Pagrindinis Navikas

Polycystic inkstų liga

Polikistinė inkstų liga arba polycistinė liga (degeneracija) yra paveldima vystymosi anomalija, veikianti vienu ar dviem inkstais tuo pačiu metu.

Kai polikistika yra inkstų audinyje, susidaro daugybė mažų cistų, užpildytų skysčiais ir sutrikdo normalų inkstų funkcionavimą.

Priežastys

Šios ligos paplitimas - 1 atvejis 10 000 naujagimių su autosominiu recesiniu paveldimo režimu.

Jei šeima anksčiau pranešė apie inkstų cistinių anomalijų atvejus, dažnis padidėja iki 1: 250-300 naujagimių ir dažniausiai nustatomas dominuojantis autosominis paveldėjimo būdas.

Polikistinės inkstų ligos ir kitų panašių sutrikimų atsiradimas yra susijęs su sutrikusia inkstų atsiradimu per pirmąsias gimdymo savaites.

Taip atsitinka esant sunkioms nėštumo toksikozėms, infekcinių ligų vystymuisi iki 6-8 nėštumo savaičių, vartojant nefrotoksinius vaistus (antibiotikus) ir kt.

Paveldimos vaidmuo yra puikus, ypač jei inkstų liga nustatoma per motinos liniją.

Yra dviejų rūšių ligos:

  • polycystic inkstų tipo vaikai,
  • suaugusio polikistinio inksto liga.

Plėtros mechanizmas

Dėl nepageidaujamų veiksnių inkstų audinio išdėstymo procese atsiranda inkstų nefronų susidarymas, tačiau jų kolektyvinės kanulės nėra arba nėra normalios kanalėlių, tokių kanalų nėra kanaluose. Kai vaikas vystosi intrauterine forma, nefronas yra galutinai suformuotas ir pradeda veikti.

Tačiau ji neturi išeiti į šlapimo takus, plečiasi ir virsta tipine cista. Dauguma cistų yra suformuotos kortiko sluoksnyje, jie yra visiškai izoliuoti ir neturi žinutės su išeminiais ortakiais po jais.

Jei visi arba beveik visi laidiniai nefronai neturi išmatų kanalų, iš esmės visa inkstų parenchima patiria cistinę degeneraciją.

Toks defektas nustatomas prieš gimdymą ir vadinamas daugiasistiniu inkstu. Pralaimėjimas gali būti vienkartinis ar dvipusis.

Jei didelė nefronų dalis neturi surinkimo kanalų, daugybė cistų (nuo 50 ar daugiau) sudaro inksto paviršių. Ši būklė vadinama polycystic inkstų tipu.

Kai vaikas auga, cistos didėja, infekcinės komplikacijos prisijungia, todėl pradžių sveikų inkstų audinių dalys greitai miršta. Tuo pat metu klinikinės apraiškos atsiranda jau ankstyvoje vaikystėje.

Jei tik nedidelė nefronų dalis nesujungia su surinkimo kanalėlėmis, susidaro cistos (skirtingais kiekiais - nuo 20 iki 50), o išlieka pakankama inkstų audinio masė, kuri visiškai funkcionuoja. Ši forma vadinama suaugusia policistine inkstų liga, klinikinės apraiškos gali pasireikšti vėlai arba gali būti visiškai išnykusi.


Nuotrauka: Normalus ir policistinės inkstų ligos

Polycystic inkstų ligos apraiškos

Dėl egzistuojančių cistų paplitimo, inkstai labai padidėja, deformuojasi, tampa kaip vynuogių krūva. Viduje cistos yra skysčio, jos yra įtemptos ir išspaudžiamos įprastu inkstų audiniu.

Polikistinės inkstų ligos klinikiniai simptomai priklauso nuo to, ar jis yra vienašalis, ar dvišalis, ir priklauso nuo cistinio audinio paplitimo.

Sunkiais atvejais polycystic inkstų liga pasireiškia ankstyvame amžiuje su tokiais požymiais kaip:

  • nuolatinė leukociturija (nustatant daug leukocitų kiekviename šlapimo tyrime),
  • trumpalaikis hematurija (periferinė išvaizda kraujo šlapime),
  • proteinurija (baltymas šlapime),
  • hipoizostenurija (nuolatinis šlapimo tankio sumažėjimas, ty inkstai negali atlikti pagrindinės šlapimo koncentracijos funkcijos),
  • arterinė hipertenzija (nuolatinis spaudimo padidėjimas) prisijungia anksti.

Polycystic inkstų ligos progresuojantis kursas, ypač vaikystėje, sukelia lėtinio inkstų nepakankamumo vystymąsi.

Suaugusio tipo polycistozės simptomai pasireiškia ankstyvoje mokykloje ar paauglystėje, atsiranda skundų:

  • nuobodyti nugaros skausmą,
  • dėl nuovargio
  • galvos skausmas, padidėjęs spaudimas,
  • aptikti pyelonefrito požymiai (inkstų uždegimas).

Diagnostika

Polycystic inkstų ligos gydymas yra urologų užduotis.

Poliketinė inkstų liga dabartinėje stadijoje yra aptiktas net gimdoje, nėščios moters skenavimasis ultragarsu nuo 30-osios savaitės.

Po gimimo diagnozė yra pagrįsta

  • šeimos istorijos duomenys (yra giminaičių su anomalijomis ar inkstų liga, anksčiau gimę polycistiniai ligos vaikai);
  • Vaiko, turinčio tipiškų skundų, tyrimas
  • šlapimo tyrimo pokyčiai (padidėję baltieji kraujo kūneliai, raudonieji kraujo kūneliai, sumažėjęs tankis).

Įtariami inkstų struktūros sutrikimai leidžia pasikartoti pyelonefritą pirmaisiais gyvenimo metais.

Vaizduojamas polikistinis inkstų pakitimai nustatomi ultragarsu arba ekskretros urografijos metu.

Papildomi metodai yra angiografija (inkstų kraujagyslių su kontrastingumu tyrimas) ir apskaičiuota ar magnetinio rezonanso inksto vaizdas, siekiant išsiaiškinti polycistinių tipų pobūdį.

Polikistinės inkstų ligos atveju atliekama kalcio, kiaušidžių ir kasos ultragarsija, nes Polikistinė inkstų liga dažnai asocijuojasi su šių organų cistosze.

Būtina atskirti policistines nuo atskirų inkstų cistų ir naviko procesų - Wilms navikų ar nefroblastomų.

Polycystic inkstų ligos gydymas

Visus gydymo būdus galima atskirti nuo konservatyvios ir chirurginės.

Konservatyvus policistinių inkstų ligų gydymas apima:

  • aktyvus antrinio pielonefrito gydymas (antibiotikai ir uroseptikai, dieta, skysčių vartojimas, specialūs tirpalai);
  • arterinės hipertenzijos eliminacija,
  • vandens ir elektrolitų sutrikimų korekcija dėl inkstų nesugebėjimo koncentruoti šlapimo.

Su lėtinio inkstų funkcijos nepakankamumu, būtina atlikti hemodializę (kraujo gryninimas dirbtiniu inkstų aparatu) ir inkstų transplantaciją.

Chirurginiai gydymo būdai

Sparčiai padidinus cistos kiekį, taikomas chirurginis gydymas:

  • perforavimo cistos su plonomis adatomis per pilvo sieną ultragarsu kontroliuoti, pašalinant skysčių,
  • laparoskopinis cistos ištuštinimas, siekiant sumažinti jų kiekį ir pagerinti kraują į normalią inkstų audinį.
  • inkstų transplantacija.

Prognozės

Polycystic inkstų ligos prognozė priklauso nuo pažeidimo sunkumo ir komplikacijų atsiradimo.

Dėl pasikartojančio pielonefrito, nuolatinio padidėjusio slėgio ir inkstų nepakankamumo, prognozė yra nepalanki. Dažnai reikia inkstų transplantacijos.

Polycystic inkstų liga

Polycystic inkstų ligos atveju susidaro cistinės ertmės viduje inkstuose. Jie pakeičia funkcionuojantį inkstų audinį. Reikia pažymėti, kad polycystic inkstų liga yra dvišalis patologinis procesas.

Dažnai šiame procese pastebimi pokyčiai inkstų parenchimoje. Inkstų funkcija sutrikusi. Šis procesas taip pat yra susijęs su įgimta patologija.

Embrioninės vystymosi stadijoje pasikeičia inkstų vamzdeliai. Šio vystymosi defektas. Štai kodėl inkstų parenchimo metu susidaro nedidelės cistos.

Kas tai yra

Polycystic inkstų liga - įgimta inkstų sistemos patologija. Šios ligos komplikacija yra cistos dydžio padidėjimas. Be to, tai dažnai sukelia inkstų veiklos sutrikimą ir inkstų nepakankamumą.

Tačiau šis patologinis procesas skirstomas ne tik inkstų sistemoje. Bet taip pat veikia ir kitus organus. Kenkia kasa. Tai taip pat rodo cistus.

Organai, kurie yra linkę formuotis cistams, yra blužnis. Taip pat cistos randamos šiuose organuose:

Kaip matote, šis procesas yra gana platus. Cistų susidarymas organuose ir sistemose yra susijęs su piktybine patologija. Jei liga nėra laiku gydoma, atsiranda šių pažeidimų.

Iš organų ir sistemų yra pastebimas ne tik cistų susidarymas, bet ir kūno sistemų veikimo sutrikimas. Susidariusios cistos formos prisideda prie funkcinių anomalijų, dėl kurių atsiranda negrįžtamų pasekmių. Priklausomai nuo polikistinės simptomų, atvirą ir uždarą formą skirkite.

Priežastys

Kokios pagrindinės polycystic inkstų ligos priežastys? Pagrindinės ligos priežastys yra įgimta patologija. Liga daugiausia paveldima.

Taip pat polikistinės inkstų ligos priežastys yra nefrono patologija. Ši patologija gali būti įgyta arba įgimta. Tuo pačiu metu sunku pasiekti inkstų išskyros funkciją.

Polycystic yra būdingas inkstų dydžio padidėjimas. Puodeliai ir dubens turi deformacijos požymių. Taip pat reikėtų pažymėti, kad paveldimas ligos pobūdis gali būti paveldimas iš abiejų tėvų. Arba iš vieno iš tėvų.

Simptomai

Klinikiniai polycystic inkstų ligos požymiai yra įvairūs. Ligos simptomai gali priklausyti nuo stadijos. Kompensacijos stadijoje simptomai praktiškai nėra. Tačiau po kurio laiko pacientas turi šiuos simptomus:

  • apatinis slėgis;
  • pilvo skausmas;
  • šlapinimosi sutrikimas.

Šlapimo susilpnėjimas, susijęs su inkstų tempimu. Dažnai taip pat pastebimi šie simptomai:

  • padidėjęs nuovargis;
  • galvos skausmas;
  • kraujas šlapime.

Kompensavimo stadijoje negalima pažeisti inkstų funkcijos. Tai yra, inkstai atlieka jų išskyrimo funkciją. Sunkiausioms pasireiškimams būdingas pakoregavimo etapas.

Pakartotinio kompensavimo etape liga turi įvairių simptomų. Polycystic klinika yra susijusi su inkstų funkcijos nepakankamumu. Taip pat pastebimi šie klinikiniai požymiai:

  • pykinimas;
  • burnos džiūvimas;
  • troškulys;
  • galvos skausmas (ir migrenos priepuoliai);
  • aukštas kraujospūdis.

Aukštas kraujo spaudimas pastebimas gana ilgą laiką. Dažnai būna poliurezė, eritrociturija, padidėjęs baltųjų kraujo ląstelių kiekis. Jei yra žarnos procesas, simptomai pasireiškia taip:

Be to, jei yra nepalankių veiksnių, tokių kaip trauma ir nėštumas, ligos procesas sustiprėja. Pradedama ligos progresija. Galima prisijungti prie infekcinės ligos.

Aukštas kraujospūdis ilgą laiką prisideda prie širdies nepakankamumo. Nuolatinis kraujo spaudimas dažnai veda prie insulto. Taip pat gali atsirasti smegenų indų aneurizma.

Norėdami gauti daugiau informacijos, apsilankykite svetainėje: bolit.info

Verta konsultuotis su specialistu!

Diagnostika

Diagnozė daugeliu atvejų yra pagrįsta anamneze. Anamnezė apima reikiamos informacijos apie ligą rinkimą. Įskaitant paveldimumo vaidmenį. Galų gale, šiuo atveju yra paveldėtas veiksnys.

Instrumentinių tyrimų metodai yra plačiai naudojami. Pavyzdžiui, inkstų ultragarsinė diagnostika. Tai leidžia pašalinti cistų buvimą inkstų parenchime. Kas yra patikimas polycystic ženklas.

Taip pat naudojami tyrimo metodai. Rasta inkstų padidėjimas. Be to, puodelių ir dubens deformacija yra labai pastebima. Diagnozės metodu yra naudojamas MRT. Tai leidžia išsamiau išnagrinėti ligos vaizdą. Diagnozė pagrįsta bendromis analize. Dažniausiai atliekami kraujo ir šlapimo tyrimai.

Šlapimo tyrimas leidžia nustatyti uždegiminį procesą, kuris išreiškiamas leukocitų skaičiaus didėjimu. Zimnickio testas rodo, kad yra inkstų patologija. Labai svarbu diagnozuoti polycystic biochemistry.

Jei išsivysto pyelonefritas, patartina atlikti bakteriologinę šlapimo kultūrą. Siekiant tiesiogiai nustatyti patogeną. Paveldimos patologijos buvimas skatina genetinius tyrimus.

Esant komplikacijų, kreiptis į smegenų kraujagyslių tyrimą. Šis tyrimas gali aptikti smegenų kraujagyslių aneurizmą. Kokia yra nepalanki ligos eiga?

Prevencija

Polycystic prevencijos metodai yra susiję su neigiamų veiksnių pašalinimu. Tai ypač svarbu esant paveldimajai polinkiui. Genetinis konsultavimas yra plačiai naudojamas prevencijos srityje.

Genetinio konsultavimo metodas naudojamas norint sumažinti vaisiaus ligos sukėlimo dar negimusiam vaikui riziką. Esant inkstų patologijai, būtina atlikti prevencinius metodus, susijusius su komplikacijomis.

Pavyzdžiui, būtina užkirsti kelią infekcijos įsiskverbimui į urogenitalinę sistemą. Taigi, kaip tiksliai infekcijos sukelia policistinės progresavimą. Taip pat būtina užkirsti kelią cistų susidarymui kituose organuose ir sistemose.

Virškinimo trakto organų cistos sukelia negrįžtamus reiškinius. Polycystic yra pavojinga liga, ypač subkondensacijos stadijoje. Prevencija yra pastovios gydytojo pastabos.

Konsultacijos su specialistais leidžia ne tik užkirsti kelią polycystic inkstų liga, bet ir pašalinti galimas komplikacijas. Ypač tai susiję su asmenimis, turintiems paveldimą polinkį. Tai taip pat turėtų užkirsti kelią polycistinių komplikacijų šioms asmenų grupėms:

Gydymas

Polikistinės inkstų ligos terapinis procesas yra skirtas simptominiam gydymui. Tai yra, nedelsiant pašalinti ligos simptomus. Taip pat žmonėms, sergantiems polycystic inkstų liga, rekomenduojama:

  • pašalinti per dideles pratybas;
  • užkirsti kelią infekcijų vystymuisi;
  • sekite dietą.

Mityba turėtų būti parenkama atsižvelgiant į ligą. Šiuo atveju būtina apriboti baltymų ir valgomosios druskos kiekį. Tai yra daug baltymų turintis maistas, kuris prisideda prie inkstų sistemos sutrikimo. Druska taip pat kenksminga inkstų patologijoje.

Jei atsirado pyelonefritas, būtina laikytis vaistų terapijos. Ši terapija apima:

Jei hematurija yra didelė dalis, būtina atlikti hemostazinį gydymą. Nedelsiant sustabdyti kraujo ekskreciją. Esant hipertenzijai, parodomas vaistų, kurie mažina slėgį, naudojimas.

Jei pasireiškė diurezė, tuomet kreipkitės į diuretiką. Kai kuriais atvejais tai reikalauja atidaryti ir ištuštinti cistas. Esant inkstų nepakankamumo reiškiniams, atsiranda inkstų persodinimas.

Polycystic inkstų ligos gydymas turėtų būti prižiūrimas gydytojo. Šiuo atveju tai yra nefrologas. Savarankiškas gydymas yra draudžiamas. Kadangi tai ne tik prisideda prie komplikacijų vystymosi, bet ir sustiprina ligos procesą.

Suaugusiems

Polycystic inkstų liga suaugusiems vyksta jaunesniame amžiuje. Maždaug nuo dvidešimt iki keturiasdešimt metų. Šioje amžiaus grupėje žmonės serga daug dažniau.

Suaugusiems žmonėms polycystic yra atvira liga. Tai yra, pačios cistos yra atviros. Turėkite ryšį su dubuo ir puodeliais.

Suaugusiųjų ligos etiologija paprastai yra susijusi su paveldima polinkiu. Šiuo atveju liga yra perduodama iš vieno iš tėvų. Skirtingai nuo vaikų paveldimumo apraiškų.

Reikia pažymėti, kad suaugusiems asmenims polikistinė inkstų liga yra gana progresuojanti. Pirma, suaugusiųjų polycütic vystosi lėtai. Antra, yra ligos vystymosi stadijos.

Tiesiogiai suaugusiems žmonėms atsiranda kompensacijos, subkompensacijos ir dekompensacijos stadija. Suaugusiųjų dekompensacijos etape komplikacijų rizikos veiksniai yra labai svarbūs. Šie veiksniai apima:

  • nėštumo būsena;
  • hipertenzija;
  • chirurginės intervencijos.

Jei infekcija prisijungė, procesas yra gana rimtas. Pacientas gali mirti. Be to, nėščių moterų atveju dažnai būna sunki toksikozė. Rizikos grupė - moterys su aukštu kraujospūdžiu.

Taip pat suaugusiesiems polycystic gali būti plinta į vidinius organus. Pavyzdžiui, kepenys. Tai žymiai pablogina ligos vaizdą.

Vaikams

Polycystic inkstų liga vaikams yra uždara ligos forma. Ypač jei naujagimis yra naujagimis. Dėl to naujagimiams pasireiškia šlapinimosi sutrikimas. Procesas gali būti mirtinas.

Moksleivių ir ikimokyklinio amžiaus vaikams gali būti atvira policistinės inkstų ligos forma. Tačiau, kaip žinote, atviro formos liga, inkstų funkcija nėra pažeista. Taigi, liga yra palankesnių rezultatų.

Paveldimas disponavimas, susijęs su abiem tėvams, būdingas vaikams. Kadangi suaugusiesiems liga yra perduodama iš vieno iš tėvų. Vaikams, sergantiems polycystic inkstų liga, būdingas aukštas kraujospūdis, ir tai trunka pakankamai ilgai.

Vaikui pasireiškiantis pyelonefritas ir inkstų nepakankamumas dėl ligos fono. Taip pat būdingas simptomas yra nugaros skausmas. Vaikams šis procesas yra susijęs su dideliu žalą kitiems organams ir sistemoms.

Įgimti sutrikimai vaikams gali būti susiję su neigiamais veiksniais. Gyvų pokyčius vaikams gali sukelti:

  • vaistai;
  • produktai (su konservantais);
  • virusai.

Kokie yra pagrindiniai polycystic simptomai vaikams? Pagrindiniai ligos simptomai yra inkstų dydžio padidėjimas. Taip pat padidėja kitų organų dydis ir padidėja hipertenzija.

Prognozė

Su policistine inkstų liga, prognozė paprastai yra bloga. Tai yra dėl komplikacijų buvimo. Ir plačiai plintant cistams organuose ir sistemose.

Prognozė priklauso nuo paciento būklės. Ir taip pat iš atliekamos medicininės terapijos. Kadangi terapinis gydymas yra pirmaujanti.

Prognozę įtakoja ligos eiga. Pavyzdžiui, progresuojantis polycistozės kursas yra blogas. Kadangi reikia skubiai priimti atitinkamas priemones, kad būtų išvengta rimtų pasekmių.

Išvykimas

Polycystic inkstų liga serga mirtis yra nedažna. Ypač tais atvejais, kai yra naujagimiai. Žmonės su policistiniais miršta nuo komplikacijų. Kas yra insultas ir inkstų nepakankamumas.

Smegenų kraujagyslių aneurizma siejama su policistine inkstų liga ir sukelia nepageidaujamus reiškinius. Taip pat yra užsikrėtusių infekcijų. Kadangi ši infekcija apsunkina ligos vaizdą.

Atkūrimas nėra dažnai pastebimas, tačiau tai įmanoma. Ypač jei jums pavyko atlikti tinkamą gydymą. Gydymas yra sudėtingas, atsižvelgiant į tai, kad simptomai prisideda prie palankių rezultatų.

Gyvenimo trukmė

Gyvenimo trukmė šiuo atveju priklauso nuo daugelio veiksnių. Ypač nuo ligos eigos. Jei paciento būklė pablogėja dėl infekcijos pridėjimo, sumažėja gyvenimo trukmė.

Būtina pasikliauti gydymo procesu ir konsultuotis su gydytoju. Savigynos neįmanoma pagerinti. Tai taip pat padeda sumažinti ilgaamžiškumą.

Gyvenimo kokybė, kai pacientas atitinka visas gydymo priemones, gerokai padidėja. Tai išreiškia ne tik gerinant būklę, bet ir įveikiant ligos vystymąsi bei progresavimą. Todėl gydoma tik gydytojo priežiūra!

Polycystic inkstų liga

Polycystic inkstų liga - įgimta inkstų parenchimo cistinė transformacija, dėl kurios progresuoja inkstų funkcijos pablogėjimas. Polikistinė inkstų liga gali pasireikšti kaip arterinė hipertenzija, skausmas juosmens srityje ir pilvo pūtimas, hematurija, dizurija, infekcijos ir inkstų akmenų vystymasis, inkstų nepakankamumas. Polycystic inkstų ligos diagnozė apima šeimos istorijos tyrimą, laboratorinius tyrimus, inkstų ultragarsą, urografiją, angiografiją, MR ir CT. Polycystic inkstų ligos gydymas yra konservatyvus, simptominis.

Polycystic inkstų liga

Polycistinė liga (policistinė inkstų liga) yra embrioninės inkstų kanalėlių vystymosi anomalija, būdinga daugybei mažų cistų susidarymo inksto parenchime. Poliketinė inkstų liga visada yra dvišalis. Cistos gali būti rungtynių galvos dydis iki didelės vyšnios ir daugiau, juose yra lengvos ar šokolado spalvos želės tipo paslaptys. Dėl cistų padidėjimo laikui bėgant, sumažėja veikimo parenchimo ir inkstų nepakankamumo raida.

Paprastai polycystic neapsiriboja inkstų pažeidimu; cistų susidarymas kasoje, blužnyje, kepenyse, sėklinėse pūslelėse, plaučiuose ir kituose organuose reiškia policistinių cistų ekstrarenalines formas.

Polycystic inkstų liga

Urologijoje išskiriamos policistinės inkstų ligos, kurioms būdingas autosominis recesyvinis paveldėjimo tipas ir pasireiškia naujagimiams, ir polycistinė inkstų liga, kurią perduoda vyresnio amžiaus vaikai ir suaugusieji. Polycystic inkstuose gali susidaryti uždarų ir atvirų tipų cistos. Uždarosios cistos yra uždarytos, todėl jos neturi žinutės su kanalėlių liumenomis ir neturi išmatinės funkcijos. Tokios cistos pasireiškia polycystic inkstų liga naujagimiams ir yra nepalanki prognozė.

Atvirosios cistos yra divertikuliarinės vamzdinės pleištai, kurie yra susiję su tušas ir dubuo. Su tokio tipo cistomis, inkstų išskyros funkcija ilgą laiką lieka santykinai nepažeista. Ši forma policistinės inkstų ligos po latentinio kurso nustatoma suaugusiesiems ir vaikams ankstyvos ir vyresnio amžiaus grupės. Su inkstų liga polyciste yra suaugę 10 kartų dažniau nei policistinės naujagimių ligos.

Polikistinės inksto ligos priežastys

Poliketinė inkstų liga daugeliu atvejų yra patologija, paveldėta autosominiu vyraujančiu būdu. Autosominės dominuojančios policistinės inkstų ligos vystymasis gali atsirasti, jei vienoje iš tėvų yra panašios ligos; ši paveldėjimo forma lemia 85-90% policistinių inkstų ligų atvejų. Šios ligos simptomai dažniausiai būna 30-40 metų, rečiau vaikystėje.

Norint vystytis autosominei recesyvinei inkstų polycistozei, būtina pernešti mutantinius genus, sukeliančius abiejų tėvų defektą. Tai yra mažiau paplitusi ligos forma, kuri vystosi naujagimiams. Nesant šeimos istorijos polycystic inkstų paveldėjimo, tikimasi, kad viena iš tėvų genitalijų ląstelėje atsiras naujos mutacijos.

Polikistinės inkstų ligos patogenezėje pagrindinį vaidmenį vaidina sutrikusios sekretorinės ir eksteritorinės nefrono struktūros sankaupa antrinio inksto vystymosi stadijoje. Tai apsunkina pirminio šlapimo pasiskirstymą, padidina slėgį inkstų kanalėlėse, dėl ko vyksta deformacija jų skausmo ir formuojasi cistinės dilatacijos ertmės. Polycystic atvejais yra reikšmingai padidėjęs inkstų dydis ir masė, kurie makroskopiškai turi grubius nelygumus dėl daugybės iškilių cistų.

Cistų sienelės yra jungiamojo audinio, ertmės yra išklotos plokščiu ar kubiniu epiteliu, vidinėje pusėje yra gelsvas arba rudas skystas, panašus į sudėtį į šlapimą. Tarp atskirų cistų yra parenchimo sritys, kurios dėl cistų slėgio gali pasireikšti distrofiniais pokyčiais, atrofija ar išemija. Puodeliai ir dubens su polycystic inkstų liga yra žymiai deformuoti ir išsiplėsti.

Polikistinės inkstų ligos simptomai

Polycystic inkstų liga naujagimiams paprastai būna labai nepalanki ir baigiasi anksti, kai vaikas miršta nuo uremijos. Suaugusiems žmonėms polycystic inkstų liga vystosi lėtai, vyksta kompensuojamieji, subkompensuoti ir dekompensuoti etapai.

Kompensacijos stadijoje polycystic inkstų ligos pasireiškimo nėra ilgą laiką. Laikui bėgant, dėl nugarovus inkstų yra nugaros skausmas, nepatikslinti pilvo skausmai, dilūrija. Pastebima nuovargis, galvos skausmas ir kartais hematurija. Inkstų funkcija kompensuotoje policistinės ligos lieka nepakitusi.

Pakartotinio kompensavimo etape padidėja inkstų funkcijos nepakankamumo požymis, pasireiškiantis pykinimu, burnos džiūvimu, troškuliu, migrenos priepuoliais, nuolatine ir aukšta arterine hipertenzija. Sutrikusio inksto funkcijai šiame polycystic etape būdinga poliurija su izostenurija, eritrociturija, tsilinurija, pyelonefrito atveju - leukociturija. Jei atsiranda cistos karščiavimas, apsinuodijimas, šaltkrėtis; su inkstų akmenimis, atsiranda inkstų kolių bouts.

Polikistinės inkstų ligos dekompensuojamoje stadijoje išsivysto lėtinė uremija. Hipertenzija, trauma, chirurgija, nėštumas, kraujavimas gali prisidėti prie polycystic inkstų ligos progresavimo. Antrinės infekcijos (gripo, SARS, pneumonijos ir tt) įstojimas gali smarkiai pablogėti, kol pacientas mirs; esant cistų nykštumui gausiai vystosi urosepsis.

Nuolatinis kraujospūdžio padidėjimas polycystic inkstų ligos metu gali būti sudėtinga kairiojo skilvelio hipertrofija, mitralinio vožtuvo prolapsas ir širdies nepakankamumas, galvos smegenų aneurizma ir hemoraginis insultas.

Poliketinė inkstų liga gali sukelti vėlyvą nėštumo toksiškumą - preeklampsiją ir eklampsiją. Ypatingos rizikos grupėje - moterys, sergančios hipertenzija prieš nėštumą. Pacientams, sergantiems policistine inkstų liga, yra padidėjusi kepenų cistų, divertikulinės dvitaškių ligos, tikimybė.

Polycystic inkstų ligos diagnozė

Anamnezės duomenys kai kuriais atvejais leidžia nustatyti šeimos atvejus полицистической inkstų ligos родственников tos pačios linijos. Ne visada įmanoma palpinti padidėjusius ir cistinius pakitusius inkstus, todėl instrumentiniai metodai yra labai svarbūs diagnostikoje (inkstų ultragarsas, išmatinė urologija, nefrozistigrafija, inkstų MR ir CT, selektyvinė angiografija ir kt.).

Intraveninės urografijos pagalba nustatomas reikšmingas dvišalis inkstų padidėjimas ir dubens ir dubens kompleksų deformacija. Daugeliui cistoms ultragarsu nustatomas padidėjęs inkstas. Jei neaišku, kreipkitės į retrogradinę pielografiją, inkstų angritą, kuri taip pat leidžia aptikti inkstų cistinę degeneraciją.

Siekiant nustatyti inkstų funkcijos kompensavimo laipsnį, atliekami šlapimo tyrimai (bendroji analizė, Zimnickio ir Rebergo testas) ir biocheminiai kraujo tyrimai. Pielonefrito vystymuisi šlapimas yra bakteriologinės kultūros. Siekiant nustatyti lytines inkstų ligos formas, pateikiami genetiniai tyrimai.

Polikistinė inkstų liga turi būti atskirta nuo lėtinio glomerulonefrito ir lėtinio peliolefreto, inkstų navikų. Įtarus smegenų kraujagyslių aneurizmą, atliekama smegenų kraujagyslių angiografija, USDG, magnetinio rezonanso angiografija.

Polycystic inkstų ligos gydymas ir prognozė

Kai policistinės inkstų ligos simptominis gydymas. Bendrosios rekomendacijos apima pernelyg didelės ir ilgai trunkančios prievartos, lėtinių infekcijų (karieso, SARS, tonzilito, sinusito ir kt.) Prevenciją, didelio kaloringumo, daug vitaminų turinčios dietos su ribotu baltymu ir druska. Su pyelonefrito vystymu, skiriamas kursinis gydymas antibiotikais ir uroantistekais. Dėl bendros hematurijos atveju atliekama hemostazinė terapija; diurezės sumažėjimas rodo diuretikų vartojimą; su hipertenzija - antihipertenziniai vaistai.

Kompensuotoje inkstų polycistozės stadijoje galima atlikti didelių cistų atidarymą ir ištuštinimą. Tai sumažina inkstų dydį, pagerina jų kraujotaką ir funkcijas. Galutinėse stadijose, esant inkstų nepakankamumui, iškyla klausimas dėl lėtinės hemodializės ir inkstų transplantacijos.

Polikistinės inkstų ligos atveju būtina nuolat stebėti urologą (nefrologą). Savalaikis hipertenzijos ir šlapimo takų infekcijų pašalinimas gali sulėtinti polycystic inkstų ligos progresavimą. Tačiau daugumoje pacientų, sergančių polycystic inkstų liga, inkstų nepakankamumas pasireiškia skirtingais laikais nuo ligos nustatymo. Jei atsiranda polycystic inkstų ligos šeimos formos, būtina pasikonsultuoti su genetika, norint nustatyti kūdikio su panašiu inkstų nepakankamumu riziką.

Polycistinė inkstų liga suaugusiesiems ir vaikams: priežastys, simptomai, gydymas, prognozė

Poliketinė inkstų inkstų liga (polycystic) inkstuose yra paveldima liga, kurioje inkstuose susidaro skysčių pilstys.

Palaipsniui didinant šių pūslių skaičių ir dydį, pasikeičia sveikas inkstų audinys ir sutrinka jo funkcija.

Pusę šių pacientų po 60 metų reikia pakaitinio gydymo (dializė, inkstų transplantacija). Pagal šią patologiją cistinė transformacija gali paveikti ir kitus organus (kepenis, kasą, blužnį ir kt.).

1. Paplitimas

Iš devynių iš dešimties atvejų polikistinės inkstų ligos atsiradimo priežastis yra patologinio genu perdavimas iš tėvų.

Tik 10 proc. Pacientų ligos vystymas nėra susijęs su tėvų paveldėjimo pavojumi. Priklausomai nuo paveldėjimo tipo, liga suskirstyta į autosominės dominuojančias ir autosomines recesines rūšis. Dažnumas autosominės dominuojančios formos 1: 800 - 1: 1000 žmonių, recesyviniai - 1: 20000.

2. Simptomai ligos

2.1. Autosominės dominuojančios formos

Šios patologijos atsiradimą lemia vieno genų mutacija. 85% atvejų ši liga sukelia PKD1 genu padarytą žalą, 15% - PKD2.

Pacientams, kuriems yra PKD1 mutacija, pasireiškia sunkesni ligos atvejai. Su tikimybe 50%, liga paveldima vaikas, jei vienas iš tėvų kenčia nuo jo ir turi geno PKD1 ar PKD2 mutaciją. Pirmieji simptomai pasireiškia suaugusiesiems nuo 30 iki 50 metų amžiaus.

  1. 1 nuobodus ar aštrus skausmas, diskomfortas šoninėje, nugaros dalyje.
  2. 2 Padidėjęs kraujospūdis (BP). Arterinė hipertenzija nustatoma 60% pacientų, kuriems yra inkstų funkcijos sutrikimas, ir visiems pacientams, kuriems yra inkstų funkcijos pabaiga. Hipertenzija, savo ruožtu, gali sukelti inkstų pažeidimą, todėl svarbu išlaikyti normalią kraujospūdžio lygį. Tinkama terapija gali sulėtinti ligos progresavimą.
  3. 3 Kraujas šlapime (mikrohematurija, bruto hematurija).
  4. 4 Padidėjęs inkstų dydis. Inkstai gali būti jaučiami per priekinę pilvo sienelę.
  5. 5 kartotiniai šlapimo takų infekcijos (pakartotinis pielonefritas, pinefrozė).
  6. 6 20-30% pacientų patologiją serga urotiazė. Akmenys dažnai būna kalcio oksalato arba šlapimo rūgšties.
  7. 7 Kepenų cistos yra dažniausiai pasireiškiančios ligos simptomai. Paprastai cistos formuojasi kasoje, skydliaukėje, sėklinėse pūslelinėse.
  8. 8 40% pacientų yra diagnozuota smegenų kraujagyslių aneurizma, kuri gali sukelti kraujavimą ir mirtį.
  9. 9 Padidėjusių kraujagyslių (aortos, klubo arterijų) aneurizmos, klinikinės patologijos dažniau pasitaiko pacientams, sergantiems polycystic inkstų liga.

2.2. Autosomalinė recesinė forma

Tai yra retesnė patologija. Liga gali būti paveldima vaikas, jei abu tėvai turi pažeistą geną.

  1. 1 Pirmieji požymiai dažnai nustatomi pirmuosius mėnesius po gimdymo.
  2. 2 Sunkiais atvejais liga gali būti nustatyta net prenataliniame laikotarpyje (padidėję inkstai užima didžiąją pilvo ertmę, vandens stygius, plaučių nepakankamas išsivystymas, nenormalus galūnių vystymasis, veidas ir deformacijos). Naujagimiai su sunkia patologija dažniausiai miršta per pirmąjį gyvenimo mėnesį nuo kvėpavimo komplikacijų.
  3. 3 Padidėjęs kraujospūdis.
  4. 4 Kraujo ir baltymų atsiradimas šlapime.
  5. 5 Asimptominis kreatinino padidėjimas kraujo biocheminiuose tyrimuose, inkstų nepakankamumo vystymuisi (sutrumpintai kaip CRF).
  6. 6 Elektrolitų sutrikimai (dažniausiai sumažėja natrio kiekis kraujyje).
  7. 7 Šlapimo takų infekcijos, kurias sukelia žarnyno bakterijos (E. coli, Enterobacter, Klebsiella).
  8. 8 Mažiau būdingas yra cistų susidarymas už inkstų. Retai nustatoma žala kepenims ir kasai.
  9. 9 Labai retai liga yra sudėtinga formuojant intrakranijines kraujagyslines aneurizmas. Ši funkcija gali būti susijusi su maža pacientų gyvenimo trukme.

3. Diagnostikos metodai

  1. 1 Pagrindiniai metodai - ultragarsas, kompiuterinė tomografija, MR, mažiau intraveninė urografija.
  2. 2 Genetinė analizė - PKD1, PKD2 geno mutacijų identifikavimas (mutacijos nustatomos 41-63% dominuojančios formos atvejų).
  3. 3 Šeimos istorijos tyrimas.
  4. 4 Intrauterine diagnozė recesyvinei formai priklauso nuo nustatyto amniono skysčio tūrio, inkstų dydžio nustatymo ir šlapimo netekimo vaisiaus šlapimo pūslėje. Šie duomenys randami 18-20 nėštumo savaičių metu. Genetinei analizei labai retai atliekama vaisiaus šlapimo pūslė arba chorioninė biopsija.

4. Gyvenimo prognozė

Tik 1-2% pacientų, turinčių dominuojančią ligos formą, pirmieji požymiai atsiranda iki 15 metų amžiaus. Pirmieji simptomai dažniausiai diagnozuojami suaugusiesiems po trisdešimties metų.

Nepaisant to, kad laipsniškai padidėja inkstų dydis ir cistų skaičius, normalus inkstų funkcija išlieka kelerius metus ar net dešimtmečius. Kai policistinių inkstų dydis pasiekia kritinę vertę, jų funkcija pradeda kenkti.

Skirtingų pacientų cistų padidėjimo greitis gali skirtis (vidutinė norma - 5,3% per metus). Dideli pumpurai būdingas didelis padidėjimas, kuris siejamas su sparčią ligos progresavimą.

PKD1 mutacijos geno buvimas yra susijęs su didesniu inkstų dydžiu, palyginti su pacientais, kuriems yra PKD2 mutacija. Patologijos progresavimo laipsnis nepriklauso nuo mutacijos varianto.

Pacientams, kurių kraujo spaudimas normalus, cistos paprastai yra mažesnės nei pacientams, sergantiems arterine hipertenzija.

83% pacientų kepenų cistos yra dominuojančios formos.

PKD1 mutacijos buvimas gali būti prognozuojamas veiksnys, rodantis anksčiau pasireiškusias komplikacijas, nei su PKD2 mutacija. Galutinio laipsnio inksto ligos pradžios amžius PKD1 mutacijos sergantiems pacientams yra 53 metai, o PKD2 mutacija yra 69 metai, taigi pacientai, turintys polycistinę cistozę, ilgą laiką yra prižiūrimi gydytojų.

Pakeičiamasis gydymas gali žymiai pailginti pacientų gyvenimą paskutiniame lėtinio inkstų nepakankamumo stadijoje. Pagrindinės mirtingumo priežastys yra širdies ir kraujagyslių komplikacijos (intrakranijinių aneurizmų plyšimas, širdies nepakankamumas, širdies ir kraujagyslių ligos ir tt).

Vienerių metų mirštamumas recesyvine forma yra 9-13%, pagrindinės priežastys yra sepsis ir kvėpavimo nepakankamumas. Plaučių komplikacijos yra labiausiai būdingos naujagimiui, jų dažnis yra 13-75%. Bendras pacientų, gyvenančių iki 9 metų amžiaus, skaičius yra 80%.

11-47% pacientų yra nustatyta įgimta kepenų fibrozė (per didelis stuburo jungiamojo audinio augimas), kuri yra sudėtinga dėl porcelianinės hipertenzijos ir kraujavimo iš stemplės venų.

5. Polycystic inkstų ligos gydymas

Tokių pacientų terapija siekiama padidinti gyvenimo trukmę ir normalizuoti bendrą būklę.

  • Kraujospūdžio kontrolė, antihipertenzinis gydymas. Arterinė hipertenzija yra anksčiausia ir pirmaujanti policistinės ligos apraiška.

Aukštas kraujospūdis lydimas greito ligos progresavimo ir ankstesnio inkstų nepakankamumo vystymosi, dažniau kardiovaskulinių komplikacijų.

Pasirinktini vaistai hipertenzijai yra AKF inhibitoriai (kaptoprilis, enalaprilis), angiotenzino II receptorių blokatoriai (losartanas, valsartanas ir kt.).

  • Infekcinio ir uždegiminio proceso gydymas ir prevencija. 30-50% pacientų polikistozė yra komplikuota šlapimo takų infekcija.

Norint parinkti antibiotikus, svarbu nustatyti infekcijos (šlapimo pūslės, inkstų parenchimo, cistų) lokalizaciją.

Cistos turinio uždegimas reikalauja antibiotikų, prasiskverbiančių į jo ertmę, receptas: ciprofloksacinas, ofloksacinas, levofloksacinas ir kiti fluorokvinolonai, klindamicinas, 3 kartos cefalosporinai (cefiksimas, ceftriaksonas, cefotaksimas).

Jei nėra antibiotikų terapijos poveikio, gali prireikti gleivinės cistos išsiplėtimas (pernešamas drenažo vamzdis ir pašalinamas jo turinys). Drenažas atliekamas ultragarsu kontroliuojant.

  • Hematūrija yra dažna polycystic ligos komplikacija, susijusi su cistos plyšimu ar akmenų migracija per šlapimo sistemą.

Su kraujo pasišalimu šlapime rekomenduojama didinti kasdienį skysčių kiekį.

Paprastai hematurija išsiskiria nepriklausomai ir nereikalauja papildomo gydymo. Kilus ilgesniam kraujavimui, pacientui reikia skubiai hospitalizuoti urologijos skyriuje.

  • Pilvo skausmas. Nerekomenduojama gydyti skausmu nesteroidiniais vaistais nuo uždegimo, nes jie dažnai pablogina inkstų funkciją.

Vienas iš pagrindinių skausmo atsikratymo būdų yra ultragarsu kontroliuojamo pūslinė cistos dekompresija.

Alternatyvus metodas yra laparoskopinė chirurgija, kurioje kameros ir darbo įvadai į pilvo ertmę įkišami per keletą nedidelių pjūvių (iki 1 cm) ir pašalinama cistos išorinė siena. Tai veda prie jo turinio pašalinimo ir skausmo malšinimo.

Apie 25% sunkių skausmų sergančių pacientų nė vienas iš šių metodų negali palengvinti gerovės. Šiuo atveju vienintelė galima priemonė yra inkstų pašalinimas (nefrektomija), atliekamas atvirai arba naudojant laparoskopiją.

  • Paskutiniame CRF etape reikalinga pakaitinė terapija. Pacientas yra prijungtas prie hemodializės arba peritoninės dializės. Nagrinėjama inkstų persodinimo galimybė.

6. Specialistų konsultacijos

Pacientams, sergantiems polycistine liga, paprastai reikia susijusių specialistų priežiūros:

  1. 1 Konsultacijos nefrologas, esant inkstų nepakankamumo požymiams, hipertenzija.
  2. 2 Bendrojo chirurgo tyrimas, siekiant nustatyti drenažo rodiklius, cistos sienelės išskyras, nefrektomiją.
  3. 3 Esant intrakranijinei aneurizmui, konsultuojamasi neurochirurgu.
  4. 4 Širdies ir kraujagyslių chirurgo tyrimas širdies vožtuvų patologijoje, didelių indų aneurizmose.

Pacientų stebėjimas taip pat apima:

  1. 1 Reguliari kraujospūdžio kontrolė (BP). Dienos metu reikia keletą kartų ją matuoti savarankiškai. Pacientui, sergančiam polycistine liga, nustatyta druskos dieta.
  2. 2 Su normaliu kraujo spaudimu ir tinkama inkstų funkcija, kiekvienais metais pacientas atlieka bendrus tyrimus (OAK, OAM, biocheminis kraujo tyrimas) ir ultragarsu.
  3. 3 Hipertenzija, CRF tyrimai yra nustatomi dažniau.
  4. 4 Rekomenduojama vengti kontaktinių sporto šakų, kai yra galimybė sužeisti apatinę nugaros dalį, pilvą ir inkstų plyšimą. Tai ypač svarbu pacientams, turintiems didelius inkstus, kurie yra apčiuopiami per pilvo sienelę.

7. Polycystic ir nėštumas

80% moterų, sergančių polycystic inkstų liga, nėštumas tęsiasi be jokių pasekmių. Tačiau motinai ir vaikui yra didelė komplikacijų rizika.

Pagrindinis neigiamo nėštumo kurso šalininkas yra hipertenzija ir didelis kreatinino kiekis kraujyje. Su hipertenzija 40% nėščių moterų susiduria su preeklampsija, kuri kelia grėsmę motinos ir vaisiaus gyvenimui.

Todėl svarbu, kad tokios moterys nėštumo laikotarpiu reguliariai stebėtų lankantis gydytojas ir laikytųsi visų receptų.

Liga yra perduodama vaikams. Planuojant pacientų, sergančių policistine inkstų liga, šeimą, rekomenduojama apsilankyti genetike, kad nustatytų pavojų, kad patologija bus perduota vaikui.

Įrašykite į gydytoją: +7 (499) 116-79-45

Polycystic inkstų liga (polycystic inkstų liga arba PBP) yra genetiškai apibrėžta inkstų parenchimo cinekologinė degeneracija; viena iš galimų polycystic inkstų displazijos formų. Daugeliu atvejų ši liga veikia ir inkstus, ir dažnai daro įtaką kitiems vidaus organams (pvz., Kepenims, kasai, skydliaukei, kiaušidėms, smegenų indai ir kt.). Tai yra vadinamieji nelegalūs ligos požymiai.

Polycystic inkstų ligos priežastys ir rūšys

Kaip minėta pirmiau, polycystic inkstų liga yra paveldima liga, kuri nėra susijusi su lytimi: jos dažnis vienodas vyrams ir moterims. Genetiniai sutrikimai ir daugelio ertmių susidarymas inkstų audiniuose ar cistos, užpildytos skysčiu. Kistinės sienos forma yra jungiamojo audinio, o skystis yra mažo tankio, rudos ar geltonos spalvos ir kompozicijos, panašios į šlapimo sudėtį. Cistos bendrauja su parenchimo likučiais distrofijos būsenoje. Puodeliai ir inkstų dubens yra labai išsiplėtę ir deformuoti.

Priklausomai nuo paveldėjimo rūšies, yra dvi pagrindinės polycystic inkstų ligos formos:

  1. Autosominis recesyvinis PBP, būdingas vaikų amžiui. Tai sukelia PKHD1 geno, koduojančio fibrocystino baltymą, mutacija. Tai veda prie cistos formavimo - burbuliukų, užpildytų skysčiu, - ir žymiai padidėja inkstų tūris. Cistos išspaudžia inkstų kanalus ir pažeidžia jų pagrindinę funkciją - filtravimą. Kaip rezultatas - kūnas greitai nusidėvi.
  2. Autosominis dominuojantis PBP, kuris dažniau pasireiškia po 30 metų. Tai viena iš labiausiai paplitusių genetinių ligų: ji veikia maždaug 10-12 milijonų žmonių visame pasaulyje: 85% atvejų ji susijusi su PKD1 geno mutacija, koduojančia polycistin-1 baltymą, o 15% atvejais - su PKD2 genu, kuris koduoja baltymą Polycistin-2.

Kai kuriais atvejais PFS gali sukelti kitų genų mutacija.

Poliketinės inksto ligos simptomai

Šios ligos eigą sukelia daug veiksnių: kraujo spaudimo lygis, kartu būdingos ligos (pvz., Pielonefritas) ir kt. Polikistinės inkstų ligos simptomai neatsiranda iš karto, bet visada. Išimtimi gali būti atvejai, kai asmuo negyvena iki amžiaus, kuriuo paprastai pasireiškia liga - 45-65 metų amžiaus. Taip pat pastebimi polycystic inkstų ligos atvejai vaikams, nors ir daug rečiau. Ir ligos vystymasis priešlaikinio gimdymo laikotarpiu beveik visada tampa mirdymo ar priverstinio aborto priežastimi.

Polycystic inkstų ligos pasireiškimai yra labai įvairūs:

  • reikšmingas dvišalis inkstų padidėjimas, kuris pasklidęs per priekinę pilvo sienelę ir sukelia skausmą pacientui;
  • skausmas šoninėje ir juosmens srityje dėl inkstų audinio išsiplėtimo daugybe cistų;
  • Poliurija - padidėjęs šlapimo susidarymas (iki 3-4 litrų per dieną), o šlapimas yra bespalvis, jo santykinis tankis mažas. Šis simptomas pasireiškia kaip nocturia (padidėjęs šlapimas naktį) ir isostenuria (šlapimas su pastovi proporcija).

Su ligos eiga atsiranda įvairių komplikacijų:

  • kraujo kiekis šlapime, nustatytas vizualiai (hematurija), yra susijęs su kraujavimu pilvo struktūrose ir gali būti vos pastebimas arba gana rimtas ir reikalingas skubus chirurginis gydymas (taip pat žr. "Kraujas su šlapimu vyrams");
  • inkstų akmenų (nefrolitiazės) susidarymą sukelia medžiagų apykaitos sutrikimas inkstų audiniuose ir rimtų kliūčių šlapimo nutekėjimui cistinių formacijų forma. Savo ruožtu akmenys taip pat gali sukelti stiprų skausmą (inkstų skausmą) ir hematuriją;
  • kraujo spaudimas padidėja dėl inkstų audinių suspaudimo ir kraujo tiekimo tose srityse, kurios "atsakingos" už kraujo spaudimo medžiagų reguliavimo ir palaikymo sintezę. Dėl to išleidžiamos cheminės medžiagos, kurios kelia kraujospūdį, - paciento veikimas mažėja, jis turi galvos skausmą ir širdies skausmus.
  • šlapimo takų infekcija atsiranda dėl šlapimo nutekėjimo pažeidimo (urodinamikos): padidėja mikrobų poveikis inkstų dubuoi ir cistui, dėl to gali atsirasti gleivinių procesų atsiradimas inkstuose;
  • lėtinis inkstų nepakankamumas yra rimčiausia polycystic inkstų ligos komplikacija, kuri gali būti net mirtina. Dėl medžiagų apykaitos produktų išsiskyrimo iš organizmo pažeidimo jis lieka neišpildytas: audiniuose ir kraujyje kaupiasi azoto medžiagos, dėl ko atsiranda atskirų organų sugadinimas ir viso organizmo apsinuodijimas.

Polycystic inkstų ligos diagnozavimo metodai

Pirminis policistinės inkstų ligos diagnozės svarbumas yra pirminis paciento tyrimas (pvz., Palpacija atskleidžia tankią, netolygią hipochondrijos formaciją, sukeliančią skausmingus pojūčius), taip pat tyrimas: skundų nustatymas ir kraujo giminaičių PBP buvimas.

Patvirtina tariamą "policistinių inkstų ligų" diagnozę keliems tyrimams:

  • laboratorinė šlapimo ir kraujo analizė;
  • inkstų ultragarsu;
  • intraveninė urografija arba inkstų angiografija, t. y. rentgeno spinduliuotė naudojant kontrastinį agentą;
  • kompiuterinė tomografija;
  • magnetinio rezonanso vaizdavimas.

Jie turėtų patvirtinti inkstų dydžio padidėjimą, jų cistinę degeneraciją ir inkstų funkcijos sutrikimą. Genetiniai tyrimai atliekami esant donoro inksto persodinimo pacientui iš vieno paciento šeimos narių.

Polycystic Nervų ligos gydymas

Deja, iki šiol dar nėra tikrai veiksmingo vaisto nuo polycystic inkstų ligos, nes tai susiję su genetinių pokyčių sustabdymu. Todėl gydymas yra simptominis. Juo siekiama

  • skausmo malšinimas inkstuose - skausmą malšinančių vaistų pagalba: nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo), analgetikai ir tt;
  • normalizuoti kraujospūdį (svyruoja nuo 120/80 iki 130/90) - ilgai veikiantys antihipertenziniai vaistai (enalaprilis, enakas ir kt.);
  • gydant pyelonefritą - skiriant antibiotikus ir uroseptikus;
  • lėtiniu lėtiniu inkstų funkcijos nepakankamumu pasireiškiantis vystymasis - keičiant inkstų terapiją:
  • hemodializė ir peritoninė dializė - išorinis kraujo valymas specialių prietaisų pagalba;
  • skilveliai - skysčių pašalinimas iš vienos cistos;
  • chirurginė intervencija, skirta atverti cistus ir pašalinti jų turinį - jų nurimo ir šlapimo takų akmenų sutapimo atveju;
  • vienos iš inkstų pašalinimas - su žymiu nusiraminimu;
  • inkstų transplantacija.

Ligos progresavimą galima sureguliuoti tinkamai organizuojant dietą ir skysčius. Tam pacientams, sergantiems policistine inkstų liga, turi būti laikomasi šių taisyklių:

  1. Ribinė druskos suvartojimas: jis gali padidinti kraujo spaudimą ir sukelti papildomą nepageidaujamą inkstų apkrovą.
  2. Sumažinkite baltymų ir riebalinių maisto produktų suvartojimą, išlaikydami bendrą kalorijų ir vitaminų kiekį dietoje.
  3. Riebaluose daugiausia dėmesio skiriama maisto produktams, turintiems daug skaidulų (javų, daržovių ir vaisių, ankštinių augalų, riešutų ir sėklų).
  4. Išskirti iš meniu produktus, kuriuose yra kofeino, žymiai pagreitina cistų augimą: arbatą, kavą, šokoladą ir tt
  5. Skystis reikia vartoti tinkamoje kūno pusėje.
  6. Nutraukti rūkymą, hormoninius vaistus, vaistus, kurių toksinis poveikis yra inkstai.

Be to, polycystic inkstų ligos pacientas paprastai turėtų stebėti jų sveikatą ir bendrą gerovę. Būtina vengti pernelyg didelio fizinio krūvio, ilgo vaikščiojimo ir ilgo purtyklių, apsaugoti jūsų kūną nuo daugybės infekcijų, įskaitant peršalimą, atkreipti didelį dėmesį į nosies ir danties sveikatą.

Polycystic inkstų ligos gydymo metodai šiandien daugelyje įvairių pasaulio šalių vykdomų mokslinių tyrimų, kuriais siekiama išbandyti įvairių vaistų veiksmingumą, tačiau iki šiol, deja, kol kas nėra rastas veiksmingas įrankis.

Polikistinė inkstų liga: simptomai ir gydymas

Polycystic inkstų liga - pagrindiniai simptomai:

  • Galvos skausmas
  • Pilvo skausmas
  • Pykinimas
  • Karščiavimas
  • Sausa burna
  • Padidėjęs nuovargis
  • Gagging urges
  • Kraujas šlapime
  • Intoksikacija
  • Aukštas kraujospūdis
  • Intensyvus troškulys
  • Šlapimo takų sutrikimai
  • Slėgis inkstų srityje

Polikistinė inkstų liga ar polycistinė liga yra embrioninės inkstų kanalėlių vystymosi defektas, kuris būdingas įvairių dydžių cistų susidarymui organo parenchime. Patologinis procesas vienu metu veikia du inkstus. Patologinių formavimų dydžiai skiriasi nuo galvos smeigso iki didelės vyšnios. Viduje cistos yra eksudatas lengvas arba rudas (želė panašus).

Kai liga progresuoja, patologinės formacijos didėja ir tampa organų disfunkcijos priežastimi. Paprastai pacientams, kuriems diagnozuojama ši progresija, pasireiškia inkstų nepakankamumas Gydymas atliekamas tiek konservatyviai, tiek operatyviai. Kartais, siekiant sumažinti simptomų intensyvumą, gydytojai gali skirti tam tikras liaudies priemones.

Patologijos ypatybė yra tai, kad ji dažnai daro įtaką kitiems gyvybiškai svarbiems organams, tokiems kaip kasa, kepenys, smegenys, kiaušidės, skydliaukė ir kt. Polycystic inkstų liga yra paveldima liga, kuri neturi lyties apribojimų, ji vystosi tiek pat dažnai tiek moterims, tiek vyrams. Paprastai patologiją diagnozuoja vyresni nei 30 metų žmonės arba naujagimiai per pirmąsias jų gyvenimo savaites. Verta paminėti, kad polycystic suaugusiems žmonėms yra 10 kartų dažniau nei naujagimiams.

Etiologija

Kaip jau minėta, polycystic inkstų liga - liga, kuri perduodama genetiniu lygmeniu. Priklausomai nuo paveldėjimo rūšies, gydytojai išskiria tokias patologijos formas:

  • autosominis recesyvinis. Būdinga vaikams. Polycystic inkstų liga sergančių vaikų progresuoja dėl genų mutacijos, kuri yra atsakinga už fibrocystino baltymo kodavimą. Dėl šios priežasties nenormalūs augalai, užpildyti eksudato forma inkstų parenchime. Kūno apimtis padidėja, kanalai suspaudžiami cistos, o inkstai nebeveikia savo pagrindinės funkcijos, filtravimo. Paprastai aš diagnozuoju šią formą naujagimiuose;
  • autosominis dominuojantis. Ši forma vyksta vyresniais nei 30 metų žmonėmis. Verta paminėti, kad tai viena iš dažniausiai pasitaikančių genetinių patologijų. Medicinos statistika yra tokia, kad ji veikia maždaug 12 milijonų žmonių pasaulyje. Pagrindinė šios polikistinės inkstų ligos formos progresavimo priežastis yra genų, koduojančių polycystin-1 ir polycystin-2 baltymus, mutacija.

Cistų formos

Inkstuose, kuriuose veikia policistycznych, susidaro 2 tipai cistos:

  • uždarytas Tokie cistos yra uždaromos ir nesujungia su kanalėlių liumenai, todėl nesusidaro išskyrimo funkcijos. Šis formavimasis dažniau pasitaiko naujagimiams;
  • atviras Šios rūšies formavimas yra divertikuliniu būdu panašus kanaliko, kuris jungiamas prie dubens ir puodelių, pratęsimų. Jei susidarė tokios formacijos, ilgą laiką laikoma organo išmatinė funkcija.

Simptomatologija

Polycystic inkstų liga naujagimiams yra labai nepalanki ir dažnai sukelia mirtį. Pagrindinė priežastis yra uremija. Jei polycystic prasidėjo aktyvus progresavimas prenataliniame laikotarpyje, jis tampa mirdymo priežastimi.

Suaugusiems žmonėms liga progresuoja palaipsniui ir apima tris etapus:

  • kompensuoti;
  • subkompensuoti;
  • dekompensuota.

Kompensuota

Šiame etape patologijos simptomai visai trūksta ilgą laiką. Tačiau, pasireiškus polikistozei, atsiranda tokių požymių:

  • spaudimo jausmas inkstų projekcijos vietoje;
  • pilvo skausmas, be aiškios lokalizacijos;
  • dizurija. Šis simptomas pasirodo kaip cistinės formacijos, ištempiančios inkstų parenchimą;
  • padidėjęs nuovargis;
  • hematurija be akivaizdaus priežasties.

Šiame etape inkstų funkcija nėra pažeista.

Subkompensuota

Liga palaipsniui progresuoja, o inkstų nepakankamumo simptomai prisijungia prie nurodyto klinikinio paveikslėlio:

  • intensyvus troškulys;
  • migrenos priepuoliai;
  • pykinimas ir užsikimšimas;
  • padidėjęs kraujo spaudimas;
  • burnos džiūvimas.

Organų disfunkcijos simptomai:

  • eritrocitrija;
  • cilindurija;
  • isostenurija;
  • leukociturija (pyelonefrito atveju).

Sukurti cistos gali suppurate. Šiuo atveju atsiranda hipertermija ir apsinuodijimo sindromas. Paciento būklė greitai blogėja.

Dekompensuota

Šiame etape pacientas susiduria su lėta uremija. Jei per šį laikotarpį prisijungia antrinė infekcija (pvz., Pneumonija, ūminės kvėpavimo takų virusinės infekcijos ir kt.), Tada paciento būklė smarkiai pablogėja ir net mirtis yra įmanoma. Kraujo spaudimas padidėjo iki didelio skaičiaus. Tai gali paskatinti pavojingų komplikacijų progresavimą:

Diagnostika

Pateiktų patologijos simptomų atveju svarbu nedelsiant kreiptis į kvalifikuotą nefrologą ar urologą. Jei polycystic inkstų liga pasireiškė vaikams, pirmiausia turite apsilankyti pediatru.

Pradiniame tyrime gydytojas atlieka paciento tyrimą. Ypatingas dėmesys skiriamas šeimos istorijos nustatymui - ar pacientas turi artimų giminaičių, turinčių tą pačią diagnozę. Be to, tiriamos ligonių dėmės ir kraujo spaudimo matavimas abiejose rankose (vyresnio amžiaus žmonėms jie taip pat matuojami stovint). Diagnozę patvirtinti laboratoriniais ir instrumentiniais diagnozavimo metodais.

Gydymas

Apie tai, kaip gydyti polycystic inkstų ligas, gydytojas gali pasakyti tik pagal pirminio tyrimo duomenis ir testų rezultatus. Reikia pažymėti, kad neįmanoma visiškai išgydyti patologijos, todėl visas gydymas yra simptominis.

Terapinis policistinių inkstų ligų gydymas apima:

  • antibiotikų terapija;
  • antihipertenzinis gydymas;
  • atsikratyti anemijos;
  • pažeidimų, kurie gali atsirasti dėl mineralų trūkumo, ypač fosforo, koregavimas;
  • skausmo malšinimas - paskirti priešuždegiminius vaisius.

Polycystic inkstų ligos gydymo chirurginiai metodai:

  • inkstų transplantacija;
  • cistinių formacijų punkcija;
  • laparoskopinis eksudato pašalinimas iš cistinių formacijų.

Liaudies metodai

Verta paminėti, kad liaudies gynimo priemonės jokiu būdu neturėtų tapti dominuojančia. Galite juos taikyti tik gavus gydytojo leidimą ir kartu su oficialios medicinos metodais. Liaudies gynimo priemonės negali išgydyti policistinių. Su jų pagalba jūs galite tik palaikyti organų darbą ir pašalinti kai kuriuos simptomus, tokius kaip hipertenzija, niežėjimas ir kt.

Liaudies gynimo būdai šios ligos gydymui yra paruošiami iš:

  • lapuočių lapuočiai;
  • česnakai;
  • mullein;
  • kalendra;
  • saldymedis;
  • cikorija;
  • ferule;
  • graikiniai riešutai;
  • pupelės.

Dauguma gydytojų neleidžia gydyti polycystic liaudies gynimo priemonių, nes jų nekontroliuojamas priėmimas gali ne tik pagerinti asmens būklę, bet ir jį pabloginti. Gali būti imtasi tam tikrų liaudies vaistų, tačiau tik tikslios dozės ir nuolatinė gydytojo priežiūra.

Dieta

Svarbu laikytis mitybos su policistine inkstų liga. Tai gali ne tik sulėtinti patologijos progresavimą, bet ir normalizuoti paciento būklę. Pagrindiniai policistinės inkstų dietos principai:

  • gerti pakankamai skysčio;
  • riboti druskos suvartojimą, nes tai gali padidinti kraujospūdį ir taip sukelti papildomą naštą inkstams;
  • maistas policistinių inkstų ligos atveju turėtų būti nedidelis;
  • sumažinti riebalų ir baltyminių maisto produktų suvartojimą;
  • didinti vitaminų kiekį kasdienėje dietoje;
  • būtinai maiste yra maisto produktai, kurių sudėtyje yra daug skaidulų;
  • Iš meniu visiškai neįtraukiami maisto produktai, kuriuose yra kofeino. Ši medžiaga pagreitina cistinių formavimų augimą.

Jei manote, kad turite polycystic inkstų ligą ir simptomus, būdingus šiai ligai, gydytojai gali jums padėti: pediatras, nefrologas, urologas.

Mes taip pat rekomenduojame naudoti mūsų internetinę ligos diagnostikos tarnybą, kuri atrenka galimas ligas pagal įvestus simptomus.

Inkstų amiloidozė yra sudėtinga ir pavojinga patologija, kai inkstų audinių sutrikusi baltymų-angliavandenių apykaita. Dėl to atsiranda tam tikros medžiagos, amiloido, sintezė ir kaupimasis. Tai yra baltyminis polisacharido junginys, kurio pagrindinės savybės yra panašios į krakmolą. Paprastai šis baltymas organizme nėra gaminamas, todėl jo susidarymas yra nenormalus žmonėms ir sukelia inkstų pažeidimą.

Pheochromocitoma yra gerybinis arba piktybinis navikas, susidedantis iš ekstra-adrenalinio chromafino audinio ir antinksčių medulių. Dažniausiai formavimasis veikia tik vieną antinkstelę ir yra gerybinis. Verta paminėti, kad tikslios ligos mokslininkų progresavimo priežastys dar nėra nustatytos. Paprastai antinksčių feochromocitoma yra gana reta. Paprastai navikas pradeda vystytis 25-50 metų amžiaus žmonėms. Tačiau feochromocitoma formavimas vaikams, ypač berniukams, yra įmanomas.

Pseudotuberkuliozė yra ūmi infekcinė liga, veikianti virškinimo trakte. Pseudotuberkuliozės sukėlėjas yra žarnyno bakterijos. Įkvėpus į žmogaus kūną, jie veikia odą, taip pat gyvybiškai svarbius organus. Visą šį procesą lydi ryškus apsinuodijimo sindromas. Visų amžiaus žmonių gali užsikrėsti, tačiau dažniau diagnozuojama pseudotuberkuliozė vaikams.

Skausmas gerklėje yra užkrečiamojo pobūdžio liga, dėl kurios progresuoja oda, sukelianti tonzilių ir kitų limfų uždegimą. Šie patogenai gali išprovokuoti patologiją: virusus, bakterijas ir grybus. Medicinos literatūroje ši sąlyga taip pat vadinama ūminiu tonzilitu. Verta paminėti, kad tai yra gana dažna liga, kuri gali prasidėti tiek suaugusiems, tiek vaikams.

Inkstų uždegimas - liga, kuriai būdingas uždegimo progresavimas krūtinės ir dubens aparatuose, glomeruliuose, kanalėlėse ir inkstų kraujagyslėse. Ši liga vienodai veikia tiek moteris, tiek stipresnės lyties atstovus. Tai gali pasireikšti inkstų uždegimas ir vaikai iš skirtingų amžiaus grupių. Kaip patogenas veikia sąlygiškai patogeniški mikroorganizmai, kurie gyvena žmogaus kūne.

Su mankšta ir griežtumu dauguma žmonių gali apsieiti be vaistų.

Daugiau Straipsnių Apie Inkstų