Pagrindinis Navikas

Inkstų amiloidozės simptomai ir gydymas

Palikite komentarą 1,232

Tarp šlapimo sistemos ligų būdinga inkstų amiloidozė. Reiškinį apibūdina netirpaus baltymo inkstų parenchimo, amiloido, kurio dideli agregatai sutrikdo organo funkcionavimą, nusėdimas. Pradinėse vystymosi stadijose simptomai nėra išreikšti ir dažnai patologija atsiranda po inkstų nepakankamumo.

Bendra informacija

Dėl medžiagų apykaitos sutrikimų organizme prasideda pernelyg didelis amiloidų organų audinių susidarymas ir kaupimasis. Šios medžiagos buvimas savaime yra patologija, nes jos nėra sveiko organizmo. Kai audinyje amiloidas greitai auga ir užpildo daug vietos, dėl kurio išsiskiria medžiagos, reikalingi audiniai, išsiskiria organo distrofija. Todėl šis reiškinys vadinamas amiloido distrofija. Inkstų efektyvumas mažėja, o tada sustoja, o tai lemia jų praradimą. Patologija laikoma reta ir užima 2% viso inkstų ligų skaičiaus. Yra šimtai tūkstančių žmonių du atvejai.

Amiloidozė sukelia rimtų komplikacijų atsiradimą ir yra pavojinga žmonių sveikatai ir gyvenimui apskritai. Amiloido kiekis kraujyje kartais padidėja esant susijusioms patologijoms: tuberkuliozei, sifiliui. Kiekvieno audinio uždegimas taip pat prisideda prie jo formavimosi. Tuo pat metu jis gali paveikti kepenis ir kraujagysles. Mokslininkai sugebėjo ištirti šios medžiagos struktūrą, tačiau atsiradimo veiksniai dar nebuvo visiškai nustatyti.

Formų klasifikavimas

Amiloidozė turi keletą formų, kurios skiriasi nuo patologijos vystymosi veiksnių:

  • Pirminė amiloidinė distrofija. Nepriklauso nuo susijusių patologijų. Retai forma.
  • Antrinė amiloidinė distrofija. Tai įvyksta kaip kitų patologijų pasekmė. Dažniausiai pasitaikanti forma.
  • Amiloidozė, kurią sukelia ekstraneninis kraujo klirensas.
  • Įgimta amiloido distrofija. Iš tėvų perduoti vaikams.
  • Senilinė amiloidozė. Tai pasireiškia vyresniems nei 80 metų žmonėms.

Amiloido struktūros ypatumai padalija patologiją į keletą tipų:

  • Pirminė AL amiloidozė. Baltymų sintezė sukelia genetinius anomalijos.
  • Antrinė AA amiloidozė. Tai reiškia formą, kuri atsirado dėl uždegiminių procesų fono, nes tai yra optimalios sąlygos AA-amiloido susidarymui. Jei negydomas, baltymai kaupiasi dideliais kiekiais, nusistovėja inkstų parenchima ir sukelia organų distrofiją.
  • Paveldima šeimos ATTR-amiloidozė. Retojas, kuriam priskiriama senoji forma ir polineuropatija, yra nervų sistemos patologija, kuri perduodama genų lygiu.

Inkstų amiloidozės priežastys

Šansai amiloidoze vyresniems kaip 50 metų vyrams, žmonės kenčia, tuberkuliozė, uždegimą sąnariuose, taip pat kaip ir sistemingai naudojant hemodializę (extrarenal kraujo valymo) arba kaulų čiulpų vėžio atveju.

Vis dar tiriamos šios retosios patologijos atsiradimo priežastys, tačiau yra žinoma daugybė veiksnių, turinčių įtakos amiloidozės atsiradimui. Nustatyta, kad lėtinė uždegimo procesas, kurį sukelia infekcija, yra šios ligos katalizatorius. Šie tokios kaip tuberkuliozė, osteomielitą ir kitas uždegiminio artrito, sifilio, maliarija, dauginė mieloma (kaulų čiulpų naviko), piktybinių neoplazmų limfoidinio audinio.

Amiloidozės pasireiškimas paaiškinamas baltymų metabolizmo patologija ląstelių lygmenyje, kartu su kraujo plazmos (skysčio dalies) baltymų kiekio ir kokybės pažeidimu. Klinikinių eksperimentų metu buvo nustatyta, kad amiloidozė turi autoimuninį pobūdį, ty imuninė sistema "daro klaidą" dėl ilgalaikio uždegimo fone ir yra iškraipyta baltymų sintezė. Dėl to baltymas įgauna antigeno (medžiagos su užsienio informacijos požymiais) požymius ir antikūnus pradedamas gaminti kovai su juo. Antigenų ir antikūnų asociacija sudaro audinių amiloido medžiagą.

Pathogenesis

Norėdami paaiškinti ligos atsiradimo ir vystymosi mechanizmą, yra keletas mokslinių teorijų:

  1. Baltymų metabolizmo (disproteinozės) distrofijos teorija. Inkstų amiloidozė išsivysto dėl baltymų frakcijų santykio nugalimo kraujyje. Šį pažeidimą lydi patologinių baltymų, kurie sudaro amiloido nuosėdas, kaupimas audiniuose.
  2. Pagal vietinės ląstelių genezės amiloidoze teorijos atsiranda, kai retikuloendotelinėje sistema (išsibarstę po visą kūną ląstelių, dalyvaujančių metabolizme) negali susidoroti su baltymų sintezę funkcija.
  3. Imuniteto teorija. Atsižvelgiant į pagrindinę ligą, kaupiasi toksinai ir skilimo produktai, kuriuos imuninė sistema užima autoantigenams (svetimiems organams). Autoantigenas toliau suvokiamas kaip autoantikozė - medžiaga, galinti sąveikauti su autoantigenu. Dėl šių medžiagų sąveikos atsiranda amiloido ir nusėda, kur surinko daugiausiai antikūnų.
  4. Yra teorija, rodanti, kad dėl mutacijos atsiranda patogeninis baltymas. Manoma, kad amiloido liga kūne yra amiloidoblastas - retikulio endotelio ląstelės klonas (gali užfiksuoti ir įsisavinti svetimkūnius).

Kai kurie hipofizės hormonai prisideda prie amiloido susidarymo.

Pagrindiniai simptomai

Nutraukimas amiloido inkstų parenchime yra sudėtingas dėl organo pažeidimo, funkcinio nesėkmės. Inkstų amiloidozės simptomai, neatsižvelgiant į jų formą, yra derinami su įprastinėmis inkstų ligos simptomais (skausmu, sutrikusiu šlapinimu, apsinuodijimu ir tt). Dažnai nėra jokių patologijos apraiškų iki ūmios inkstų nepakankamumo fazės pradžios.

Pirminė inkstų amiloidozė pasireiškia jaunesniems nei 40 metų žmonėms, sparčiai vystosi ir dažnai baigiasi mirtimi. Antrinis tipas yra diagnozuotas žmonėms, vyresniems nei 60 metų, ir kartu yra amiloidozės sukeliamų ligų simptomų. Yra inkstų amiloidozės stadijos, apibūdinančios ligos simptomus pagal jo išsivystymo lygį.

Ikiklinikinis (latentinis) etapas

Amiloido kaupimasis nėra kritiškas, inkstų funkciniai sutrikimai nepastebimi. Patologijos simptomai sutampa su patologijų simptomais, kurie sukėlė netirpių baltymų kaupimąsi. Jie apima funkcinius sutrikimus plaučių tuberkuliozės, kaulų ligų osteomielito arba artrito ir pan. Imu diagnozuoti anomalijų aparatūros nagrinėjimo (MRI, rentgeno) yra neįmanoma. Scenos trukmė - ne daugiau kaip 5 metai.

Protinurinės (albuminurinės) stadijos požymiai

Amiloido kaupimasis inkstų parenchime pasiekia lygį, kurio padidėja jo pralaidumas, o baltymas kraujyje patenka į šlapimą. Tai nustatoma atliekant laboratorinių šlapimo tyrimą atliekant planuojamus medicininius tyrimus. Baltymai šlapime palaipsniui didėja, nes inkstų pažeidimo procesas negali būti pakeistas, būklė laipsniškai pablogėja. Scenos vystymosi laikotarpis yra apie 10-15 metų.

Klinikinis nefrozinio (edematinio) etapo vaizdas

Yra ryškūs simptomai. Kraujyje baltymų kiekis yra sumažintas dėl aktyvios pašalinimo su šlapimu. Sumažėja svoris, pacientas skundžiasi nuovargiu, pykinimu, troškuliu. Apetitas blogėja. Sumažėjęs kraujospūdis su aštriu kūno padėties pasikeitimu nuo horizontalios iki vertikalios išprovokuoja sinkopą. Žarnyno audiniuose sukauptas amiloidas paveikia nervinius galus, dėl kurių atsiranda viduriavimas. Patinimas pasirodo ir progresuoja. Iš karto kojos ir veidas išsivysto, o po to pasirodo dusulys, nes skystis kaupiamas plaučiuose. Taip pat yra skysčių susikaupimo pleuros, perikardo (perikardo). Šlapimo pažeidimas iki visiško nebuvimo. Amiloido kaupimas padidina kepenis, blužnį, limfmazgius.

Uremų (azoterminės, galinės) amiloidozės stadijos simptomai

Paskutinis etapas. Inkstų amiloidas neleidžia organams funkcionuoti, jie yra modifikuoti. Nustatytas inkstų nepakankamumas. Pastebimas stiprus patinimas, apsinuodijimas, karščiavimas, šlapinimosi trūkumas. HELL nuleistas, pulsas yra silpnas. Rekomenduojama hemodializė (aparatinė kraujo gryninimas). Deja, ji visiškai neatleidžia kūną nuo amiloido. Mirties tikimybė yra didelė, nes taip pat paveikiama ir daugybė gyvybiškai svarbių organų.

Diagnostikos metodai

Inkstų amiloidozės diagnozė apima keletą testų:

  • Pilnas kraujo tyrimas rodo, kad ESR padidėja ankstyvose ligos stadijose. Raudonųjų kraujo kūnelių kiekio sumažėjimas rodo trūkumą. Jei trombocitų kiekis yra padidėjęs - patologija palietė blužnį.
  • Kraujo biocheminė analizė. Dėl nefrozės stadijos būdingas baltymų kiekio sumažėjimas ir cholesterolio augimas. Per elektroforezę išskiriamas patogeninis baltymas. Visą gyvenimą diagnozuoti naudojant mikrobrusus, paimtus iš storosios žarnos ar burnos gleivinės.
  • Šlapimo analizė Jau proteinurino etape nustatomas padidėjęs baltymų kiekis. Imunoelektroforezė leidžia izoliuoti Bans-Jones baltymą, kurio buvimas rodo AL-amiloidozę.
  • Biopsija. Rekomenduojama tvora, skirta žarnyno, kepenų, inkstų audinių analizei. Kaulų čiulpai tiriama įtarus AL-amiloidozę.
  • Makrodrugas Tai atliekama atidarymo metu. Inkstai yra vaško ar riebalinio, padidėja tankis. Inksija rožinė-pilka. Neaiški riba tarp inksto ir molio žievės.

Kas gali būti matoma ultragarsu?

Ultragarso tyrimas parodo visų vidaus organų būklę, nustato jų dydį ir struktūrą, jų veikimo sutrikimus. Ši informacija yra būtina nustatyti patologijos laipsnį. Ultragarsas atskleidžia:

  • Inkstų dydis ir tankis (azotemijos stadija veda prie organizmo sumažėjimo).
  • Neoplazmų atsiradimas inkstuose. Cistos gali sukelti amiloidozę.
  • Kepenų ir blužnies dydis ir struktūra, kraujotakos sutrikimai šiuose organuose.
  • Dalinė miokardo atrofija.
  • Amiloido nuosėdos ant didelių arterijų sienelių (aortos).
  • Laisvas skystis skirtingose ​​kūno dalyse (pleuros, perikardo).

Kartais širdies liga diagnozuojama anksčiau. Amiloido nuosėdos miokardo (širdies raumens) sukelia širdies nepakankamumą. Širdies raumens žymiai padidėja, vožtuvai sutrinka. Kūno veikimas yra sutrikęs, yra kraujo stagnacija. Yra keletas širdies ligų, kurios gali sukelti mirtį, kraujospūdis yra nuolat mažas.

Amiloidozės gydymas

Inkstų amiloidozės gydymas apima mitybos korekciją, yra skiriama dieta. Per 1,5-2 metus jums reikia kasdien valgyti 80-120 mg žalių kepenų. Produktai, kurių sudėtyje yra baltymų ir druskos, skiriami dietai, siekiant pašalinti ar sumažinti jų vartojimą, ypač jei diagnozuotas nepakankamumas. Dauguma dietos turėtų būti angliavandeniai. Tuo pačiu metu organizmui svarbu gauti vitaminų, ypač vitamino C ir kalio druskų.

Norėdami atstatyti metabolizmą, ištaisyti vidaus organus, pagerinti imunitetą gydant amiloidozę, reikia vartoti vaistus, tokius kaip "Delagil", "Rezokhin", "Hingamin". Suprastinas, difenhidraminas, pipolfenas yra rekomenduojamas alergijos simptomams palengvinti. Ligos simptomai pašalinami diuretikų, vaistų sukelto slėgio sumažinimo, plaučių perpylimo ir tt pagalba. Ligos gydymas yra įmanomas tik prižiūrint gydytojui, o vėliau - ligoninėse.

Prognozė ir prevencija

Amiloidozė yra nuolat besikeičianti patologija. Gyvenimo trukmė su tokia diagnoze priklauso nuo visų vidaus organų, kurie gali tuo pačiu metu kenkti (širdis, kepenys), būklę. Su AL amiloidozė pacientai negyvena ilgiau nei 13 mėnesių. Nepaisant to, kad tokio pobūdžio patologija būdinga inkstų funkcijos nepakankamumu, širdies nepakankamumu ir kraujo infekcija, jis miršta.

AA-amiloidozė turi palankesnes prognozes. Nustatantis veiksnys yra pagrindinė liga, kuri sukėlė šią patologiją. Sėkmingai gydant, amiloidozė pirmiausia sumažėja (vystymas sulėtėja). Gyvenimo trukmė šiuo atveju svyruoja nuo 3-5 metų. Siekiant užkirsti kelią patologijos vystymuisi, reikia nedelsiant gydyti uždegiminius procesus organizme, periodiškai atlikti ultragarsinį tyrimą, siekiant stebėti vidaus organų būklę. Ankstyvi amiloidozės diagnozė padeda veiksmingai gydyti.

Inkstų amiloidozė, kas tai yra

Inkstų amiloidozė yra patologinė būklė, susijusi su tam tikrų junginių kaupimu inkstų audinyje arba už jo ląstelių.

Tokia funkcinė kolekcija suporuoto organo darbe paprastai tampa sisteminės ligos, dar vadinamos amiloidozės, pasekmė.

Patologijos raida vyksta dėl baltymų ir angliavandenių junginių metabolinių procesų sutrikimų žmogaus organizme.

Inkstų pažeidimas yra vienas iš jo asocijuotų požymių, todėl amiloidozei būdinga edema ir nefropatija, dažnai inkstų nepakankamumas, lėtinis nepakankamumas palaikant atskirus elementus, būtinus gyvybingumui.

Inkstų amiloidozė gali pasireikšti įvairiais sunkumo laipsniais, koreguoti maistu ir vaistiniais preparatais arba reikalauti chirurginės intervencijos.

Problemos pobūdis ir bendrieji jo atsiradimo būdai

Inkstų amiloidozės, paprastai vadinamos sinonimais (amiloido nefrozė ar inkstų amiloido distrofija), pavadinimai nėra vieni iš vienodų sąvokų, nes jie žymi patologijos vystymosi stadiją ar formas.

Šis pažeidimas n reiškia bendrų sąlygų skaičių. Atsižvelgiant į bendruosius skirtumo kriterijus, jis vadinamas tezaurizmu ar kaupimosi ligomis. Šių ligų charakteristika yra per didelė koncentracija atskirų medžiagų ląstelėse dėl natūralios sintezės ar medžiagų apykaitos pažeidimų.

Susikaupusios (arba kaupiamosios retikulozės) ligos gali sukelti fiziologinio turinio normos perteklių atskirų medžiagų ląstelėse.

Kai įvairių tipų retikuliozės (ir jų yra daug), sistemos gedimas gali atsirasti dėl skirtingų etiologijų, kurios yra suskirstytos į įgytas (atsiradusias dėl patologinių procesų organizme) arba įgytų (perduodamų žmonėms kartu su sutrikimais genų grandinėje) priežasčių.

Ligos pavadinimas yra susijęs su medžiaga, kurios likučių perteklius ir jo dislokacija:

  • angliavandenių perteklius sukelia glikogenozę ir mukopolisacharidozę;
  • per daug purinų sukelia podagra;
  • mineralinio metabolizmo produktų daugybė, sukelia hemokromatozę arba hepatocerebrinę distrofiją;
  • paveldimos enzimopatijos sukelia fermentopatiją;
  • kaupiasi lipidai - labiausiai paplitusi leukodistrofijos priežastis, Gošė liga, Niemann-Pick;
  • amiloidozė pasireiškia su baltymų kaupimu ir tt

Inkstų amiloidozė yra labai reta liga, kurios atsiradimo dažnumas žymiai mažesnis nei kitose, labiau paplitusių kaupimosi ligų.

Baltymų bazių nusėdimas inkstų audiniuose yra vietinės amiloidozės pavyzdys, kuriame sutrikimas tęsiasi tik poruoto organo segmentuose.

Diagnozuojamos vietinės ligos išvaizda nereiškia, kad tokia forma nėra sisteminio sutrikimo dalis ir, nustatant inkstų amiloidozės diagnozę, organizmas taip pat neveikia kitų organų.

Vietinė forma gali paveikti širdį ir odą, liežuvį ir bronchus. Kai inkstų amiloidozė veikia tik susirištą organą, jei jis yra vietinis ar kitas kūno dalis, jei jis yra sisteminės ligos dalis.

Tai polietiologinė liga, kurios priežastį kartais sunku išsiaiškinti.

Ligos formos ir jų diferenciacija

Dėl įvairių priežasčių amiloido nusėdimas inkstuose gali būti pastebimas ir dėl įvairių priežasčių jis gali būti organizme.

Šios ligos atsiradimas skiriasi šiais požymiais. Patologija gali pasireikšti kūnu formomis, kurios skiriasi pagal kelius ir amžių.

  • inkstų amiloidozė, pasireiškianti paveldimo genetinės dalies (genetinės arba įgimtos amiloidozės) dalies modifikavimu, ir tai gali būti atskira rūšis (šeimyninė, neuropatija, pasireiškianti tarpinių ligų metu);
  • pirminė inkstų amiloidozė gali būti laikoma idiopatine, jei ne dažnai pasitaiko daugelyje kitų, ir amiloido pirmtakų buvimas natūraliuose imunoglobulino junginiuose;
  • antrinė amiloidozė, atsiradusi dėl lėtinės baltymų metabolizmo patologijoje, atsirandančio dėl rimtų ligų (tuberkuliozės, osteomielito, kvėpavimo sistemos pažeidimų ar nuolatinių įvairių etiologijų uždegimo procesų);
  • Senijamoji amiloidozė pasireiškia po 80 metų, paprastai ji lydima širdies ir kasos patologijų, smegenų veiklos sutrikimų, kurie yra susiję su su amžiumi susijusiais negrįžtamais pokyčiais;
  • Inkstų idiopatinė amiloidozė nėra atskira ligos forma, tačiau tai rodo, kad nustatytos anksčiau išvardytos patologijos neįmanoma patikimai nustatyti tikėtinos ligos priežastys.

Etiologinė inkstų klasifikacija, apibūdinama esant baltymų bazių kaupimui, laikoma neužbaigta. Pasak daugelio mokslininkų, neįmanoma patikimai nustatyti provokuojantį veiksnį, todėl toks atskyrimas nėra pakankamai objektyvus.

Be to, kiekvienoje grupėje gali būti įvairių formų pažeidimų, kurie tapo kitų skirtumų pagrindu. Kai kuriuose šaltiniuose atskira kategorija išskiria amiloidozę, susijusią su hemodialize, tačiau dauguma tyrėjų nemato tokio vieneto priežasčių.

Norint nustatyti tinkamą gydymą sąlygoms, vadinamoms inkstų amiloidozės, reikalingi visi subklinikinės nuotraukos sudedamosios dalys ir visos objektyvios žinios apie jį.

Amiloidozė, kaip medžiagų apykaitos sutrikimų forma

Neigiamo proceso - pirminės amiloidozės ar sisteminės - proceso atsiradimas prasideda nuo to momento, kai yra nuolatinis neigiamų veiksnių vartojimas.

Jie sukelia lėtinį ir įtvirtintą nesėkmę. Rezultatas yra amiloidų susidarymas.

Baltymai ir polisacharidai yra prijungti prie netipinio komplekso, kuris pasirodo kaip reakcija į kraujyje esančius glikoproteinus.

Apskritai problema yra baltymų-polisacharido junginių nusėdimas įvairiuose audiniuose, kurie laiku pradeda sukelti didelių nepatogumų natūralioms struktūroms.

Tai veda prie amiloidozės vystymosi. Toks perteklinių junginių kaupimas per tam tikrą laiką sukelia sveikų audinių degeneraciją ir jų pakeitimą kitomis ląstelėmis ir kompleksais.

Paveldima amiloidozė yra tas pats procesas, tačiau tik destruktyvus mechanizmas jau yra įtrauktas į neteisingą informaciją apie struktūrą, įterptą į dalį geno.

Tai, kas sukėlė pradinę nesėkmę, išlieka empirinių spėlionių lygiu. Inkstų amiloidozė išsivysto dažniau nei kitos tokio organų pasikeitimo rūšys, nors širdies raumens, kepenų ir blužnies amiloidozė, skrandis ir žarnos yra įprastos žalos rūšis.

Kai kelių organų nugalimas, išsivysto sisteminė amiloidozė, ir tai dažnai atrodo visiškai idiopatinė, neturinti išorinių ar vidinių būtinų sąlygų.

Baltyminio polisacharido komplekso pavadinimas, pažodžiui išverstas iš lotynų kalbos, panašus į krakmolą, nes jis taip pat dažomas mėlynai žalsvai spalvos.

Yra keletas amiloido formavimosi tipų, kurie taip pat naudojami kaip skiriamieji ženklai nustatant gydymo taktiką.

Šis skirtumas padeda struktūrinei struktūrai nustatyti apytikrinę pagrindinės ligos priežastį.

  • Inkstų ATTR - inkstų amiloidozė - retas patologijos tipas, būdingas senai sisteminei formai ir polineuropatija (genų lygyje nustatytas nervų sistemos pažeidimas, vidutinio klimato, šeimos būklė yra įprastas);
  • AA amiloidozė yra bendras struktūrinis tipas, atsirandantis dažniau nei kiti, atsirandantys dėl lėtinio kepenų baltymų uždegimo, kuris dėl to sukelia inkstų pažeidimą;
  • AL amiloidozė yra būklė, kai sintezuojamas netirpaus baltymo dėl paveldimų anomalijų, kurios iš pradžių jau yra organizme;
  • Amyloidinė distrofija yra natūralus AA distrofijos rezultatas, atsirandantis po to, kai kepenys sintezuojamas dėl nuolatinio papildymo, sukelia hiperkoncentraciją ir aktyviai pradeda nusistovėti viename ar daugiau organų.

Iš pradžių pacientas beveik nepastebėtas, ligos rodo nemalonius simptomus tuo metu, kai prasideda sparti plėtra.

Bet kokiu atveju rizikos veiksnys yra įžeidžiantis 40, turintis pirminę formą ir 60 - antrinis, nors tai yra tik nurodytų atvejų dažnis. ne bendrasis modelis.

Ligos simptomai retai pasitaiko be specialios laboratorinės diagnostikos, nes visi skausmingi pojūčiai dažniausiai atsiranda dėl paveikto organo patologinės veiklos.

Su sutrikusio organo nugalimu - tai stiprus inkstų nepakankamumas, beveik visiškai sutrikdantis normalų inkstų funkcionavimą.

Ligos etapas

Klinikinį tyrimą geriausiai apibūdina tyrėjai, turintys antrinę amiloidozę (AA). Netgi su santykiniu dažnumu (palyginus su kitomis apibūdintomis paveldimos etiologijos formomis) kartais neįmanoma koreliuotis su vienu aiškiai ribotu patologiniu procesu.

Manoma, kad ši ligos forma taip pat gali pasireikšti osteomielito ir tuberkuliozės fone, nuolat būdingas žiedinis uždegimas, reumatoidinis artritas. Hodžkino liga ar kita lėtinė liga.

Ligos simptomai, jų intensyvumas ir sunkumas priklauso nuo ligos stadijos, kuri AA formos atsiranda tokia tvarka:

  • ikiklinikiniai, praktiškai ne izoliuojami ir nėra diagnozuoti, naudojant įprastas pirminę procedūrą (inkstų ultragarsą), kurių trukmė yra iki 5 metų;
  • proteinuric, nustatytas baltymų buvimu standartiniuose kraujo tyrimuose, nuolat auga, bet neteikia kitų būdingų simptomų dešimtmetį ar ilgiau;
  • nefrozė jau aiškiai rodo patologiją, kurios simptomai panašūs į inkstų patologiją (ar kitas ligas su panašiais simptomais), nuo nuolatinio troškulio ir edemos iki eksudato kaupimosi ir kraujo spaudimo sumažėjimo;
  • Ureminiai gali būti mirtini per trumpą laiką, nes net naujausi metodai negali visiškai išardyti patologinio baltymo kaupimosi iš organizmo.

Paskutiniais dviem etapais būdingas staigus paciento pablogėjimas. Liga, kurios simptomai ureminio periodo metu gali sukelti visišką apetito praradimą, nekontroliuojamą vėmimą, kuris neduoda pastebimo šalčio, beveik visiškas šlapimo funkcijos nebuvimas, greitai išsivysto.

Tai pavojinga būklė, kai silpnas impulsas ir žemas slėgis, ir jau. paprastai su žala kitiems organams.

Gali atsirasti kitos formos, turinčios panašų klinikinį vaizdą, bet yra labai reti. Pavyzdžiui, šeimos Viduržemio karo virusas dažniausiai būdingas armėnams, žydams ir arabams, o tai paaiškinama glaudžiai susijusiomis santuokomis ir teritorine-genetine bendruomene.

Mackl-Wales sindromas pasireiškia angliškai, su kuria susidaro kurtumas ir dilgėlinė. Skirtingai nuo šeimos karščiavimo, kurio abu tėvai turi genetinį sutrikimą, norint plėtoti britų pirminės ligos formą, pakankamas genų trūkumas viename.

Patologijos ir diagnozės simptomai

Praktiškai nėra simptomų, retai atskleidžia ligos buvimą ikiklinikinėje stadijoje, kuri nėra aptikta atliekant bendrą kraujo tyrimą ar ultragarsą.

Pirmieji penkeri antrinės formos raidos metai, asmuo net negali įtarti, kad jis jau yra kritinės valstybės slenksčio.

Baltymų baltymui taip pat nėra skiriamos specialios simptomų apraiškos, išskyrus baltymų buvimą kraujo tyrimuose, tačiau dažniausiai tai gali būti susiję su ankstesnės ligos pasireiškimais ar blogai išreikštomis kitomis inkstų patologijomis.

Nefrozijos pasireiškimas sukelia būdingų požymių pasireiškimą: inkstų sutrikimai (jei amiloidozė yra susieto organo) arba sudėtingesnė klinikinė būklė, kai yra sisteminis pažeidimas.

Kartais ši stadija vadinama amiloido-lipoidine nefroze arba edematu. Tai apibūdina:

  • visiškai pakeiskite parenchimą riebaliniu audiniu;
  • mikro ir bendros hematurijos buvimas, kai kraujas šlapime tampa bauginantis ir matomas plika akimi;
  • diuretikų poveikis edemai yra lengvas, todėl jie nuolat yra;
  • šlapimo nutekėjimas gali būti nuolatinis ir gausus, arba visai nėra;
  • silpnumas, nuovargis, kacheksija ir nepasitikėjimas maistu, nurodykite būklės rimtumą;
  • yra hipo ar hipertenzija;
  • šlapimo tyrimas parodo ne tik kraujo buvimą, bet ir didelę baltymų koncentraciją bei leukocitozę.

Šiame etape parenchiminių pokyčių ir išskyros analizės diagnozė.

Likusieji tyrimai atliekami siekiant nustatyti pažeidimo mastą ir ligos diferenciaciją nuo kitų panašių simptomų patologijų.

Antrinę amiloidozę, pasireiškiančią kitų sisteminių patologijų fone, lengva manyti, jei pacientui yra reumatoidinis artritas, kuris sudaro beveik trečdalį visų aprašytų atvejų.

Sparčiai besivystanti ureminė stadija nuo nefrozijos skiriasi net išoriniais požymiais.

Jei edema gali trukti ilgiau nei 5 metus, tada raukšlėtas ir randuotas audinys, kuris neveikia tiesioginių inkstų funkcijų, greitai sukelia lėtinio inkstų nepakankamumo vystymąsi.

Toksinis toksinis poveikis gali būti toksiškumas, patinimas, pykinimas ir vėmimas - tik simptominiai pasireiškimai, bet ne pagrindinė mirties priežastis. Tai sukelia venos trombozę arba azoteminę uremiją.

Pacientui būdingi virškinimo sutrikimai ir žarnyno judesiai, sutrikę kitų gyvybiškai svarbių organų veikla, kraujosruvos aplink akis.

Visa tai lydima sunkus klinikinis vaizdas arba tam tikro tipo būdingi požymiai (klausos praradimas, odos jautrumo praradimas, senoji demencija ir kt.).

Diagnozė atliekama inksto punkcija ir paimtais audinių mėginiais. Tačiau daugeliu atvejų tai nėra ypač reikalinga priemonė, taip pat radionuklidinė scintigrafija, naudojama nustatyti pažeidimo išsivystymo laipsnį.

Inkstų pažeidimo gydymas

Terapinė taktika, skirta sumažinti patologinio baltymo lygį. Antrinio pažeidimo atveju tai gali būti pasiekta gydant pagrindinę patologiją, kuri sukėlė jos intensyvų susidarymą.

Tačiau net esant dabartiniam vaistų vystymosi lygiui sunku sustabdyti tuberkuliozę ir sifilį, reumatoidinį artritą ar osteomielitą.

Pradžioje kai kurie vaistai gali sulėtinti ligos progresavimą. Jie yra sukurti pagal skirtingus veiklos principus, susieja jau sudėjusius kompleksus arba slopina fermentus, kurie dalyvauja jų sintezėje.

Paskutiniame etape jie jau neveiksmingi, nes patologinis kaupimas jau pasiekė pavojingą koncentraciją.

AA-amiloidozė gydoma kolchicino alkaloidu, kuris ne tik gali sustabdyti progresavimą ankstyvosiose stadijose, bet ir ilgą laiką sistemingai imantis palaikyti organizmo gyvybingumą.

Tačiau jis yra bejėgis prieš AL-amiloidozę ir turi didžiulį šalutinį poveikį, nuo nuplikimo iki sutrikus virškinamojo trakto.

Neseniai buvo sukurta kitų vaistų, buvo taikomas santykinai naujas gydymo būdas su paciento kamieninėmis ląstelėmis.

Inkstų amiloidozė yra pavojinga liga, kuri vystosi dėl paveldimų genetinių sutrikimų arba kaip rimta kitų lėtinių patologijų, esančių organizme, pasekmė.

Ankstyvais šiuolaikinės medicinos etapais gali sulėtinti jo vystymasis. Svarbiausia - laiku jį diagnozuoti, laiku prašyti pagalbos.

Inkstų amiloidozė

Inkstų amiloidozė yra reta liga. Jie kenčia tik vieną asmenį 50-60 tūkst. Mažas paplitimas ir klinikinė įvairovė, dažniausiai sutampa su glomerulonefrito ar chroniško pyelonefrito apraiškomis, kai kuriais atvejais neleidžia tinkamai diagnozuoti. Dažniausiai ankstyvosiose stadijose tai atsitiko atsitiktinai, kai chroniško liga sergantis asmuo kreipiasi į specialistą, kad galėtų atlikti išsamų tyrimą, įskaitant šlapimo sistemos tyrimą.

Yra daugybė priežasčių, dėl kurių gali atsirasti amiloidozė. Ką ji sukuria, kaip ji pasireiškia, kaip ji yra pavojinga, ir ar ji gali būti visiškai išgydoma, pamiršta apie ligą amžinai?

Kas yra amiloidas?

Amiloidozė arba amiloidinė distrofija priklauso vadinamųjų kaupimosi ligų grupei arba tezarimozėms, medžiagų apykaitos sutrikimams, kurių metu kūno audiniuose kaupiasi įvairūs metaboliniai produktai. Šiuo atveju tai yra amiloidas: baltymo polisacharido kompleksas, susidarantis autoimuninės reakcijos metu dėl nenormalių plazmos baltymų - glikoproteinų. Viduje esantiems organams amiloidas palaipsniui pakeičia sveikas audinius, dėl kurio atsiranda paveikto organo disfunkcija, o laikui bėgant - iki mirties.

Pavadinimas "amiloidas" iš lotynų kalbos yra išverstas "kaip krakmolas". Taip yra dėl medžiagos savybių, sąveikaujančių su jodu, dažant mėlynai žalsvai spalvos.

Didžiausias inkstų dažnis tampa ligos objektu. Antroje vietoje yra kepenys, tada - blužnis, širdies raumenys, skrandis ir žarnos. Dažniausiai pažeidimas yra sisteminis, o vienu metu amiloidas kaupiasi keliuose organuose.

Amiloidozės tipai

Ilgą laiką inkstų amiloidozė buvo sumaišyta su kitomis šlapimo sistemos ligomis. 1842 m. Austrijos patologas Karlas von Rokitansky jį apibūdino kaip savarankišką ligą. Tuo metu vaistas nebuvo pakankamai išvystytas, kad būtų galima nustatyti audinių degeneracijos priežastis, tačiau dabar gydytojai žino daugelį veiksnių, dėl kurių kyla amiloidozė.

Ameloido indai inksto audiniuose

Šiuolaikiniai specialistai išskiria penkis ligos formas:

  • Pirminė ar idiopatinė amiloidozė pasireiškia staiga ir be jokių akivaizdžių priežasčių. Idiopatinės amiloidozės atvejų dalis yra paveldimos amiloido distrofijos, atsirandančios dėl de novo genetinio skilimo, atsitiktinis pasireiškimas.
  • Vietinė vėžinių amiloidozė taip pat vystosi iš pirmo žvilgsnio be priežasties. Su juo amiloidas kaupiasi endokrininiuose liaukuose, susidaro tankūs mazgeliai.
  • Paveldima amiloidozė, taip pat žinoma kaip giminė - genetinis defektas fibrilinių baltymų susidarymui. Yra ir vyraujančios, ir recesyvinės jo formos, pasižyminčios progresavimais, pirmųjų simptomų atsiradimo amžiumi ir amiloido sudėtimi.
  • Vyresni amiloidozė - su amžiumi susijusių baltymų apykaitos sutrikimų pasekmė yra 80% žmonių, vyresnių nei 80 metų.
  • Antrinė arba įgyta amiloidozė pridedama prie daugelio ligų, pradedant nuo raudonosios vilkligės iki daugybinės mielomos.

Pirmosios keturios formos laikomos nepriklausomais nosos vienetais, įgyta amiloidozė, kaip pagrindinės ligos komplikacija. Paveldima amiloidozė veikia inkstai 30-40% visų atvejų, idiopatinis - maždaug 80%. Senyvo amžiaus ir dializės amiloidozės atveju šlapimo sistemos pažeidimai nėra būdingi.

Priklausomai nuo to, kuris organas yra paveiktas ligos, amiloidozė yra suskirstyta į nefropatiją, su inkstus, hepatopatiją, kai amiloidas patenka į kepenis, kardiopatiškas - veikia širdį, taip pat enteropatinį, kasos ir neuropatinį. Su apibendrinta amiloidozė atsiranda daug vidinių organų pažeidimų.

Autoimuninės reakcijos metu susidaro apie 20 baltymo polisacharido kompleksų. Medicinos knygoje paciento diagnozė yra įrašoma kaip raidžių derinys, atspindintis pažeidimų lokalizaciją ir komplekso sudėtį: pirmoji raidė "A" žymi pačią ligą, po to - fibrilinio baltymo tipą, taip pat konkrečius baltymus, kurie tam tikrais atvejais yra randami.

Dviejų tipų ligos yra labiausiai pavojingos inkstams: sukelia daugybinė mieloma arba yra pirminė AL-amiloidozė - šiuo atveju amiloidas yra lengvų imunoglobulino grandinių ir AA-amiloidozės, tuo atveju, kai jis susidaro iš kraujo serumo baltymo SAA, išleistas į kepenys lėtinio uždegimo procese.

Kas sukelia inkstų amiloidozę?

Antrinė amiloidozė vystosi kaip daugelio ligų komplikacija. Į šį sąrašą įtraukti specialistai:

  • Autoimuninės ligos - Krono liga, raudonoji vilkligė, reumatoidinis ir psoriazinis artritas, ankilozinis spondilitas, opinis kolitas;
  • Piktybiniai navikai - daugybinė mieloma, limfogranulomatozė, Waldenstrom makroglobulinemija, sarkoma, inkstų ir plaučių parenchimo navikai;
  • Lėtinės užkrečiamosios ligos - tuberkuliozė, maliarija, raupsai (raupsai), sifilis;
  • Gripo destrukciniai procesai - tai pleuros empirė, bronchiktazė, įvairios kilmės osteomielitas.
Krono liaukos žarnos sienose yra autoimuninės.

Be to, hemodializė gali išprovokuoti amiloido distrofiją: šiuo atveju sveikas žmogus išsiskiria su šlapimu 2-mikroglobulino baltymas kaupiasi kraujyje. Dializė amiloidozė sutrumpinta kaip Aβ.2M.

Inkstų ligos yra neįprasta, kad paveldimas variantų ligos dauguma ir įvyksta daugiausia šeimine Viduržemio karščiavimas, paplitusi tarp armėnų, sefardyjskich žydų ir arabų, ir labai retai kitų etninių grupių, taip pat paplitusi tarp JK gyventojai sindromas Muckle Wells, kuris yra lydimas šalto dilgėlinę ir progresuojantis klausos praradimas.

Šeimyninė Viduržemio jūros karštinė turi autosomalinį recesyvinį paveldėjimo būdą ir gali vystytis tik tuo atveju, jei trys egzemplioriai yra sugadinto geno, kurį perduoda abu tėvai. Mackle-Wales sindromas yra autosominis dominuojantis, ir vienam iš tėvų yra pakankamai sergamojo sergančio vaiko gimimo.

Ligos patogenezė

Nėra bendro sutarimo dėl amiloido sintezės ir kaupimosi mechanizmo. Be to, labiausiai paplitusi ir gerai pagrįstą klonų arba mutacijų teorija paaiškina šį procesą atsiradimo trūkumais organizmo ląstelių, vadinamųjų amiloidoblastov, Iš imuninių ląstelių, kurios yra skiriamos patologinių baltymus, yra keletas teorijų, susijusių su amiloido kilmės sunaikinimą.

Vietos ląstelių teorija rodo, kad medžiagos šaltinis sutrinka retikulio endotelio sistemos funkcionavimui, γ-globulino hipersekrecijai ir a-globulino frakcijos kaupimui. Disproteinozės teorija paaiškina amiloidų kaupimąsi, kai defektų baltymai perkeliami į tarpstelinę erdvę ir kraujo serumą. Imunologinė teorija teigia, kad amiloidas yra sveikų ląstelių autoimuninio sunaikinimo produktas.

Yra tikimybė, kad, atsižvelgiant į įvairius amiloidozės tipus, visi teorijos duomenys gali būti teisingi.

Ligos etapai ir simptomai

Klinikinis vaizdas daugiausia priklauso nuo amiloidozės priežasties. Pirminėje amiloido distrofijoje, inkstų pažeidimas dažniausiai neturi laiko eiti toli ir sukelti sunkius pažeidimus: pacientas miršta nuo širdies nepakankamumo ar kitų priežasčių, kol išsivysto CRF.

Antrinė ir paveldima amiloidozė progresuoja daug lėčiau. Ekspertai nustato ligos vystymąsi keturiais pagrindiniais etapais, kiekvienam iš kurių būdingi tam tikri požymiai.

  1. Preklinikinis arba latentinis etapas nėra susijęs su sunkiais inkstų simptomais, nepaisant to, kad amiloido kaupimąsi jau galima aptikti naudojant biopsiją. Inkstų piramidėse susidaro sklerozės židiniai, pastebimi audinių patinimas. Pasibaigus įgytą amiloidozei pacientui daugiau nerimo simptomų pačios ligos pradžioje: skausmas į ankilozinio spondilito, kosulys, prakaitavimas ir išsekimo tuberkuliozės, virškinimo sutrikimas, ir žarnyno kraujavimas į opinį kolitą stuburo. Šlapimo tyrimas rodo, kad baltymai yra pervertinti, gemaglobulinų kiekis kraujyje padidėja, ESR taip pat didėja, o šio rodiklio pokytis nėra susijęs su pradinės ligos paūmėjimu. Vidutiniškai šis ligos vystymosi etapas trunka apie 3-5 metus.
  2. Ureminio arba proteinurino stadija būdinga daugiausia baltymų koncentracijos padidėjimu šlapime - jis gali siekti iki 3,0 g / l. Buvo pastebėta mikrohematurija: labai mažas kraujo kiekis šlapime. Amiloidas pradeda kauptis kraujagyslėse ir kapiliarinėse kilpose, piramidėse, glomeruluose ir inkstų mezangijose, o tai sukelia nefronų atrofiją. Organų išvaizda pasikeičia: inkstai tampa edema, tankūs, o jų nugalėjimas tampa pastebimas atliekant ultragarsinį tyrimą. Didelis fibrinogeno ir gama-globulino kiekis, mažas baltymų kiekis kraujyje. Tuo pačiu metu inkstų pažeidimas praktiškai neveikia paciento būklės. Ureminio etapo trukmė dažnai uždelstama 10-15 metų.
  3. Nefrozinis stadija, taip pat žinoma kaip edematozė stadija arba amiloido-lipoidinė nefrozija, kartu su rimtais inkstų pokyčiais ir sutrikusiu funkcionavimu. Amiloidas kaupiasi visose kūno dalyse, daugelis nefronų miršta, sveikus medelio audinius beveik visiškai pakeičia gelsvai rudos spalvos riebalų masė, kuri atidarant suteikia būdingą "didelių riebalinių inkstų" vaizdą. Atliekant šlapimo analizę, nustatoma didelė baltymų koncentracija, leukocitų, mikrohematurijos ir bendrosios hematurijos (kraujo priemaiša, matoma plika akimi, šlapimas tam tikros rūšies mėsos pylimas) buvimas. Paciento būklė pablogėja: yra didelis patinimas iki anasarka, atsparus diuretikų ekspozicijai, kacheksija, silpnumas, apetito stoka, padidėjusi kepenų ir blužnies koncentracija, dažnas ir gausus šlapinimasis arba, priešingai, oligurija. Kai kuriais atvejais yra hipertenzija arba hipotenzija - vienas iš anilikozinių antinksčių pažeidimų požymių. Šis etapas gali būti atidėtas 5-6 metus.
  4. Ureminio ar terminalo stadijoje yra lėtinio inkstų nepakankamumo vystymas. Susilpnėję inkstai išdžiūvo, susitraukia, jų paviršius tampa padengtas randais, kurie atsiranda sklerozės židinių vietoje. Padidėjęs azoto medžiagų kiekis kraujyje sukelia lėtinį apsinuodijimą, kartu su pykinimu ir vėmimu, silpnumu. Skirtingai nuo glomerulonefrito sukelto inkstų nepakankamumo, CRF su amiloidozė yra kartu su nuolatine edema. Pacientai miršta iš azoteminės uremijos arba venų, kurios maitina inkstus, trombozę.
Paciento, sergančio nefrozine stadija, išvaizda.

Vėlesniuose etapuose liga, inkstų pažeidimo požymiai prisijungti disfunkcija kitų vidaus organų: iš mazgelių ir mėlynės susidarymo ant odos, ypač aplink akis (vadinamasis "akių usūrinių"), skausmas širdies, didinti kalbos matmenys, vidurių užkietėjimas, pilvo skausmas, sustingimas sąnarys, odos jautrumo praradimas. Bent vienas iš šių simptomų atsiradimas dėl inkstų pažeidimo požymių yra pakankamas pagrindas įtarti amiloidozę ir tolesnį tyrimą.

Diagnostikos metodai

Atliekant diagnozę būtina atsižvelgti į paciento istoriją, ligos progresavimo pobūdį kaip pagrindinę aneiliškos amiloidozės priežastis, paveldimą, jei yra įtariamas genetinis defektas.

Pirmiausia atliekami klinikiniai ir biocheminiai kraujo tyrimai, taip pat šlapimo tyrimas ir inkstų ultragarsas. Inkstų amiloidozei pasireiškia pagreitinta ESR iki 15 mm / val. Ir greičiau, didelis leukocitų kiekis. Biocheminiai tyrimai rodo, kad kraujyje yra didelė šlapimo rūgšties, karbamido, kreatinino ir C reaktyviojo baltymo koncentracija, o bendras kraujo baltymas sumažėja iki 67 g / l ir žemiau. Priešingai, šlapime yra padidėjęs baltymų kiekis - proteinurija, kai kuriais atvejais yra leukocitų ir eritrocitų mišinys, o amiloidozė, kurią sukelia mieloma, atskleidžia Bens-Jones baltymų buvimą. Ultragarso tyrimas rodo, kad organai yra žymiai išsiplėtę. Visi šie požymiai rodo inkstų pažeidimą, tačiau norint būti tikri, kad diagnozė yra nepakankama, panašus modelis pasireiškia glomerulonefritu, mielomos nefropatija ir inkstų tuberkulioze.

Bendrieji klinikiniai tyrimai gali patikimai patvirtinti ligos buvimą

Vienareikšmis amiloido distrofijos požymis yra kaupiamo amiloido aptikimas audiniuose. Jūs galite būti tikri dėl jų buvimo ar nebuvimo tik su biopsija. Labiausiai informatyvus:

  • Inksto inkaras - tai leidžia nustatyti tikslią diagnozę 80-85% atvejų;
  • Poodinio audinio skilimas - labai dažnai amiloido kaupimasis gali būti ne tik organuose, paveiktuose patologinio proceso, bet ir riebalinio audinio.

Jei reikia, taip pat galima atlikti biopsiją kaulų čiulpų, kepenų, tiesiosios žarnos audiniuose.

Norint nustatyti amiloidų, audinių mėginiai yra apdorojami įvairiais dažais. Kongo raudonas dažymas suteikia geriausią rezultatą, o po to - polarizuojančią šviesą, kuri suteikia medžiagos spuogai ryškiai žaliai. Be to, dažnai vartojamos imunoperoksidazės reakcijos, naudojant antiserą prie baltymo polisacharido komplekso komponentų.

Siekiant nustatyti inkstų pažeidimo laipsnį, naudojama radiotoksinė scintigrafija. Tai leidžia jums stebėti ligos eigą ir gydymo sėkmę.

Inkstų amiloidozės gydymas

Specialistui, kuris patyrė amiloido sirgusį pacientą, yra dvi pagrindinės užduotys: sumažinti sintezę patologinių baltymų, kurie sudaro amiloido kaupimąsi, ir apsaugoti vidaus organus nuo tolesnio degeneracijos. Priemonės, kurių reikia imtis, kad tai būtų padaryta, daugiausia priklauso nuo ligos priežasties.

Antrinei inkstų amiloidozei pirmiausia reikia gydymo, skirto pagrindinei ligai pašalinti. Jei organizme yra lėtinis pūlingas dėmesis, būtina jį reorganizuoti: plaučių rezekcija per abscesą, limfmazgio nuovargis arba sunaikintos kaulų dalies pašalinimas osteomielitu. Antibiotikų terapija padės susidoroti su infekcinėmis ligomis, tokiomis kaip tuberkuliozė ir sifilis. Autoimuninėms ligoms, tokioms kaip reumatoidinis artritas ir opinis kolitas, reikia naudoti citotoksinius vaistus ir kortikosteroidus didelėse dozėse, priešuždegiminius vaistus, pvz., Dimetoksido.

Gydant įgimtas ir paveldimas AA-amiloidozės formas, naudojamas kolchicinas: alkaloidas, gaunamas iš rudeninių krokokų svogūnėlių. Nepaisant didelio toksiškumo, jis gali užkirsti kelią šeimos Viduržemio jūros karštinės uždegimams, mažinti proteinuriją ir, jei gydymas prasideda laiku, jis sustabdo ligos progresą. Jei vaisto veiksmingumas ir geras perkeliamumas yra įmanomas, kolchicinas gali būti vartojamas visą gyvenimą. Šalutinis šio vaisto poveikis - sunkus virškinimo trakto sutrikimas ir plaukų slinkimas - yra gana dažnos, todėl šiuo metu kohitsinas visais atvejais nenustatytas, jei įmanoma, pakeičiant jį analogais. Be to, tai nėra veiksminga prieš AL-amiloidozę. Šią ligos formą geriausiai gydo paciento pačios kamieninės ląstelės, talidomidas ir bortezomidas.

Vaistiniai preparatai, kurie sulėtino amiloido vidinių organų susidarymą ir kaupimąsi, apima vienodalį, kuris jungiasi su patologiniais baltymais, ir Delagil, fermentų inhibitorių, dalyvaujančių baltymo polisacharidų komplekso formavime. Šie vaistai gali stabilizuoti paciento būklę, sustabdyti inkstų sunaikinimą. Klinikiniai tyrimai teigia, kad jie yra efektyviausi ankstyvosiose stadijose.

Fibrlex naudojamas kaip pagalbinė priemonė: jis padeda sunaikinti amiloidą ir pašalinti jį iš organizmo.

Vaistų dozę nustato gydytojas, daugiausia dėmesio skiriant paciento reakcijai ir ligos eigai. Nepriimtina savarankiškai keisti gydymo schemą, pakeisti paskirtus vaistus analogais arba atšaukti jų šalutinių poveikių atveju.

Dienos vartojimas 100-150 gramų neapdorotos arba šiek tiek skrudintos jautienos kepenų ilgą laiką taip pat pagerina pacientų, sergančių inkstų amiloidozės būkle. Terapinio poveikio priežastys nėra tiksliai nustatytos: ekspertai teigia, kad yra didelis antioksidantų kiekis.

Esant sunkiam inkstų nepakankamumui, būtina hemodializė. Kai kuriais atvejais pacientui reikia inksto transplantacijos, tačiau ne kiekvienoje Rusijos klinikoje ši paslauga teikiama, o donoro organo laukimo laikas dažnai toks didelis, kad žmogus neturi progų laukti inkstų.

Sėkmingo inkstų transplantacijos atveju pirmieji jos amiloido pažeidimo požymiai pasireiškia 3-4 metus, o inkstų nepakankamumas pasikartoja vidutiniškai po 15 metų.

Dieta amiloidozei

Kaip ir visoms inkstų ligoms, inkstų amiloidozei reikia mažai druskos, mažinančios suvartotų baltymų kiekį. Iš dietos, kuriam būdingas kazeinas, reikėtų pašalinti dietą: varškė, sūris, pienas, taip pat raudona mėsa - veršiena, jautiena. Draudžiami sūdyti, konservuoti ir rūkyti produktai. Jei yra per didelis svoris, miltų produktai, kurie padidina cholesterolio kiekį kraujyje, nerekomenduojami.

Paciento racionas dietoje turi būti visiškai ir įvairus, nepaisant baltymų kiekio apribojimo. Mažos baltos mėsos ir žuvies dalys turėtų būti apskaičiuojamos priklausomai nuo svorio: paciento kūno svorio kilogramui turi būti ne daugiau kaip vienas gramas baltymų. Grūdai leidžiami bet kokiu kiekiu: grikių, miežių, ryžių, žalių ir virtų daržovių bei vaisių, kurių sudėtyje yra daug vitaminų. Prieskoniai, tokie kaip bazilikas, česnakai, juodieji ir raudoni pipirai, padės pridėti skonį nepanaudotiems indams.

Griežtai laikydamasi rekomendacijų dėl tinkamos mitybos, sumažės našta paveiktai inkstai ir pagerės bendra paciento būklė.

Prognozės

Antrinėje amiloidozėje prognozė daugiausia priklauso nuo pagrindinės ligos eigos: dažnos paūmėjimai smarkiai pablogina inkstus. Ankstyvi diagnozė ir gerai pasirinkta terapija padeda išvengti sunkių šlapimo sistemos pažeidimų ir sulėtinti inkstų audinio amyloidinę distrofiją. Šiuo atveju pacientas gali gyventi 30-40 metų po amiloidozės atradimo ir mirti dėl natūralių priežasčių. Laiku aptikus šeimos amiloidozę, prognozė taip pat yra gana palanki, o pacientas turi galimybę gyventi iki senatvės, kontroliuodamas jo ligą.

Priešingai, pirminė ar idiopatinė amiloidozė daugeliu atvejų vystosi žaibo greičiu ir labai bloga prognozė. Vidutiniškai pacientų, kuriems nustatyta ši forma, gyvenimo trukmė yra apie pusantrus metus nuo diagnozavimo.

Inkstų amiloidozė

Inkstų amiloidozė yra sisteminės amiloidozės pasireiškimas, būdingas sutrikęs baltymų-angliavandenių metabolizmas su ekstraląsteliniu nusėdimu inkstų audinyje amiloido, sudėtingo baltymo polisacharido junginio, kuris sukelia organų disfunkciją. Inkstų amiloidozė pasireiškia su nefrozinio sindromo (proteinurija, edema, hipo- ir disproteinemija, hipercholesterolemija) ir lėtinio inkstų nepakankamumo pasireiškimu. Inkstų amiloidozės diagnozė apima šlapimo, kraujo ir koprografijos testus; inkstų ultragarsu ir biopsija. Kai inkstų amiloidozė yra skiriama dietai, atliekama vaistų terapija ir pašalinami pirminiai sutrikimai; sunkiais atvejais gali prireikti hemodializės ir inkstų transplantacijos.

Inkstų amiloidozė

Urologijoje inkstų amiloidozė (amiloido distrofija, amiloido nefrozė) yra 1-2,8% visų inkstų ligų. Inkstų amiloidozė yra dažniausia sisteminės amiloidozės pasireiškimas, kai speciali glikoproteinų medžiaga, pažeidžianti jų funkcijas, kaupiasi įvairių ląstelių erdvėje. Inkstų amiloidozė kartu su glomerulonefritu yra pagrindinė nefrozinio sindromo priežastis.

Inkstų amiloidozės formų klasifikacija

Atsižvelgiant į etiopatogenetinius mechanizmus, išskiriamos penkios inkstų amiloidozės formos: idiopatinės, šeimos, įgytos, senos, vietinės naviko formos. Pradinėje (idiopatinėje) inkstų amiloidozėje priežastys ir mechanizmai lieka nežinomi. Šeima (paveldima) formas sukelia genetiniai defektai formuojant fibrillarinių baltymų organizme. Antrinė (įgyta) inkstų amiloidozė vystosi su imunologiniais sutrikimais (lėtinės infekcijos, reumatinės ligos, piktybiniai augliai ir tt). Senyvo amiloidozės pagrindas yra besiplečiantis baltymų metabolizmo pokytis. Vietinės navikinės amiloidozės pobūdis inkstuose yra neaiškus.

Atsižvelgiant į amiloido sudėtyje esančio fibrilio baltymo tipą, įvairios amiloidozės formos ("A") paprastai žymimos šiomis santrumpomis: AA tipo (antrinis, amiloidas yra serumo a-globulinas); AL tipo (idiopatinis, amiloido - lengvosios Ig grupės grandinės); ATTR tipo (šeimos senile, amiloido - transthyretino baltymo); A22 tipo (dializė, β2-mikroglobulinas amiloido rūgštyje) ir kt. Idiopatinės, šeimyninės, senos ir vietinės naviko formos amiloidozės išskiriamos į nepriklausomus noso loginius vienetus. Antrinė inkstų amiloidozė yra laikoma pagrindinės ligos komplikacija.

Atsižvelgiant į vyraujančią bet kurio organo pažeidimą ir jo nepakankamumo vystymąsi, išskiriami nefropatija (inkstų amiloidozė), epinefopatiniai, neuropatiniai, hepatopatiniai, enteropatiniai, kardiopatiniai, kasos, mišrios ir apibendrintos amiloidozės variantai. Nepriklausomai nuo amiloidozės formos ir rūšies, specifiniai audinių struktūriniai elementai išsiunčiami amiloido medžiaga, mažėja ir dėl to prarandamos atitinkamų organų funkcijos. Sisteminė (apibendrinta) amiloidozė apima AL-, AA-, ATTR-, A2-amiloidozę; vietinei - inkstų, atrijų, kasos salelių, smegenų ir kt. amiloidozei.

Inkstų amiloidozės priežastys

Idiopatinės inkstų amiloidozės etiologija daugeliu atvejų lieka nežinoma; kartais liga pasireiškia daugybine mieloma. Be to, inkstus pirminėje amiloidoze gali turėti įtakos kalbos, odos, skydliaukės, kepenų, plaučių, žarnyno, blužnį, širdį.

Antrinė amiloidozė dažniausiai yra susijusi su lėtinėmis infekcijomis (sifiliu, tuberkulioze, maliarija) ir lokalizuota sistema su lokalizuotomis ligomis pirmoje vietoje ir vietine vietove esančia sistema, padedama lokalizuotų vietinių ligų kolitas, Krono liga), navikai (limfogranulomatozė, meningiogė, inkstų navikai) ir kt. Antrinė amiloidozė veikia inkstus, kraujagysles, limfmazgius, kepenis ir kt. mus

Inkstų dializės amiloidozės priežastis yra ilgalaikė paciento hemodializė. Paveldėta šeimyninė amiloidozė pasireiškia su periodine liga, dažnai Viduržemio jūros baseino šalyse (ypač portugalų kalba). Senijamoji amiloidozė laikoma senėjimo požymiu, pasireiškiančiu po 80 metų 80% žmonių. Vietinės amiloidozės formos gali būti dėl endokrininių navikų, Alzheimerio ligos, 2 tipo diabeto ir kitų priežasčių.

Tarp inkstų amiloidozės patogenezės teorijų yra nagrinėjamos imunologinės hipotezės, hipotezės dėl mutacijų ir vietinės ląstelių sintezės hipotezė. Inkstų amiloidozei būdingas ekstraląstelinis nusėdimas inkstų audinyje, daugiausia glomeruluose, amiloido, ypatingo glikoproteino, kurio sudėtyje yra didelis kiekis netirpaus fibrillarinio baltymo.

Inkstų amiloidozės simptomai

Kai inkstų amiloidozė susideda iš inkstų ir ekstranenalinių ligų, sukeliančių ligos vaizdą polimorfizmą. Per inkstų amiloidozę išskiriami keturi etapai (latentinis, proteinurinis, nefrozinis, azotemiškas) su būdingais klinikiniais simptomais.

Lėtinėje stadijoje, nepaisant amiloido buvimo inkstuose, klinikinių amiloidozės apraiškų nėra. Per šį laikotarpį vyrauja pirminės ligos simptomai (infekcijos, žarnos procesai, reumatinės ligos ir tt). Lėtinis etapas gali trukti 3-5 metus ar ilgiau.

Į proteinuric (albuminuricheskuyu) žingsnis atrodo didėja baltymų praradimą šlapime, microhematuria, leykotsittsriya, didinant ESR. Kaip skleroze ir atrofija nephrons rezultatas, inkstų lymphostasis ir hiperemija padidėjimas, tapo tankus, tampa matinė pilka-rožinė spalva.

Nefrozinis (edematozinis) stadija pasižymi inkstų smegenų sklerozės ir amiloidozės ir todėl nefrozinio sindromo su įprasta simptomų simptomais - masyvi proteinurija, hipercholesterolemija, hipoproteinemija, diuretikams atsparios edemos vystymasis. Gali atsirasti arterinė hipertenzija, tačiau dažniau kraujo spaudimas yra normalus arba sumažėja. Dažnai pastebima hepato ir splenomegalija.

Į azotemicheskoy (terminalas, ureminio) stadijos inkstų randų-Sarāvies, tanki sumažintas dydžiu (amiloido inkstų). Azotemijos stadija atitinka lėtinio inkstų nepakankamumo vystymąsi. Skirtingai nei glomerulonefritas, inkstų amiloidozė išlieka patinimas. Inkstų amiloidozė gali būti komplikuojama inkstų venų tromboze, pasireiškiančia anurija ir skausmu. Šio etapo rezultatas dažnai yra paciento mirtis iš azoteminės uremijos.

Inkstų amiloidozei sisteminiai požymiai gali būti galvos svaigimas, silpnumas, dusulys, aritmija, anemija ir kt. Į žarnyno amiloidozei stojimo atveju išsivysto nuolatinis viduriavimas.

Inkstų amiloidozės diagnozė

Ankstyvuoju ikiklinikiniu laikotarpiu labai sunku diagnozuoti inkstų amiloidozę. Šiame etape pirmenybė teikiama laboratoriniams metodams - šlapimo ir kraujo tyrinėjimui. Apskritai, šlapimo analizė anksti pastebėta proteinurija, kuri turi tendenciją nuolat didėti, leukociturija (jei nėra pyelonefrito požymių), mikrohematurija, cilindrurija.

Kraujo biocheminiai rodikliai pasižymi hipoalbuminemija, hyperglobulinemia, hipercholesterolemijos gydymui, padidėjusi šarminės fosfatazės, hiperbilirubinemiją elektrolitų pusiausvyros (hiponatremija ir hipokalcemija), padidėjęs fibrinogeno ir B lipoproteinų. Apskritai kraujo tyrimas - leukocitozė, anemija, padidėjęs ESR. Kai coprogram dažnai Tyrimas atskleidė ryškų laipsnį steatorrhoea ( "aliejingos išmatos") kūrėjas (didelis kiekis raumenų skaidulų išmatomis), amilorei (buvimas su išmatomis didelį kiekį krakmolo).

Dėl ryškių metabolinių sutrikimų inkstų amiloidozės atveju EKG gali sukelti aritmijas ir laidumo sutrikimus; su EchoCG - kardiomiopatija ir diastolinė disfunkcija. Pilvo ultragarsas atskleidžia padidėjusią blužnį ir kepenis. Jei virškinimo trakto rentgenografija nustatomas stemplė hipotenzija, skrandžio peristaltiką slopinimas, greičio padidinimo ar sumažinimo bario praėjimą per žarnyną. Inkstų ultragarsas vaizduoja jų padidėjimą (didelius riebalų pumpurus).

Patikimas amiloidozės diagnozavimo metodas yra inkstų biopsija. Morfologinis biopsijos tyrimas po dažymo kongo raudonuoju vėlesniu elektronine mikroskopija polarizuotoje šviesoje atskleidžia inksto amiloidozės būdingą žalią šviesą. Amiloidą galima aptikti išilgai kraujagyslių, kanalų, glomerulų. Kai kuriais atvejais yra tiesiosios žarnos gleivinės, odos, dantenų, kepenų biopsija.

Inkstų amiloidozės gydymas

Inkstų anilinio amiloidozės gydymo srityje svarbus vaidmuo tenka pagrindinei ligai gydyti. Esant visiškam nuolatiniam pirminės patologijos gydymui, inkstų amiloidozės simptomai taip pat dažnai sumažėja. Pacientai, kurių inkstų amiloidoze reikalauja dietos pokyčiai užtrunka ilgai, 1,5-2 metų, žalio kepenų naudojimą, baltymų apribojimas ir druskos (ypač sergantiems inkstų ir širdies nepakankamumo); (bent 80-120 mg / dieną). padidėjęs angliavandenių suvartojimas; turtingas vitaminais (ypač vitaminu C) ir kalio druskomis.

Patogeninių agentais amiloidozės inkstų gydymo yra dariniai 4-aminoquinoline (chlorokvinu), desensibilizuodamas agentai (Chloropyramine, prometazino, difenhidramino), kolchicino, unitiol et al. Simptominė terapija, inkstų amiloidozė apima įvedimą diuretikai, antihipertenzinių agentų, plazmos perpylimo, albumino ir pan. D. Aptariama kortikosteroidų citostatikų vartojimo galimybė. Galutinėje inkstų amiloidozės stadijoje gali prireikti lėtinės inkstų dializės arba inkstų transplantacijos.

Inkstų almiloidozės prognozė ir prevencija

Prognozę daugiausia lemia pagrindinės ligos eiga ir inkstų amiloidozės progresavimo greitis. Prognozę pablogina trombozė, hemoragija, papildomų infekcijų sukėlimas, senatvė. Sergant širdies ar inkstų nepakankamumu, išgyvenimas yra trumpesnis nei 1 metai. Recidyvavimo sąlygos yra galimybė laiku gauti nefrologą ir anksti diagnozuoti inkstų amiloidozę, aktyviai gydyti ir visiškai panaikinti pagrindinę ligą.

Inkstų amiloidozės profilaktikai reikia laiku gydyti bet kokią lėtinę patologiją, kuri gali sukelti amiloido nefrozę.

Daugiau Straipsnių Apie Inkstų