai pykinimas, vėmimas, vidurių užkietėjimas, po to yra viduriavimas, kartais sunkus pilvo skausmas.

Šie skundai jungiasi su odos ir gleivinės pigmentacija bei hipotenzija.

Thorn pateikia dažniausiai pasireiškiančių lėtinio antinksčių nepakankamumo simptomų lentelę: silpnumas, lengvai atsiranda nuovargis - 100% atvejų; svorio kritimas - 100% atvejų; pigmentacija - 94% atvejų; anoreksija - 90% atvejų; pykinimas - 84% atvejų; vėmimas - 81% atvejų; pilvo skausmas - 32% atvejų; vidurių užkietėjimas - 28% atvejų; viduriavimas - 21% atvejų; padidėjo druskos poreikis - 19% atvejų; raumenų skausmas - 16% atvejų.

Hipoglikemija dažnai pasitaiko įvairiausiomis klinikinėmis apraiškomis, hipotenzija.

Pirmieji simptomai dažniausiai yra astenija ir anoreksija, nors pirmiausia gali atsirasti pigmentacija ar hipotenzija.

Apetito praradimas (anoreksija) gali būti toks ryškus, kad vieno tipo maisto sukelia pykinimą ir netgi vėmimą pacientams.

Šie skundai dažnai jungiasi su sunkiu pilvo skausmu, kartais neterminuotu ir lokalizuotu, dažnai sutelkta į šonines dalis antinksčių srityje. Šie skausmai kartais lydi įtampą pilvo sienose, jo raumenų standumą, pykinimą, vėmimą, prostration ir sukuria vaizdą apie ūminį peritonitą. Jei skausmai sutelkti daugiausia į dešinę pilvo ertmės pusę, jie gali simuliuoti ūminį apendicitą arba cholecistitą. Šis "ūminio pilvo" sindromas, atrodo, yra uždegimas audinių aplink antinksčius.

Be ūmo skausmo, kartais būna nuolatinis, smailus skausmo pobūdis epigastriniame regione.

Vieni iš nuolatinių lėtinio antinksčių nepakankamumo simptomų yra svorio kritimas, kuris kai kuriems pacientams gali būti labai reikšmingas. Svarbūs veiksniai, turintys įtakos pacientų svorio kritimui, yra lėtinis dehidracija, natrio praradimas, virškinimo trakto sutrikimai, labai sumažėjęs apetitas, silpnėjanti žarnyno absorbcija, taip pat aktyvus tuberkuliozės procesas.

Dažnas odos ir gleivinės pigmentacija yra lėtinis antinksčių nepakankamumas. Pigmentacija gali pasirodyti ilgai prieš kitus ligos simptomus (per 5-10 metų). Pigmentacijos intensyvumas nėra susijęs su paciento būklės sunkumu, bet jo svyravimai iš dalies pablogėja ar pagerėja.

Lėtinio antinksčių nepakankamumas kortikosteroidų pigmentacijos gydymui neišnyksta visiškai, bet gerokai balinimas odos spalva, kuri, matyt, sukelia kraujo melanocitų sumažėjo stimuliuojančio hormono ar AKTH.

Pigmentaciją sukelia melanino nusėdimas papiliariniame odos sluoksnyje ir gleivinėse. Jis gali būti labai skirtingas - nuo įdegio iki stipriai rudos spalvos su bronzos atspalviu, todėl ši liga taip pat vadinama "bronzine liga". Pigmentacija gali būti difuzinis, bet dažniausiai jis išreiškiamas ypač trinties nuo drabužių srityje, randus ant savo buvusių vietų odos nudegimus, odos raukšlėse, dėl iš delnų linijas, ant raumuo paviršių pirštais, mažiau sustoti, ypač atsižvelgiant į interfalanginiai sąnarių srityje, ant pieno liaukų spenelių.

Paveiksle: Lėtinis antinksčių nepakankamumas. Pacientas 29 metai. Pigmento nusėdimas ant veido, rankų ir ypač pieno liaukų nipeliuose.

Dažnai pigmentacija atsiranda ant burnos gleivinės - ant dantenų, liežuvio, kieto ir minkšto gomurio, ant vidinio paviršiaus skruostų, taip pat genitalijų srityje ir aplink išangę. Pigmentacija kartais būna netolygi ir pakinta vitiligo ar leukodermos, tai yra įvairių dydžių odos dėmės - nuo didelės iki labai mažos. Pastaruoju atveju įspūdis yra raukšlėta oda. Kartais pigmentacija vyksta ant nagų mažų dėmių forma, kartais jis užima visą nagą. Literatūroje aprašyti atskiri Addisono ligos atvejai be odos pigmentacijos. Pigmentacija ant gleivinės dažnai nėra, nors jos buvimas yra labai reikšmingas diagnostikos ženklas.

Po oda riebalinis audinys gali būti blogai išvystytas, tačiau kai kuriems ligoniams, kurie iki nutukimo pradžios sirgo nutukimu, netgi prarandant svorį, kuris visada pasireiškia lėtiniu antinksčių nepakankamumu, lieka daug riebalų.

Skeleto raumenyse pastebėti daugiau ar mažiau ryškūs atrofiniai pokyčiai. Raumenų jėga sumažėja.

Skeleto dalyje nėra jokių konkrečių pokyčių.

Kardiovaskulinės sistemos sutrikimai turi svarbų vaidmenį klinikiniame antinksčių nepakankamumo antinksčių žievės kraujyje. Hipotenzija esant lėtiniam antinksčių nepakankamumui gali būti vienas iš pirmųjų ligos simptomų, atsiradusių prieš pat visą klinikinę plėtrą. Hipotenzijos laipsnis skiriasi, dažniausiai svyruoja nuo 100 / 60-80 / 50 mm Hg. Art., Suteikiantis didelį svyravimų per dieną. Bet jei ligai anksčiau buvo hipertenzija, kraujospūdžio skaičiai gali būti normalūs. Padidėjęs antinksčių nepakankamumas, kraujo spaudimas paprastai sumažėja, ypač diastolinis, krizės metu pasiekus labai žemą, kartais neaptinkamą skaičių.

Lėtiniu antinksčių žievės nepakankamumu dažnai atsiranda ortostatinė hipotenzija ir pulso slėgio sumažėjimas.

Lėtinis antinksčių žievės nepakankamumas. Pacientas 28 metai. Pigmento nusėdimas rankų ir bronzos raukšlių tarpfalango sąnarių srityje.

Širdies raumenų pakitimai atsiranda ant EKG, kai visų dantų įtampa yra žema, ypač mažoje izoelektrinėje T bangoje visais vedais. Dažnai intervalo S-T pailgėjimas ir kartais neigiamas T1, T2, T3 ir T krūtinės veda, PQ ir QRS pailginimas. Pirmasis širdies bloko laipsnis (P - Q = 0,20 ar daugiau) nustatytas 60% pacientų, kurie serga Addisono liga. Lėtine antinksčių nepakankamumu gydant kortizonu, reikšmingai sutrumpėja intervalas P-Q.

EKG pokyčiai prieš ir po gydymo gali būti susiję su kalio koncentracijos kraujyje pokyčiais (prieš gydymą, didelis kalio kiekis, po gydymo, jis grįžta į normalią). Bradikardija, dažnai stebima lėtinio antinksčių nepakankamumo, ypač pacientų būklės pablogėjimo, metu, iš dalies gali būti susijusi su reikšmingu ir ilguoju kalio kiekio padidėjimu serume.

Negydomos Addisono ligos metu nėra stebimas sunkus širdies nepakankamumas, kuris gali būti susijęs su dideliu bendrąja astenija, kai pacientai visiškai atsilieka. Tačiau menkiausias judėjimas sukelia didelį dusulį ir tachikardiją.

Pacientams, sergantiems lėtiniu antinksčių žievės nepakankamumu, dažniausiai pasireiškia ahlorhidria iki 50%, o tai gali būti paaiškinta dėl nepakankamo kortizolio kiekio. Kai kuriems ligoniams pasireiškia lėtinis gastritas arba pepsinė opa arba dvylikapirštės žarnos opa. Vis dėlto dažniau pacientams, sergantiems lėtiniu antinksčių žievės nepakankamumu, yra virškinimo trakto gleivinės daugybinės virškinimo sutrikimai, kuriuos sukelia dehidracija, kapiliarinė spazma, elektrolitų disbalansas. Kepenų detoksikacijos funkcija pacientams, turintiems lėtinį antinksčių žievės nepakankamumą, paprastai yra mažesnė (nustatoma pagal Kvika skilimą natrio benzoatu.

Pacientų, sergančių lėtiniu antinksčių nepakankamumu, inkstų funkcija paprastai yra daugiau ar mažiau susilpnėjusi, o ypač krizės metu pablogėja. Pavyzdžiai su kreatininu, inulinu ir diadratu parodė, kad glomerulų filtracijos greitis ir kraujotaka per inkstus pacientams, sergantiems Addisono liga, sumažėjo. Glomerulų filtracijos sumažėjimas priklauso nuo cirkuliuojančio kraujo tūrio sumažėjimo ir kraujo spaudimo sumažėjimo, taip pat nuo glikokortikoidų trūkumo, kurie gali skatinti glomerulų filtraciją.

Cewka Inkstų funkcija yra taip pat keičiasi, kurios yra išreikštos daugiausia spręsti vamzdinį natrio reabsorbciją iš glomerulų filtrato, tokiu būdu padidinant natrio išsiskyrimą nuostolių, mažėja kalio išsiskyrimą.

Kada pastebima Addisono liga, vandens susilaikymas esant vandens apkrovai.

Lėtiniu antinksčių žievės nepakankamumu paprastai stebima antrinė normocitinė anemija. Raudonųjų kraujo kūnelių skaičius retai mažėja mažiau nei 3 mln. Baltųjų kraujo kūnelių skaičius šiek tiek sumažėja arba normalus; būdingas limfocitozės ir eozinofilijos buvimas. Kartu vartojamos infekcijos gali sukelti leukocitozę.

Sunkus trūkumas antinksčių žievės įvyksta hiponatremija (natrio kiekis kraujo plazmoje yra žemiau 315mg%), hipochloremija (chlorido kiekis plazmoje yra mažesnis nei 450 mg%), hiperkalemija (kalio koncentracijos kraujo plazmoje per 20-22 mg%).

Pacientams, sergantiems lėtiniu antinksčių nepakankamumu, dažnai pastebimi mažai cukraus kiekio kraujyje pasninko kraujyje (80 mg% ir mažiau) bei plokščiojo cukraus ar gliukozės apkrovos kreivės su hipoglikemijos rezultatais. Šios plokščios kreivės atsiranda dėl nepakankamo gliukozės absorbcijos žarnyne. Kartais yra sunki spontaninė hipoglikemija, dėl kurios pacientas gali mirti.

Yra tendencija didinti cholesterolio kiekį.

17-oksikortikosteroidų kiekis kraujyje ir 17-oksikortikosteroidų ir 17-ketosteroidų atpalaidavimas šlapime sumažėja. Tačiau nėra tiesioginės koreliacijos tarp 17-hidroksikortikosteroidų ir 17-ketosteroidų ekskrecijos lygio bei pacientų būklės sunkumo. Kai ligos simptomai yra sunki lėtinė antinksčių nepakankamumas normalus lygis 17 gliukokortikoidais kraujyje ir šlapime 17 normalaus paskirstymo gliukokortikoidų ir 17 ketosteroidus neatmeta ligą.

Reikėtų nepamiršti, kad 17-oksikortikosteroidų išskyrimas tam tikru mastu priklauso nuo inkstų funkcijos. Iš laisvų 17-oksikortikosteroidų, kuriuos išskiria inkstų glomerulai, 80-90% reabsorbuojami kanaluose. Kai inkstų kanalėlių disfunkcija padidėja šlapimo išskyrimas iš 17-hidroksikortikosteroidų.

Lėtinis antinksčių nepakankamumas gali būti suskirstytas į tris formas pagal sunkumą - lengvas, vidutinio sunkumo ir sunkus. Lengva ligos forma pacientai paprastai jaučiasi patenkinamai be hormonų pakaitos; tačiau padidėjusio psichinio ar fizinio streso, traumos, infekcijos ir tt sąlygomis jų būklė tampa sunkesnė ir gali pasireikšti ūminis antinksčių nepakankamumas. Vidutinio sunkumo pacientai tam tikrą laiką gali egzistuoti be pakaitinės terapijos, tačiau jie taip pat turi klinikinių antinksčių nepakankamumo požymių - adinazijos, hipotenzijos ir kt., O streso sąlygomis šie simptomai tampa žymiai blogesni ir gali pasireikšti addisoninė krizė. Pacientai, kuriems yra sunkus antinksčių nepakankamumas, negali gyventi be nuolatinės pakaitinės terapijos. Pertrauka gydymo net 1-2 dienas sukelia aštrių svorio būklės ir plėtra addisonic krizė.

Adisono ligos krizė, t. Y., Ūminis antinksčių žievės nepakankamumas, yra baisiausias šios ligos pasireiškimas.

Dažniausiai krizė vystosi palaipsniui, prieš tai - ūminės infekcijos, sunkūs psichiniai sužalojimai, chirurginės intervencijos, tam tikrų vaistų, pvz., Didelių dozių tiražuino, nėštumas negydytuose arba nepakankamai gydomuose pacientuose, paskyrimas.

Kartais krizė pasireiškia labai per keletą valandų, o priežastys gali būti chirurginė intervencija, net labai maža, pvz., Danties ištraukimas ar infekcija. Krizė gali aptikti lėtinį antinksčių nepakankamumą, kol pacientas iki šiol nepastebės.

Klinikinės krizės pasireiškimai yra susiję su didėjančiu kūno dehidratacija, kraujagyslių kolapsu, sutrikusia inkstų funkcija ir kitais metaboliniais sutrikimais. Dehidratacija atsiranda dėl didelio natrio nuostolių su šlapimu, kuris išsiskiria su tam tikru vandens kiekiu; Dehidrataciją apsunkina vemimas ir viduriavimas.

Pradinės krizės pasireiškimai sustiprina visus lėtinio nepakankamumo antinksčių žievės simptomus, o virškinimo trakto sutrikimai yra ypač ryškūs ir turi didelę prognosticinę reikšmę. Apetitas visiškai išnyksta, atsiranda pykinimas ir vėmimas, viduriavimas, kartais sunkus pilvo skausmas, prasideda dehidracija, kraujospūdis sumažėja iki labai mažo kiekio, astenija didėja ir pigmentacija didėja. Dažnai prisijungia prie sunkios hipoglikeminės būklės. Sąmonė kartais patamsėja, atsiranda šalta, lipni prakaito.

Susiję straipsniai:

Kūno temperatūra dažnai yra sumažinta, bet gali padidėti, jei yra infekcija. Kartais karščiavimas yra dehidratacijos pasekmė.

Krizės metu sumažėja cirkuliuojančio kraujo tūris, padidėja jo koncentracija ir klampumas, padidėja likučio azoto kiekis. Natrio ir chlorido kiekis kraujyje smarkiai sumažėja, padidėja kalio kiekis.

Ši krizės forma su elektrolitų išeikvojimu pastebima dažniausiai. Kartais krizė atsiranda, kai normalus elektrolitų kiekis, tačiau žlugimas yra toks ryškus, kad ne visada įmanoma su ja susidoroti, o pacientai miršta. Tokiais atvejais dėl kortizolio trūkumo organizme trūksta astenijos, anoreksijos, pykinimo, vėmimo, hipotenzijos, hipoglikemijos. Lėtinio antinksčių nepakankamumo krizės sukelia didelį mirtingumą ir reikalauja intensyvaus ir nepaprasto gydymo.

Antinksčių nepakankamumas: simptomai, gydymas

Antinksčių nepakankamumas (hipokorticizmas) yra klinikinis sindromas, kurį sukelia antinksčių žievės hormonų sekrecijos sumažėjimas. Hipokortikoidizmas gali būti pagrindinis atvejis, kai hormonų gamybos sutrikimas yra susijęs su antinksčių žievės sunaikinimu ir antriniu, kuriame yra hipotalaminės-hipofizės sistemos patologija. Pirminį antinksčių nepakankamumą pirmą kartą aprašė anglų gydytojas Tomas Addisonas 19 amžiaus pabaigoje tuberkulioze sergančiam pacientui, todėl ši ligos forma buvo dar vadinama "Addisono liga". Šiame straipsnyje aptariama, kaip nustatyti šios ligos simptomus ir kaip tinkamai gydyti antinksčių nepakankamumą.

Priežastys

Pirminio hipokortizmo priežastys yra daug, pagrindinės iš jų yra tokios:

  • autoimuninė pažeista antinksčių žievė 98 proc. atvejų;
  • antinksčių tuberkuliozė;
  • adrenolekodistrofija - paveldima genetinė liga, sukelianti antinksčių distrofiją ir stiprų nervų sistemos funkcijų sutrikimą;
  • kitos priežastys (pvz., dvipusis hemoraginis antinksčių infarktas, koagulopatija, metastazės netoliese esančių organų navikais) yra labai reti.

Šios ligos simptomai dažniausiai pasireiškia dvišaliais pažeidimais, kai destrukciniai procesai paveikia daugiau kaip 90% antinksčių žievės, dėl to trūksta hormonų kortizolio ir aldosterono.

Antrinis antinksčių nepakankamumas pasitaiko hipotalaminės-hipofizio sistemos patologijose, kai trūksta AKTH (adrenokortikotropinio hormono) gamybos, kuris yra būtinas antinksčių hormono kortizolio gamybai. Aldosterono gamyba praktiškai nepriklauso nuo šio faktoriaus, todėl jo koncentracija organizme praktiškai nepasikeičia. Būtent su šiais faktais antrinė ligos forma yra švelnesnė nei Addisono liga.

Antinksčių nepakankamumo simptomai

Antinksčių žievės hormonų trūkumas sukelia sunkius metabolizmo sutrikimus, aldosterono trūkumas, prarandamas natris, o organizme lieka kalio, dėl to dehidratuoja. Elektrolitų ir vandens ir druskų metabolizmo sutrikimai turi neigiamą poveikį visoms kūno sistemoms, o širdies ir kraujagyslių bei virškinimo sutrikimai yra labiau paveikti. Kortizolio trūkumas atsispindi organizmo prisitaikomojo pajėgumo mažėjime, susiaurėja angliavandenių metabolizmas, įskaitant glikogeno sintezę. Todėl pirmieji ligos požymiai dažnai atsiranda būtent dėl ​​įvairių fiziologinių stresinių situacijų (infekcinių ligų, sužalojimų, kitų patologijų pasunkėjimo).

Pirminės antinksčių nepakankamumo požymiai

Odos ir gleivinės hiperpigmentacija.

Hiperpigmentacija (per didelis dažymas) yra labiausiai ryškus šios ligos požymis. Taip yra dėl to, kad hormono kortizolio trūkumas sukelia padidėjusią AKTH gamybą, o jo perteklius padidina melanocitų stimuliuojančio hormono sintezę, sukeliančią šį simptomą.

Hiperpigmentacijos sunkumas priklauso nuo proceso sunkumo. Visų pirma oda tamsėja ant atvirų kūno vietų, kurios labiausiai veikia ultravioletinius spindulius (veido, kaklo, rankų), taip pat matomos gleivinės (lūpos, skruostai, dantenos, gomurys). Adisono liga pasižymi būdinga palmių pigmentacija, oda tamsėja ant drabužių (pavyzdžiui, apykaklės ar diržo). Odos dėmės gali pasireikšti dūminiu atspalviu, panašiu į nešvarios odos spalvą iki bronzos. Beje, šia liga yra dar vienas pavadinimas - "bronzos liga".

Šio simptomo nebuvimas, net jei yra daugelis kitų, būdingų šiai ligai, yra išsamesnės analizės priežastis. Tačiau reikėtų pažymėti, kad yra atvejų, kai nėra hiperpigmentacijos, taip vadinamo "balto addisonizmo".

Pacientai pastebėjo apetito pablogėjimą, iki jo visiško nebuvimo, skausmą epigastriniame regione, sutrikusią išmatą, kuris išreiškiamas kaip kintamasis vidurių užkietėjimas ir viduriavimas. Su dekompensacija ligos, gali prisijungti pykinimas ir vėmimas. Dėl to, kad organizmas praranda natrį, atsiranda perviršis priklausomybės nuo maisto, pacientai naudoja labai sūrus maistą, kartais netgi gauna gryną stalo druską.

Svorio kritimas.

Svorio mažėjimas gali būti antinksčių nepakankamumo požymis.

Svorio kritimas gali būti labai reikšmingas iki 15-25 kg, ypač esant nutukimui. Taip yra dėl virškinimo procesų pažeidimo, dėl kurio organizme trūksta maistinių medžiagų, taip pat baltymų sintezės procesų pažeidimas organizme. Tai reiškia, kad svorio praradimas, visų pirma, yra raumenų, o ne riebalų masė.

Labas silpnumas, astenija, negalia.

Pacientai turi emocionalumo mažėjimą, jie tampa dirglūs, vangūs, apatitiški, pusėje pacientų pasireiškia depresiniai sutrikimai.

Kraujospūdžio sumažėjimas yra mažesnis nei normalus, galvos svaigimas yra simptomas, kuris daugeliu atvejų yra susijęs su šia liga. Pasibaigus ligai, hipotenzija gali turėti tik ortostatinį pobūdį (atsiranda, kai smarkiai kyla nuo linkio ar ilgai stovi vertikaliai) arba sukelia stresas. Jei hipokortikoidizmas atsiranda dėl kartu vartojamos hipertenzijos, slėgis gali būti normalus.

Antrinio antinksčių nepakankamumo požymiai

Remiantis klinikine vaizdu, antrinis hipokorticizmas skiriasi nuo pirminės ligos formos, nes nėra simptomų, susijusių su aldosterono kiekio mažinimu: arterine hipotenzija, dispepsiniais sutrikimais, priklausomybe nuo druskingo maisto. Taip pat atkreiptinas dėmesys į tai, kad trūksta odos ir gleivinės hiperpigmentacijos.

Išskirti nespecifiniai simptomai, tokie kaip bendrasis silpnumas ir svorio kritimas, taip pat hipoglikemijos epizodai (sumažėjęs cukraus kiekis kraujyje), paprastai pasireiškiantis praėjus kelioms valandoms po valgio. Pertraukos metu pacientai patiria badą, skundžiasi silpnumu, galvos svaigimu, galvos skausmu, drebuliu, prakaitavimu. Yra odos blauzdinimas, padidėjęs širdies susitraukimų dažnis, sumažėjęs mažų judesių koordinavimas.

Antinksčių nepakankamumo gydymas

Žmonėms, kenčiantiems nuo hipokortiko, reikalinga visą gyvenimą trunkanti hormonų pakaitinė terapija. Patvirtinus diagnozę daugeliu atvejų gydymas prasideda parenteraliniu būdu (vaistinių preparatų vartojimo būdas, aplenkiant virškinamąjį traktą) hidrokortizono preparatų vartojimui. Tinkamai nustatoma diagnozė po kelių narkotikų injekcijų rodo pastebimą teigiamą poveikį, pacientai atkreipia dėmesį į jų sveikatos būklės pagerėjimą, laipsnišką ligos simptomų išnykimą, taip pat pastebima teigiama tendencija. Inicijuoto gydymo poveikio stoka kelia abejonių dėl diagnozės teisingumo.

Pacientams stabilizavus paciento būklę, taip pat normalizuojant laboratorinius parametrus, pacientams skiriamas nuolatinis gydymas gliukozės ir mineralocortikoido. Kadangi kortizolio gamyboje kūnas turi tam tikrą cikadienio ritmą, gydytojas nurodo tam tikrą vaistų vartojimo režimą, paprastai 2/3 dozės reikia vartoti ryte ir likusiai 1/3 dienos.

Reikėtų prisiminti, kad infekcinės ligos, netgi sezoninės ūminės kvėpavimo takų virusinės infekcijos ir žarnyno infekcijos, traumos, operacijos, taip pat situacijos, susijusios su stipriu psichoemociniu stresu, yra kūno fiziologinis stresas, todėl jiems reikia padidinti vaistų dozę, kartais 2-3 kartus Infekcinių ligų metu gali prireikti vartoti vaistus į raumenis arba į veną. Reikia susitarti su gydytoju dėl vaistų dozės padidėjimo.

Su tinkama terapija pacientų, sergančių antinksčių nepakankamumu, kokybė ir jų gyvenimo trukmė yra beveik tokia pati kaip sveikiems žmonėms. Dėl kitų susijusių autoimuninių ligų (Adizono ligoje 50-60% pacientų nustatomas autoimuninis tiroiditas) pablogėja pacientų prognozė.

Kuris gydytojas turi susisiekti

Kai antinksčių nepakankamumas turėtų būti susijęs su endokrinologu. Papildomą pagalbą gali suteikti gydytojas, neurologas, gastroenterologas, padedantis pacientui susidoroti su kai kuriais ligos simptomais ir komplikacijomis.

Lėtinis antinksčių nepakankamumas

Ligos progresas su ankstyvu diagnozavimu ir tinkamu gydymu yra palankus.

Lėtinis antinksčių nepakankamumas - liga, pasireiškianti hormonų gamybai, kurią sukelia antinksčių žievė.

Paskirti:

  • pirminis antinksčių nepakankamumas (Addisono liga). Liga susiformuoja dėl žaizdos, kurią sukelia antinksčių žievės sluoksnis, kuris nesukuria pakankamai hormonų;
  • antinksčių žievės antrinis nepakankamumas, kai hormonų gamyba mažėja dėl sumažėjusio AKTH kiekio, hormono, kuris susidaro hipofizyje, ir reguliuoja antinksčių žievės aktyvumą.

Priežastys

Antinksčių žievės pirminio nepakankamumo priežastis (Addisono liga) dažnai lieka nežinoma (50-60% atvejų).

Liga taip pat gali atsirasti dėl antinksčių pažeidimų:

  1. tuberkuliozė;
  2. autoimuninės ligos (imuninė sistema pradeda pažeisti sveikas savo kūno ląsteles);
  3. hemokromatozė, sklerodermija;
  4. blastomikozė;
  5. sifilis, bruceliozė;
  6. piktybinio naviko metastazė (plaučių, krūties ir kitų organų vėžys);
  7. adrenalektomija (antinksčių pašalinimas) dėl navikų, Itenko-Cushingo liga;
  8. gydymas citostatikais;
  9. ilgalaikis gydymas gliukokortikoidais. Kai taip atsitinka, antinksčių žievės funkcijos sumažėjimas priklauso nuo nutraukimo sindromo tipo;
  10. AIDS. Gali pasireikšti antinksčių nekrozė.

Antrinis antinksčių žievės nepakankamumas yra susijęs su hipofizio ligomis (dažniausiai hipopiutatrizmu).

Kas vyksta

Dėl sumažėjusio antinksčių žievės hormonų kiekio sutrinka metabolizmas ir vandens bei druskų organizme pusiausvyra.

Dėl ligos būdingos:

  • progresuojantis bendrasis ir raumenų silpnumas, didėjantis nuovargis;
  • svorio kritimas;
  • tamsėja odos spalva, primenanti stiprų įdegį. Pirmiausia, odos tamsėjimas atsiranda atviruose odos (veido, kaklo, rankų) srityse, odos trinties vietose ir odos raukšlėse (alkūnės, delnų, pilvo ir kt.), Natūralios pigmentacijos vietose (pieno liaukų, kapiliarų, anus nipelės), kontaktinių vietų ir trinties odos ir drabužių vietose (elastingumo slėgio vietoje iš kelnaitės, diržo, diržo), pooperacinių randų srityje. Kartais ant tamsiosios odos fono yra baltųjų dėmių - vitiligo. Rudos dėmės taip pat gali pasirodyti ant skruostų, lūpų, dantenų, liežuvio gleivinės.
  • apetito sumažėjimas ar praradimas;
  • kraujospūdžio mažinimas;
  • galvos svaigimas, alpimas;
  • virškinimo trakto sutrikimai: pykinimas, vėmimas, kintanti viduriavimas ir vidurių užkietėjimas;
  • pilvo skausmas;
  • druskos maisto troškimas;
  • apatija, dirglumas, koncentracijos pablogėjimas, dėmesys, atmintis.

Kai antinksčių žievės antrinis nepakankamumas, pacientų odos spalva nesikeičia.

Diagnozė ir gydymas

Nustatykite lėtinį antinksčių nepakankamumą:

  • klinikinis kraujo tyrimas: nustatoma anemija, padidėja eozinofilų kiekis kraujyje;
  • biocheminis kraujo tyrimas: kalio ir kreatinino kiekio padidėjimas, natrio kiekio sumažėjimas, hipoglikemija (sumažėjęs cukraus kiekis kraujyje);
  • kraujo ir šlapimo antinksčių hormonų lygio tyrimas: nustatomas kortikosteroidų (kortizolio, aldosterono ir kt.) kiekio sumažėjimas;
  • specialieji mėginiai - vandens apkrovos bandymas, smėlio ėminys, glikemijos kreivė ir tt;
  • kompiuterinė tomografija leidžia apskaičiuoti antinksčių dydį; diagnozuoti vamzdinius procesus, kalcifikacijas, antinksčių navikus;
  • Antinksčių ir inkstų ultragarsas;
  • įvairūs antinksčių autoantikūnų nustatymo metodai - autoimuninės Addisono ligos diagnozei.

Viena vertus, gydymas skirtas pašalinti procesą, kuris sukėlė antinksčius, ir, kita vertus, pakeisti hormonų trūkumą.

  • Dieta lėtinio antinksčių nepakankamumui turėtų apimti daugiau kalorijų, baltymų, vitaminų, druskos (3-10 g per parą).
  • Būtina vengti rimtų fizinių ir psichinių stresų, nevartoti alkoholio ir miego narkotikų.
  • Jei įtariate tuberkuliozę, anti-tuberkuliozinių vaistų kursai yra skiriami prižiūrint ftiziologui.
  • Reikia išrašyti pakaitinę terapiją - nuolatinį sintetinių antinksčių žievės hormonų (pvz., Kortizolio) vartojimą visą gyvenimą. Dėl ūminių infekcinių ligų, chirurginių operacijų, turite pasikonsultuoti su endokrinologu, kad pakoreguotų hormonų dozę.
  • Nepriklausomai sumažinti hormonų dozę ar jų panaikinimą nepriimtina, nes jie sukelia rimtą ligos komplikaciją - ūminį antinksčių žievės nepakankamumą.

Ligos progresas su ankstyvu diagnozavimu ir tinkamu gydymu yra palankus. Moterys, sergančios lėtiniu antinksčių žievės nepakankamumu, galimas nėštumas ir įprastas gimdymas.

Antinksčių nepakankamumas

Antinksčių nepakankamumas - liga, kuri atsiranda dėl nepakankamos antinksčių žievės hormoninės sekrecijos (pirminės) ar jų reguliuojamos hipotalaminės-hipofizės sistemos (antrinis antinksčių nepakankamumas). Pasireiškė būdinga bronzinė odos ir gleivinės pigmentacija, stiprus silpnumas, vėmimas, viduriavimas, tendencija silpnėti. Tai veda prie vandens ir elektrolitų metabolizmo susilpnėjimo ir širdies veiklos sutrikimo. Antinksčių nepakankamumo gydymas apima jo priežasčių šalinimą, pakaitinę terapiją su kortikosteroidais, simptominį gydymą.

Antinksčių nepakankamumas

Antinksčių nepakankamumas - liga, kuri atsiranda dėl nepakankamos antinksčių žievės hormoninės sekrecijos (pirminės) ar jų reguliuojamos hipotalaminės-hipofizės sistemos (antrinis antinksčių nepakankamumas). Pasireiškė būdinga bronzinė odos ir gleivinės pigmentacija, stiprus silpnumas, vėmimas, viduriavimas, tendencija silpnėti. Tai veda prie vandens ir elektrolitų metabolizmo susilpnėjimo ir širdies veiklos sutrikimo. Labai ryškus antinksčių nepakankamumo požymis yra antinksčių krizė.

Antinksčių žievė gamina gliukokortikosteroidus (kortizolį ir kortikosteroną) bei mineralokortikoidinius (aldosterono) hormonus, kurie reguliuoja pagrindinius audinių metabolizmo (baltymų, angliavandenių, vandens druskų) ir kūno adaptacijos procesus. Antinksčių žievės veiklos sekretorinį reguliavimą atlieka hipofizė ir hipotalamus, išskiriant hormonus AKTH ir kortikoliberiną.

Antinksčių nepakankamumas sujungia įvairius etiologinius ir patogeniškus hipokortiko variantus - būklę, kuri susidaro dėl antinksčių žievės hipofunkcijos ir jo gaminamų hormonų trūkumo.

Antinksčių nepakankamumo klasifikacija

Antinksčių nepakankamumas gali būti ūminis ir lėtinis.

Ūminė antinksčių nepakankamumo forma pasireiškia sunkios būklės - papildomos krizės, kuri paprastai yra lėtinės ligos formos dekompensacija, atsiradimą. Lėtinės antinksčių nepakankamumo eigą galima kompensuoti, subkompensuoti ar dekompensuoti.

Pagal pirminį hormonų funkcijos sutrikimą lėtinis antinksčių nepakankamumas yra padalintas į pirminį ir centrinį (antrinis ir tretinis).

Dėl antinksčių antinksčių pažeidimų atsirado antinksčių žievės pirminis nepakankamumas (1-HH, pirminis hipokorticizmas, Addisono ar bronzos liga), atsiranda daugiau kaip 90% atvejų, nepriklausomai nuo lyties, dažniau suaugusiesiems ir senatvėje.

Antrinis ir tretinis antinksčių nepakankamumas yra daug rečiau paplitęs ir atsiranda dėl nepakankamo AKFP sekrecijos dėl hipotapolio ar kortikoliberino, dėl kurio atsiranda antinksčių žievės atrofija.

Antinksčių nepakankamumo priežastys

Pirminis antinksčių nepakankamumas atsiranda, kai paveikiama 85-90% antinksčių audinio.

98% atvejų pirminė hipokortizacija yra idiopatinė (autoimuninė) antinksčių žievės atrofija. Tuo pačiu metu dėl nežinomų priežasčių organizme susidaro autoimuniniai antikūnai prieš 21-hidroksilazę, sunaikinami sveiki audiniai ir antinksčių ląstelės. Taip pat 60% pacientų, sergančių pirminė idiopatine antinksčių nepakankamumo forma, pastebėti kitų organų autoimuniniai pažeidimai, dažniau autoimuninis tiroiditas. Antinksčių tuberkuliozė pasireiškia 1-2% pacientų ir dažniausiai yra susijusi su plaučių tuberkulioze.

Reti genetinė liga - adrenolekodistrofija sukelia pirminį antinksčių nepakankamumą 1-2% atvejų. Dėl genetinio defekto X chromosomos, trūksta fermento, kuris sugriauna riebalų rūgštis. Pagrindinis vyraujantis riebalų rūgščių kaupimas nervų sistemos audiniuose ir antinksčių žievėje sukelia jų distrofinius pokyčius.

Kolegijos, naviko metastazės prie antinksčių (dažniausiai iš plaučių ar krūtų), abipusio antinksčių insultas, su ŽIV susijusi infekcija, abipusio antinksčių viršutinių žarnų pašalinimas yra labai reti, kai susidaro pirminis antinksčių nepakankamumas.

Palenkti į atrofija antinksčių žievės sunkus pūlinis liga, sifilio, grybelinės ir amiloidozei antinksčių vėžio, širdies ligų, kai kurių vaistų vartojimas (antikoaguliantų, blokatoriai steroidgeneza, ketokonazolas, hloditana, spironolaktono, barbitūratai) plėtrą, ir pan. D.

Antrinis antinksčių nepakankamumas yra susijęs su destruktyvais arba neoplastiniais procesais hipotalaminio-hipofizio regione, dėl kurio susilpnėja kortikotropinė funkcija, todėl:

  • pogumburio ir hipofizės navikai: kraniofaringos, adenomos ir tt;
  • kraujagyslių ligos: kraujavimas iš hipotalamino ar hipofizės, karotinė aneurizma;
  • granulomatiniai procesai hipotalamyje arba hipofizyje: sifilis, sarkoidozė, granulomatozinis arba autoimuninis hipofizitas;
  • destruktyvios trauminės intervencijos: hipotalamino ir hipofizės radiacinė terapija, chirurgija, ilgalaikis gydymas gliukokortikoidais ir kt.

Pirminis gipokortitsizm lydi sumažėjimu antinksčių žievės hormonų (kortizolio ir aldoaterona) sekrecija, kuri veda prie sutrikimų medžiagų apykaitą ir pusiausvyrą vandens ir druskų organizme. Dėl aldosterono trūkumo progresuojanti dehidracija virsta dėl natrio ir kalio sulaikymo (hiperkalemijos) praradimo organizme. Vandens ir elektrolitų sutrikimai sukelia virškinimo ir širdies bei kraujagyslių sistemų sutrikimus.

Kortizolio kiekio sumažėjimas sumažina glikogeno sintezę, dėl ko susidaro hipoglikemija. Kortizolio trūkumo sąlygomis hipofizio liauka pradeda gaminti AKTH ir melanocitą stimuliuojantį hormoną, dėl kurio padidėja odos ir gleivinės pigmentacija. Įvairūs fiziologiniai stresai (traumos, infekcijos, susijusių ligų dekompensacija) sukelia pirminio antinksčių nepakankamumo progresavimą.

Antrinį hipokortiką apibūdina tik kortizolio trūkumas (dėl AKTH stokos) ir aldosterono gamybos išsaugojimas. Todėl antrinis antinksčių nepakankamumas, lyginant su pirminiu, gana lengva.

Antinksčių nepakankamumo simptomai

Švinas kriterijus pirminis antinksčių nepakankamumas yra lėtinė hiperpigmentacija odos ir gleivinių, kurio intensyvumas priklauso nuo trukmę ir sunkumą hypocorticoidism. Iš pradžių tamsesnis imtis atvirų kūno sričių veikiami saulės spindulių - oda veido, kaklo, rankų, taip pat srityse, kurios paprastai tamsesnė pigmentacija - Danga, vulvos, kapšelis, tarpvietės, pažasties regionas. Būdingas ženklas yra palmių raukšlių hiperpigmentacija, kuri pastebima šviesesnės odos fone, odos sričių, kurios yra daugiau sąlyčio su drabužiais, tamsėjimas. Odos spalva svyruoja nuo šviesiai atspalvio įdegio, bronzos, dūminės, purvinios odos iki difuzinės tamsos. Giliųjų-juodų spalvų gleivinės (vidinis skruostų, liežuvio, gomurio, dantenų, makšties, tiesiosios žarnos paviršius) pigmentacija.

Rečiau pasireiškia antinksčių nepakankamumas ir menkai išreikšta hiperpigmentacija - "baltas addisonizmas". Dažnai hiperpigmentacijos vietose fiksuojami pacientai, kurie neturi pigmentinių ryškių dėmių - vitiligo, dydžio nuo mažų iki didelių, netaisyklingos formos, išsidėstę ant tamsesnės odos. Vitiligo pasireiškia tik autoimuniniu pirminiu lėtiniu hipokorticizmu.

Pacientams, sergantiems lėtiniu antinksčių nepakankamumu, kūno svoris nuo vidutinio svorio sumažėjimo (3-5 kg) sumažėja iki žymios hipotrofijos (15-25 kg). Yra astenija, dirglumas, depresija, silpnumas, mieguistumas, iki darbingumo praradimas, sumažėjęs seksualinis potraukis. Ortostatinis (su aštriu kūno padėties pasikeitimu) pastebima arterinė hipotenzija, silpnėjimo būsenos, kurias sukelia psichologiniai sukrėtimai ir stresas. Jei pacientas sirgo arterine hipertenzija prieš antinksčių nepakankamumą, kraujo spaudimas gali būti normalus. Beveik visada atsiranda virškinimo sutrikimai - pykinimas, apetito praradimas, vėmimas, epigastrinis skausmas, viduriavimas ar vidurių užkietėjimas, anoreksija.

Dėl biocheminių lygio, ten yra baltymų pažeidimas (sumažėja baltymų sintezę), angliavandenių (gliukozės sumažėjimas nevalgius ir cukraus plokščio kreivės po to, kai gliukozės apkrovos), vandens ir druskos (hiponatremija, hiperkalemija) mainai. Pacientai yra ryškiai priklausomi nuo druskingo maisto vartojimo, įskaitant grynos druskos naudojimą, susijusį su didėjančiu natrio druskų praradimu.

Antrinis antinksčių nepakankamumas pasireiškia be hiperpigmentacijos ir aldosterono trūkumo simptomų (arterinė hipotenzija, priklausomybė nuo druskos, dispepsija). Jis apibūdinamas nespecifiniais simptomais: bendras silpnumo simptomai ir hipoglikemijos pasireiškimas, praėjus kelioms valandoms po valgio.

Antinksčių nepakankamumo komplikacijos

Sunkiausia komplikacija lėtinio hypocorticoidism kai nėra laikomi ar netinkamu gydymo antinksčių (addisonichesky) krizė - staigus dekompensacija lėtinio antinksčių nepakankamumas su koma plėtrai. Addisonichesky krizė būdinga rezchayshey silpnumas (ne daugiau kaip po išsekimas valstybės) kraujospūdžio sumažėjimas (iki žlugimo ir sąmonės praradimas), nekontroliuojamas vėmimas ir tuštinimasis beformėmis išmatomis su spartus dehidratacija, acetono kvapas, kloniniai traukuliai, širdies nepakankamumu, taip pat pigmentaciją odos viršeliai.

Ūminis antinksčių nepakankamumas (addisoninė krizė) dėl simptomų dominavimo gali būti trijų klinikinių formų:

  • širdies ir kraujagyslių, kai dominuoja kraujotakos sutrikimų: odos blyškumas, akrozianoz, šalto galūnių, tachikardija, hipotenzija, Nitkowaty impulso, staigiu, Anurija;
  • virškinimo trakto sutrikimas, panašus į maistą sukeliančių ligų arba ūminės pilvo klinikos simptomus. Yra spazminio pilvo skausmas, pykinimas su nenutrūkstama vėmimu, kraujo krešulys su išmatomis, vidurių pūtimas.
  • galvos skausmas, meningealiniai simptomai, traukuliai, židinio smegenų simptomai, meluojos, mieguistumas, stuporas.

Addisonic krizė yra sunku areštuoti ir gali sukelti mirtį paciento.

Antinksčių nepakankamumo diagnozė

Antinksčių nepakankamumo diagnozė prasideda vertinant istoriją, skundus, fizinius duomenis, nustatant hipokortizmo priežastį. Atlikite ultragarsą iš antinksčių. Galvos sukibimas ar antrinių žarnų tuberkuliozės kampai rodo pirminį antinksčių tuberkuliozės atsiradimo nepakankamumą; autoimuninėje hipokortizmo charakteristikoje kraujuose yra antikūnų prieš antinksčių antigeną 21-hidroksilazė. Be to, norint nustatyti pirminio antinksčių nepakankamumo priežastis, gali būti reikalinga MRT arba antinksčių sklerozė. Siekiant nustatyti žarnos antinksčių nepakankamumo, antinksčių CT ir smegenų MR, priežastis.

Esant pirminiam ir antriniam antinksčių nepakankamumui, kortizolio koncentracija kraujyje sumažėja ir laisvas kortizolis ir 17-ACS išsiskiria su šlapimu. Pirminiam hipokortikui būdingas AKTH koncentracijos padidėjimas, o antrinei - jo sumažėjimas. Jei abejotinos duomenys antinksčių nepakankamumo atliekamas AKTH stimuliacijos testą, nustatant kortizolio kiekį per pusę valandos ir vieną valandą po AKTH administravimo. Kortizolio koncentracijos padidėjimas mažesnis nei 550 nmol / L (20 μg / dL) rodo antinksčių nepakankamumą.

Siekiant patvirtinti antrinį antinksčių žievės nepakankamumą, naudojamas insulino hipoglikemijos mėginys, kuris paprastai sukelia AKTH išsiskyrimą ir po to padidėja kortizolio sekrecija. Nustatant pirminį antinksčių nepakankamumą kraujyje, nustatoma hiponatremija, hiperkalemija, limfocitozė, eozinofilija ir leukopenija.

Antinksčių nepakankamumo gydymas

Šiuolaikinė endokrinologija turi veiksmingus antinksčių nepakankamumo gydymo būdus. Gydymo metodo pasirinkimas visų pirma priklauso nuo ligos priežastys ir yra du tikslai: antinksčių nepakankamumo priežasties pašalinimas ir hormoninio stokos pakitimo pakeitimas.

Antinksčių nepakankamumo priežastis yra tuberkuliozės gydymas, grybelinės ligos, sifilis; priešturiamoji spindulinė terapija hipotalamyje ir hipofizyje; chirurginis navikų pašalinimas, aneurizmos. Vis dėlto, esant nepataisomiems antinksčių procesams, hipokorticizmas išlieka ir reikalinga visą gyvenimą trunkanti pakaitinė terapija su antinksčių žievės hormonais.

Pirminio antinksčių nepakankamumo gydymas atliekamas su gliukokortikoidų ir mineralokortikoidų preparatais. Be švelnesnės formos hypocorticoidism paskirtas kortizono arba hidrokortizono, su sunkesne - apie prednizolono, kortizono acetatu, hidrokortizono ar mineralkortikoidų (- deoksikortikosteroną acetato trimetilacetato deoksikortikosteroną, Doxey) derinys. Gydymo veiksmingumas buvo įvertintas pagal kraujo spaudimo rodikliai laipsniškai regresijos hiperpigmentacija, svorio padidėjimas, pagerinti sveikatą, išnykimas dispepsija, anoreksija, raumenų silpnumas, ir pan. R.

Hormonų terapija pacientams, turintiems antrinį antinksčių nepakankamumą, yra tik gliukokortikoidų, nes aldosterono sekrecija išlieka. Skiriant įvairius streso veiksnius (sužalojimus, operacijas, infekcijas ir tt), kortikosteroidų dozės padidėja 3-5 kartus, nėštumo metu hormonų dozę galima šiek tiek padidinti tik antrąjį trimestrą.

Anabolinių steroidų (nandrolono) paskyrimas lėtiniame antinksčių nepakankamumui parodomas tiek vyrams, tiek moterims iki 3 kartų per metus. Pacientams, sergantiems hypocorticoidism rekomenduojama dietos, turintys daug baltymų, angliavandenių, riebalų, natrio druskų, vitaminų B ir C, bet su apribojimas kalio druskų. Kad būtų išvengta addisoninių krizių reiškinių:

  • rehidratacijos terapija naudojant izotoninį NaCl tirpalą 1,5-2,5 litro per dieną tūris kartu su 20% gliukozės tirpalu;
  • intraveninės pakaitinės terapijos su hidrokortizonu ar prednizonu, kai laipsniškai mažėja dozė, nes pasireiškia ūminio antinksčių nepakankamumo simptomai;
  • simptominis gydymas ligomis, sukeliančiomis lėtinį antinksčių nepakankamumą (dažniau antibakterinis infekcijų gydymas).

Antinksčių nepakankamumo prognozė ir prevencija

Laiku skiriant adekvačią pakaitinę hormonų terapiją, antinksčių nepakankamumas yra santykinai palankus. Pacientų, sergančių lėtiniu hipokorticizmu, progresą daugiausia lemia antinksčių krizių prevencija ir gydymas. Jei yra giminingų infekcijų, traumų, chirurginių operacijų, streso, virškinimo trakto sutrikimų, būtina nedelsiant padidinti nurodyto hormono dozę.

Būtina aktyviai identifikuoti ir registruoti endokrinologų pacientus, sergančius antinksčių nepakankamumu ir rizikos grupes (ilgalaikius kortikosteroidus, skirtus įvairiems lėtinėms ligoms).

Daugiau Straipsnių Apie Inkstų