Pagrindinis Cista

Inkstų amiloidozė

Inkstų amiloidozė yra reta liga. Jie kenčia tik vieną asmenį 50-60 tūkst. Mažas paplitimas ir klinikinė įvairovė, dažniausiai sutampa su glomerulonefrito ar chroniško pyelonefrito apraiškomis, kai kuriais atvejais neleidžia tinkamai diagnozuoti. Dažniausiai ankstyvosiose stadijose tai atsitiko atsitiktinai, kai chroniško liga sergantis asmuo kreipiasi į specialistą, kad galėtų atlikti išsamų tyrimą, įskaitant šlapimo sistemos tyrimą.

Yra daugybė priežasčių, dėl kurių gali atsirasti amiloidozė. Ką ji sukuria, kaip ji pasireiškia, kaip ji yra pavojinga, ir ar ji gali būti visiškai išgydoma, pamiršta apie ligą amžinai?

Kas yra amiloidas?

Amiloidozė arba amiloidinė distrofija priklauso vadinamųjų kaupimosi ligų grupei arba tezarimozėms, medžiagų apykaitos sutrikimams, kurių metu kūno audiniuose kaupiasi įvairūs metaboliniai produktai. Šiuo atveju tai yra amiloidas: baltymo polisacharido kompleksas, susidarantis autoimuninės reakcijos metu dėl nenormalių plazmos baltymų - glikoproteinų. Viduje esantiems organams amiloidas palaipsniui pakeičia sveikas audinius, dėl kurio atsiranda paveikto organo disfunkcija, o laikui bėgant - iki mirties.

Pavadinimas "amiloidas" iš lotynų kalbos yra išverstas "kaip krakmolas". Taip yra dėl medžiagos savybių, sąveikaujančių su jodu, dažant mėlynai žalsvai spalvos.

Didžiausias inkstų dažnis tampa ligos objektu. Antroje vietoje yra kepenys, tada - blužnis, širdies raumenys, skrandis ir žarnos. Dažniausiai pažeidimas yra sisteminis, o vienu metu amiloidas kaupiasi keliuose organuose.

Amiloidozės tipai

Ilgą laiką inkstų amiloidozė buvo sumaišyta su kitomis šlapimo sistemos ligomis. 1842 m. Austrijos patologas Karlas von Rokitansky jį apibūdino kaip savarankišką ligą. Tuo metu vaistas nebuvo pakankamai išvystytas, kad būtų galima nustatyti audinių degeneracijos priežastis, tačiau dabar gydytojai žino daugelį veiksnių, dėl kurių kyla amiloidozė.

Ameloido indai inksto audiniuose

Šiuolaikiniai specialistai išskiria penkis ligos formas:

  • Pirminė ar idiopatinė amiloidozė pasireiškia staiga ir be jokių akivaizdžių priežasčių. Idiopatinės amiloidozės atvejų dalis yra paveldimos amiloido distrofijos, atsirandančios dėl de novo genetinio skilimo, atsitiktinis pasireiškimas.
  • Vietinė vėžinių amiloidozė taip pat vystosi iš pirmo žvilgsnio be priežasties. Su juo amiloidas kaupiasi endokrininiuose liaukuose, susidaro tankūs mazgeliai.
  • Paveldima amiloidozė, taip pat žinoma kaip giminė - genetinis defektas fibrilinių baltymų susidarymui. Yra ir vyraujančios, ir recesyvinės jo formos, pasižyminčios progresavimais, pirmųjų simptomų atsiradimo amžiumi ir amiloido sudėtimi.
  • Vyresni amiloidozė - su amžiumi susijusių baltymų apykaitos sutrikimų pasekmė yra 80% žmonių, vyresnių nei 80 metų.
  • Antrinė arba įgyta amiloidozė pridedama prie daugelio ligų, pradedant nuo raudonosios vilkligės iki daugybinės mielomos.

Pirmosios keturios formos laikomos nepriklausomais nosos vienetais, įgyta amiloidozė, kaip pagrindinės ligos komplikacija. Paveldima amiloidozė veikia inkstai 30-40% visų atvejų, idiopatinis - maždaug 80%. Senyvo amžiaus ir dializės amiloidozės atveju šlapimo sistemos pažeidimai nėra būdingi.

Priklausomai nuo to, kuris organas yra paveiktas ligos, amiloidozė yra suskirstyta į nefropatiją, su inkstus, hepatopatiją, kai amiloidas patenka į kepenis, kardiopatiškas - veikia širdį, taip pat enteropatinį, kasos ir neuropatinį. Su apibendrinta amiloidozė atsiranda daug vidinių organų pažeidimų.

Autoimuninės reakcijos metu susidaro apie 20 baltymo polisacharido kompleksų. Medicinos knygoje paciento diagnozė yra įrašoma kaip raidžių derinys, atspindintis pažeidimų lokalizaciją ir komplekso sudėtį: pirmoji raidė "A" žymi pačią ligą, po to - fibrilinio baltymo tipą, taip pat konkrečius baltymus, kurie tam tikrais atvejais yra randami.

Dviejų tipų ligos yra labiausiai pavojingos inkstams: sukelia daugybinė mieloma arba yra pirminė AL-amiloidozė - šiuo atveju amiloidas yra lengvų imunoglobulino grandinių ir AA-amiloidozės, tuo atveju, kai jis susidaro iš kraujo serumo baltymo SAA, išleistas į kepenys lėtinio uždegimo procese.

Kas sukelia inkstų amiloidozę?

Antrinė amiloidozė vystosi kaip daugelio ligų komplikacija. Į šį sąrašą įtraukti specialistai:

  • Autoimuninės ligos - Krono liga, raudonoji vilkligė, reumatoidinis ir psoriazinis artritas, ankilozinis spondilitas, opinis kolitas;
  • Piktybiniai navikai - daugybinė mieloma, limfogranulomatozė, Waldenstrom makroglobulinemija, sarkoma, inkstų ir plaučių parenchimo navikai;
  • Lėtinės užkrečiamosios ligos - tuberkuliozė, maliarija, raupsai (raupsai), sifilis;
  • Gripo destrukciniai procesai - tai pleuros empirė, bronchiktazė, įvairios kilmės osteomielitas.
Krono liaukos žarnos sienose yra autoimuninės.

Be to, hemodializė gali išprovokuoti amiloido distrofiją: šiuo atveju sveikas žmogus išsiskiria su šlapimu 2-mikroglobulino baltymas kaupiasi kraujyje. Dializė amiloidozė sutrumpinta kaip Aβ.2M.

Inkstų ligos yra neįprasta, kad paveldimas variantų ligos dauguma ir įvyksta daugiausia šeimine Viduržemio karščiavimas, paplitusi tarp armėnų, sefardyjskich žydų ir arabų, ir labai retai kitų etninių grupių, taip pat paplitusi tarp JK gyventojai sindromas Muckle Wells, kuris yra lydimas šalto dilgėlinę ir progresuojantis klausos praradimas.

Šeimyninė Viduržemio jūros karštinė turi autosomalinį recesyvinį paveldėjimo būdą ir gali vystytis tik tuo atveju, jei trys egzemplioriai yra sugadinto geno, kurį perduoda abu tėvai. Mackle-Wales sindromas yra autosominis dominuojantis, ir vienam iš tėvų yra pakankamai sergamojo sergančio vaiko gimimo.

Ligos patogenezė

Nėra bendro sutarimo dėl amiloido sintezės ir kaupimosi mechanizmo. Be to, labiausiai paplitusi ir gerai pagrįstą klonų arba mutacijų teorija paaiškina šį procesą atsiradimo trūkumais organizmo ląstelių, vadinamųjų amiloidoblastov, Iš imuninių ląstelių, kurios yra skiriamos patologinių baltymus, yra keletas teorijų, susijusių su amiloido kilmės sunaikinimą.

Vietos ląstelių teorija rodo, kad medžiagos šaltinis sutrinka retikulio endotelio sistemos funkcionavimui, γ-globulino hipersekrecijai ir a-globulino frakcijos kaupimui. Disproteinozės teorija paaiškina amiloidų kaupimąsi, kai defektų baltymai perkeliami į tarpstelinę erdvę ir kraujo serumą. Imunologinė teorija teigia, kad amiloidas yra sveikų ląstelių autoimuninio sunaikinimo produktas.

Yra tikimybė, kad, atsižvelgiant į įvairius amiloidozės tipus, visi teorijos duomenys gali būti teisingi.

Ligos etapai ir simptomai

Klinikinis vaizdas daugiausia priklauso nuo amiloidozės priežasties. Pirminėje amiloido distrofijoje, inkstų pažeidimas dažniausiai neturi laiko eiti toli ir sukelti sunkius pažeidimus: pacientas miršta nuo širdies nepakankamumo ar kitų priežasčių, kol išsivysto CRF.

Antrinė ir paveldima amiloidozė progresuoja daug lėčiau. Ekspertai nustato ligos vystymąsi keturiais pagrindiniais etapais, kiekvienam iš kurių būdingi tam tikri požymiai.

  1. Preklinikinis arba latentinis etapas nėra susijęs su sunkiais inkstų simptomais, nepaisant to, kad amiloido kaupimąsi jau galima aptikti naudojant biopsiją. Inkstų piramidėse susidaro sklerozės židiniai, pastebimi audinių patinimas. Pasibaigus įgytą amiloidozei pacientui daugiau nerimo simptomų pačios ligos pradžioje: skausmas į ankilozinio spondilito, kosulys, prakaitavimas ir išsekimo tuberkuliozės, virškinimo sutrikimas, ir žarnyno kraujavimas į opinį kolitą stuburo. Šlapimo tyrimas rodo, kad baltymai yra pervertinti, gemaglobulinų kiekis kraujyje padidėja, ESR taip pat didėja, o šio rodiklio pokytis nėra susijęs su pradinės ligos paūmėjimu. Vidutiniškai šis ligos vystymosi etapas trunka apie 3-5 metus.
  2. Ureminio arba proteinurino stadija būdinga daugiausia baltymų koncentracijos padidėjimu šlapime - jis gali siekti iki 3,0 g / l. Buvo pastebėta mikrohematurija: labai mažas kraujo kiekis šlapime. Amiloidas pradeda kauptis kraujagyslėse ir kapiliarinėse kilpose, piramidėse, glomeruluose ir inkstų mezangijose, o tai sukelia nefronų atrofiją. Organų išvaizda pasikeičia: inkstai tampa edema, tankūs, o jų nugalėjimas tampa pastebimas atliekant ultragarsinį tyrimą. Didelis fibrinogeno ir gama-globulino kiekis, mažas baltymų kiekis kraujyje. Tuo pačiu metu inkstų pažeidimas praktiškai neveikia paciento būklės. Ureminio etapo trukmė dažnai uždelstama 10-15 metų.
  3. Nefrozinis stadija, taip pat žinoma kaip edematozė stadija arba amiloido-lipoidinė nefrozija, kartu su rimtais inkstų pokyčiais ir sutrikusiu funkcionavimu. Amiloidas kaupiasi visose kūno dalyse, daugelis nefronų miršta, sveikus medelio audinius beveik visiškai pakeičia gelsvai rudos spalvos riebalų masė, kuri atidarant suteikia būdingą "didelių riebalinių inkstų" vaizdą. Atliekant šlapimo analizę, nustatoma didelė baltymų koncentracija, leukocitų, mikrohematurijos ir bendrosios hematurijos (kraujo priemaiša, matoma plika akimi, šlapimas tam tikros rūšies mėsos pylimas) buvimas. Paciento būklė pablogėja: yra didelis patinimas iki anasarka, atsparus diuretikų ekspozicijai, kacheksija, silpnumas, apetito stoka, padidėjusi kepenų ir blužnies koncentracija, dažnas ir gausus šlapinimasis arba, priešingai, oligurija. Kai kuriais atvejais yra hipertenzija arba hipotenzija - vienas iš anilikozinių antinksčių pažeidimų požymių. Šis etapas gali būti atidėtas 5-6 metus.
  4. Ureminio ar terminalo stadijoje yra lėtinio inkstų nepakankamumo vystymas. Susilpnėję inkstai išdžiūvo, susitraukia, jų paviršius tampa padengtas randais, kurie atsiranda sklerozės židinių vietoje. Padidėjęs azoto medžiagų kiekis kraujyje sukelia lėtinį apsinuodijimą, kartu su pykinimu ir vėmimu, silpnumu. Skirtingai nuo glomerulonefrito sukelto inkstų nepakankamumo, CRF su amiloidozė yra kartu su nuolatine edema. Pacientai miršta iš azoteminės uremijos arba venų, kurios maitina inkstus, trombozę.
Paciento, sergančio nefrozine stadija, išvaizda.

Vėlesniuose etapuose liga, inkstų pažeidimo požymiai prisijungti disfunkcija kitų vidaus organų: iš mazgelių ir mėlynės susidarymo ant odos, ypač aplink akis (vadinamasis "akių usūrinių"), skausmas širdies, didinti kalbos matmenys, vidurių užkietėjimas, pilvo skausmas, sustingimas sąnarys, odos jautrumo praradimas. Bent vienas iš šių simptomų atsiradimas dėl inkstų pažeidimo požymių yra pakankamas pagrindas įtarti amiloidozę ir tolesnį tyrimą.

Diagnostikos metodai

Atliekant diagnozę būtina atsižvelgti į paciento istoriją, ligos progresavimo pobūdį kaip pagrindinę aneiliškos amiloidozės priežastis, paveldimą, jei yra įtariamas genetinis defektas.

Pirmiausia atliekami klinikiniai ir biocheminiai kraujo tyrimai, taip pat šlapimo tyrimas ir inkstų ultragarsas. Inkstų amiloidozei pasireiškia pagreitinta ESR iki 15 mm / val. Ir greičiau, didelis leukocitų kiekis. Biocheminiai tyrimai rodo, kad kraujyje yra didelė šlapimo rūgšties, karbamido, kreatinino ir C reaktyviojo baltymo koncentracija, o bendras kraujo baltymas sumažėja iki 67 g / l ir žemiau. Priešingai, šlapime yra padidėjęs baltymų kiekis - proteinurija, kai kuriais atvejais yra leukocitų ir eritrocitų mišinys, o amiloidozė, kurią sukelia mieloma, atskleidžia Bens-Jones baltymų buvimą. Ultragarso tyrimas rodo, kad organai yra žymiai išsiplėtę. Visi šie požymiai rodo inkstų pažeidimą, tačiau norint būti tikri, kad diagnozė yra nepakankama, panašus modelis pasireiškia glomerulonefritu, mielomos nefropatija ir inkstų tuberkulioze.

Bendrieji klinikiniai tyrimai gali patikimai patvirtinti ligos buvimą

Vienareikšmis amiloido distrofijos požymis yra kaupiamo amiloido aptikimas audiniuose. Jūs galite būti tikri dėl jų buvimo ar nebuvimo tik su biopsija. Labiausiai informatyvus:

  • Inksto inkaras - tai leidžia nustatyti tikslią diagnozę 80-85% atvejų;
  • Poodinio audinio skilimas - labai dažnai amiloido kaupimasis gali būti ne tik organuose, paveiktuose patologinio proceso, bet ir riebalinio audinio.

Jei reikia, taip pat galima atlikti biopsiją kaulų čiulpų, kepenų, tiesiosios žarnos audiniuose.

Norint nustatyti amiloidų, audinių mėginiai yra apdorojami įvairiais dažais. Kongo raudonas dažymas suteikia geriausią rezultatą, o po to - polarizuojančią šviesą, kuri suteikia medžiagos spuogai ryškiai žaliai. Be to, dažnai vartojamos imunoperoksidazės reakcijos, naudojant antiserą prie baltymo polisacharido komplekso komponentų.

Siekiant nustatyti inkstų pažeidimo laipsnį, naudojama radiotoksinė scintigrafija. Tai leidžia jums stebėti ligos eigą ir gydymo sėkmę.

Inkstų amiloidozės gydymas

Specialistui, kuris patyrė amiloido sirgusį pacientą, yra dvi pagrindinės užduotys: sumažinti sintezę patologinių baltymų, kurie sudaro amiloido kaupimąsi, ir apsaugoti vidaus organus nuo tolesnio degeneracijos. Priemonės, kurių reikia imtis, kad tai būtų padaryta, daugiausia priklauso nuo ligos priežasties.

Antrinei inkstų amiloidozei pirmiausia reikia gydymo, skirto pagrindinei ligai pašalinti. Jei organizme yra lėtinis pūlingas dėmesis, būtina jį reorganizuoti: plaučių rezekcija per abscesą, limfmazgio nuovargis arba sunaikintos kaulų dalies pašalinimas osteomielitu. Antibiotikų terapija padės susidoroti su infekcinėmis ligomis, tokiomis kaip tuberkuliozė ir sifilis. Autoimuninėms ligoms, tokioms kaip reumatoidinis artritas ir opinis kolitas, reikia naudoti citotoksinius vaistus ir kortikosteroidus didelėse dozėse, priešuždegiminius vaistus, pvz., Dimetoksido.

Gydant įgimtas ir paveldimas AA-amiloidozės formas, naudojamas kolchicinas: alkaloidas, gaunamas iš rudeninių krokokų svogūnėlių. Nepaisant didelio toksiškumo, jis gali užkirsti kelią šeimos Viduržemio jūros karštinės uždegimams, mažinti proteinuriją ir, jei gydymas prasideda laiku, jis sustabdo ligos progresą. Jei vaisto veiksmingumas ir geras perkeliamumas yra įmanomas, kolchicinas gali būti vartojamas visą gyvenimą. Šalutinis šio vaisto poveikis - sunkus virškinimo trakto sutrikimas ir plaukų slinkimas - yra gana dažnos, todėl šiuo metu kohitsinas visais atvejais nenustatytas, jei įmanoma, pakeičiant jį analogais. Be to, tai nėra veiksminga prieš AL-amiloidozę. Šią ligos formą geriausiai gydo paciento pačios kamieninės ląstelės, talidomidas ir bortezomidas.

Vaistiniai preparatai, kurie sulėtino amiloido vidinių organų susidarymą ir kaupimąsi, apima vienodalį, kuris jungiasi su patologiniais baltymais, ir Delagil, fermentų inhibitorių, dalyvaujančių baltymo polisacharidų komplekso formavime. Šie vaistai gali stabilizuoti paciento būklę, sustabdyti inkstų sunaikinimą. Klinikiniai tyrimai teigia, kad jie yra efektyviausi ankstyvosiose stadijose.

Fibrlex naudojamas kaip pagalbinė priemonė: jis padeda sunaikinti amiloidą ir pašalinti jį iš organizmo.

Vaistų dozę nustato gydytojas, daugiausia dėmesio skiriant paciento reakcijai ir ligos eigai. Nepriimtina savarankiškai keisti gydymo schemą, pakeisti paskirtus vaistus analogais arba atšaukti jų šalutinių poveikių atveju.

Dienos vartojimas 100-150 gramų neapdorotos arba šiek tiek skrudintos jautienos kepenų ilgą laiką taip pat pagerina pacientų, sergančių inkstų amiloidozės būkle. Terapinio poveikio priežastys nėra tiksliai nustatytos: ekspertai teigia, kad yra didelis antioksidantų kiekis.

Esant sunkiam inkstų nepakankamumui, būtina hemodializė. Kai kuriais atvejais pacientui reikia inksto transplantacijos, tačiau ne kiekvienoje Rusijos klinikoje ši paslauga teikiama, o donoro organo laukimo laikas dažnai toks didelis, kad žmogus neturi progų laukti inkstų.

Sėkmingo inkstų transplantacijos atveju pirmieji jos amiloido pažeidimo požymiai pasireiškia 3-4 metus, o inkstų nepakankamumas pasikartoja vidutiniškai po 15 metų.

Dieta amiloidozei

Kaip ir visoms inkstų ligoms, inkstų amiloidozei reikia mažai druskos, mažinančios suvartotų baltymų kiekį. Iš dietos, kuriam būdingas kazeinas, reikėtų pašalinti dietą: varškė, sūris, pienas, taip pat raudona mėsa - veršiena, jautiena. Draudžiami sūdyti, konservuoti ir rūkyti produktai. Jei yra per didelis svoris, miltų produktai, kurie padidina cholesterolio kiekį kraujyje, nerekomenduojami.

Paciento racionas dietoje turi būti visiškai ir įvairus, nepaisant baltymų kiekio apribojimo. Mažos baltos mėsos ir žuvies dalys turėtų būti apskaičiuojamos priklausomai nuo svorio: paciento kūno svorio kilogramui turi būti ne daugiau kaip vienas gramas baltymų. Grūdai leidžiami bet kokiu kiekiu: grikių, miežių, ryžių, žalių ir virtų daržovių bei vaisių, kurių sudėtyje yra daug vitaminų. Prieskoniai, tokie kaip bazilikas, česnakai, juodieji ir raudoni pipirai, padės pridėti skonį nepanaudotiems indams.

Griežtai laikydamasi rekomendacijų dėl tinkamos mitybos, sumažės našta paveiktai inkstai ir pagerės bendra paciento būklė.

Prognozės

Antrinėje amiloidozėje prognozė daugiausia priklauso nuo pagrindinės ligos eigos: dažnos paūmėjimai smarkiai pablogina inkstus. Ankstyvi diagnozė ir gerai pasirinkta terapija padeda išvengti sunkių šlapimo sistemos pažeidimų ir sulėtinti inkstų audinio amyloidinę distrofiją. Šiuo atveju pacientas gali gyventi 30-40 metų po amiloidozės atradimo ir mirti dėl natūralių priežasčių. Laiku aptikus šeimos amiloidozę, prognozė taip pat yra gana palanki, o pacientas turi galimybę gyventi iki senatvės, kontroliuodamas jo ligą.

Priešingai, pirminė ar idiopatinė amiloidozė daugeliu atvejų vystosi žaibo greičiu ir labai bloga prognozė. Vidutiniškai pacientų, kuriems nustatyta ši forma, gyvenimo trukmė yra apie pusantrus metus nuo diagnozavimo.

Inkstų amiloidozė

Inkstų amiloidozė yra sisteminės amiloidozės pasireiškimas, būdingas sutrikęs baltymų-angliavandenių metabolizmas su ekstraląsteliniu nusėdimu inkstų audinyje amiloido, sudėtingo baltymo polisacharido junginio, kuris sukelia organų disfunkciją. Inkstų amiloidozė pasireiškia su nefrozinio sindromo (proteinurija, edema, hipo- ir disproteinemija, hipercholesterolemija) ir lėtinio inkstų nepakankamumo pasireiškimu. Inkstų amiloidozės diagnozė apima šlapimo, kraujo ir koprografijos testus; inkstų ultragarsu ir biopsija. Kai inkstų amiloidozė yra skiriama dietai, atliekama vaistų terapija ir pašalinami pirminiai sutrikimai; sunkiais atvejais gali prireikti hemodializės ir inkstų transplantacijos.

Inkstų amiloidozė

Urologijoje inkstų amiloidozė (amiloido distrofija, amiloido nefrozė) yra 1-2,8% visų inkstų ligų. Inkstų amiloidozė yra dažniausia sisteminės amiloidozės pasireiškimas, kai speciali glikoproteinų medžiaga, pažeidžianti jų funkcijas, kaupiasi įvairių ląstelių erdvėje. Inkstų amiloidozė kartu su glomerulonefritu yra pagrindinė nefrozinio sindromo priežastis.

Inkstų amiloidozės formų klasifikacija

Atsižvelgiant į etiopatogenetinius mechanizmus, išskiriamos penkios inkstų amiloidozės formos: idiopatinės, šeimos, įgytos, senos, vietinės naviko formos. Pradinėje (idiopatinėje) inkstų amiloidozėje priežastys ir mechanizmai lieka nežinomi. Šeima (paveldima) formas sukelia genetiniai defektai formuojant fibrillarinių baltymų organizme. Antrinė (įgyta) inkstų amiloidozė vystosi su imunologiniais sutrikimais (lėtinės infekcijos, reumatinės ligos, piktybiniai augliai ir tt). Senyvo amiloidozės pagrindas yra besiplečiantis baltymų metabolizmo pokytis. Vietinės navikinės amiloidozės pobūdis inkstuose yra neaiškus.

Atsižvelgiant į amiloido sudėtyje esančio fibrilio baltymo tipą, įvairios amiloidozės formos ("A") paprastai žymimos šiomis santrumpomis: AA tipo (antrinis, amiloidas yra serumo a-globulinas); AL tipo (idiopatinis, amiloido - lengvosios Ig grupės grandinės); ATTR tipo (šeimos senile, amiloido - transthyretino baltymo); A22 tipo (dializė, β2-mikroglobulinas amiloido rūgštyje) ir kt. Idiopatinės, šeimyninės, senos ir vietinės naviko formos amiloidozės išskiriamos į nepriklausomus noso loginius vienetus. Antrinė inkstų amiloidozė yra laikoma pagrindinės ligos komplikacija.

Atsižvelgiant į vyraujančią bet kurio organo pažeidimą ir jo nepakankamumo vystymąsi, išskiriami nefropatija (inkstų amiloidozė), epinefopatiniai, neuropatiniai, hepatopatiniai, enteropatiniai, kardiopatiniai, kasos, mišrios ir apibendrintos amiloidozės variantai. Nepriklausomai nuo amiloidozės formos ir rūšies, specifiniai audinių struktūriniai elementai išsiunčiami amiloido medžiaga, mažėja ir dėl to prarandamos atitinkamų organų funkcijos. Sisteminė (apibendrinta) amiloidozė apima AL-, AA-, ATTR-, A2-amiloidozę; vietinei - inkstų, atrijų, kasos salelių, smegenų ir kt. amiloidozei.

Inkstų amiloidozės priežastys

Idiopatinės inkstų amiloidozės etiologija daugeliu atvejų lieka nežinoma; kartais liga pasireiškia daugybine mieloma. Be to, inkstus pirminėje amiloidoze gali turėti įtakos kalbos, odos, skydliaukės, kepenų, plaučių, žarnyno, blužnį, širdį.

Antrinė amiloidozė dažniausiai yra susijusi su lėtinėmis infekcijomis (sifiliu, tuberkulioze, maliarija) ir lokalizuota sistema su lokalizuotomis ligomis pirmoje vietoje ir vietine vietove esančia sistema, padedama lokalizuotų vietinių ligų kolitas, Krono liga), navikai (limfogranulomatozė, meningiogė, inkstų navikai) ir kt. Antrinė amiloidozė veikia inkstus, kraujagysles, limfmazgius, kepenis ir kt. mus

Inkstų dializės amiloidozės priežastis yra ilgalaikė paciento hemodializė. Paveldėta šeimyninė amiloidozė pasireiškia su periodine liga, dažnai Viduržemio jūros baseino šalyse (ypač portugalų kalba). Senijamoji amiloidozė laikoma senėjimo požymiu, pasireiškiančiu po 80 metų 80% žmonių. Vietinės amiloidozės formos gali būti dėl endokrininių navikų, Alzheimerio ligos, 2 tipo diabeto ir kitų priežasčių.

Tarp inkstų amiloidozės patogenezės teorijų yra nagrinėjamos imunologinės hipotezės, hipotezės dėl mutacijų ir vietinės ląstelių sintezės hipotezė. Inkstų amiloidozei būdingas ekstraląstelinis nusėdimas inkstų audinyje, daugiausia glomeruluose, amiloido, ypatingo glikoproteino, kurio sudėtyje yra didelis kiekis netirpaus fibrillarinio baltymo.

Inkstų amiloidozės simptomai

Kai inkstų amiloidozė susideda iš inkstų ir ekstranenalinių ligų, sukeliančių ligos vaizdą polimorfizmą. Per inkstų amiloidozę išskiriami keturi etapai (latentinis, proteinurinis, nefrozinis, azotemiškas) su būdingais klinikiniais simptomais.

Lėtinėje stadijoje, nepaisant amiloido buvimo inkstuose, klinikinių amiloidozės apraiškų nėra. Per šį laikotarpį vyrauja pirminės ligos simptomai (infekcijos, žarnos procesai, reumatinės ligos ir tt). Lėtinis etapas gali trukti 3-5 metus ar ilgiau.

Į proteinuric (albuminuricheskuyu) žingsnis atrodo didėja baltymų praradimą šlapime, microhematuria, leykotsittsriya, didinant ESR. Kaip skleroze ir atrofija nephrons rezultatas, inkstų lymphostasis ir hiperemija padidėjimas, tapo tankus, tampa matinė pilka-rožinė spalva.

Nefrozinis (edematozinis) stadija pasižymi inkstų smegenų sklerozės ir amiloidozės ir todėl nefrozinio sindromo su įprasta simptomų simptomais - masyvi proteinurija, hipercholesterolemija, hipoproteinemija, diuretikams atsparios edemos vystymasis. Gali atsirasti arterinė hipertenzija, tačiau dažniau kraujo spaudimas yra normalus arba sumažėja. Dažnai pastebima hepato ir splenomegalija.

Į azotemicheskoy (terminalas, ureminio) stadijos inkstų randų-Sarāvies, tanki sumažintas dydžiu (amiloido inkstų). Azotemijos stadija atitinka lėtinio inkstų nepakankamumo vystymąsi. Skirtingai nei glomerulonefritas, inkstų amiloidozė išlieka patinimas. Inkstų amiloidozė gali būti komplikuojama inkstų venų tromboze, pasireiškiančia anurija ir skausmu. Šio etapo rezultatas dažnai yra paciento mirtis iš azoteminės uremijos.

Inkstų amiloidozei sisteminiai požymiai gali būti galvos svaigimas, silpnumas, dusulys, aritmija, anemija ir kt. Į žarnyno amiloidozei stojimo atveju išsivysto nuolatinis viduriavimas.

Inkstų amiloidozės diagnozė

Ankstyvuoju ikiklinikiniu laikotarpiu labai sunku diagnozuoti inkstų amiloidozę. Šiame etape pirmenybė teikiama laboratoriniams metodams - šlapimo ir kraujo tyrinėjimui. Apskritai, šlapimo analizė anksti pastebėta proteinurija, kuri turi tendenciją nuolat didėti, leukociturija (jei nėra pyelonefrito požymių), mikrohematurija, cilindrurija.

Kraujo biocheminiai rodikliai pasižymi hipoalbuminemija, hyperglobulinemia, hipercholesterolemijos gydymui, padidėjusi šarminės fosfatazės, hiperbilirubinemiją elektrolitų pusiausvyros (hiponatremija ir hipokalcemija), padidėjęs fibrinogeno ir B lipoproteinų. Apskritai kraujo tyrimas - leukocitozė, anemija, padidėjęs ESR. Kai coprogram dažnai Tyrimas atskleidė ryškų laipsnį steatorrhoea ( "aliejingos išmatos") kūrėjas (didelis kiekis raumenų skaidulų išmatomis), amilorei (buvimas su išmatomis didelį kiekį krakmolo).

Dėl ryškių metabolinių sutrikimų inkstų amiloidozės atveju EKG gali sukelti aritmijas ir laidumo sutrikimus; su EchoCG - kardiomiopatija ir diastolinė disfunkcija. Pilvo ultragarsas atskleidžia padidėjusią blužnį ir kepenis. Jei virškinimo trakto rentgenografija nustatomas stemplė hipotenzija, skrandžio peristaltiką slopinimas, greičio padidinimo ar sumažinimo bario praėjimą per žarnyną. Inkstų ultragarsas vaizduoja jų padidėjimą (didelius riebalų pumpurus).

Patikimas amiloidozės diagnozavimo metodas yra inkstų biopsija. Morfologinis biopsijos tyrimas po dažymo kongo raudonuoju vėlesniu elektronine mikroskopija polarizuotoje šviesoje atskleidžia inksto amiloidozės būdingą žalią šviesą. Amiloidą galima aptikti išilgai kraujagyslių, kanalų, glomerulų. Kai kuriais atvejais yra tiesiosios žarnos gleivinės, odos, dantenų, kepenų biopsija.

Inkstų amiloidozės gydymas

Inkstų anilinio amiloidozės gydymo srityje svarbus vaidmuo tenka pagrindinei ligai gydyti. Esant visiškam nuolatiniam pirminės patologijos gydymui, inkstų amiloidozės simptomai taip pat dažnai sumažėja. Pacientai, kurių inkstų amiloidoze reikalauja dietos pokyčiai užtrunka ilgai, 1,5-2 metų, žalio kepenų naudojimą, baltymų apribojimas ir druskos (ypač sergantiems inkstų ir širdies nepakankamumo); (bent 80-120 mg / dieną). padidėjęs angliavandenių suvartojimas; turtingas vitaminais (ypač vitaminu C) ir kalio druskomis.

Patogeninių agentais amiloidozės inkstų gydymo yra dariniai 4-aminoquinoline (chlorokvinu), desensibilizuodamas agentai (Chloropyramine, prometazino, difenhidramino), kolchicino, unitiol et al. Simptominė terapija, inkstų amiloidozė apima įvedimą diuretikai, antihipertenzinių agentų, plazmos perpylimo, albumino ir pan. D. Aptariama kortikosteroidų citostatikų vartojimo galimybė. Galutinėje inkstų amiloidozės stadijoje gali prireikti lėtinės inkstų dializės arba inkstų transplantacijos.

Inkstų almiloidozės prognozė ir prevencija

Prognozę daugiausia lemia pagrindinės ligos eiga ir inkstų amiloidozės progresavimo greitis. Prognozę pablogina trombozė, hemoragija, papildomų infekcijų sukėlimas, senatvė. Sergant širdies ar inkstų nepakankamumu, išgyvenimas yra trumpesnis nei 1 metai. Recidyvavimo sąlygos yra galimybė laiku gauti nefrologą ir anksti diagnozuoti inkstų amiloidozę, aktyviai gydyti ir visiškai panaikinti pagrindinę ligą.

Inkstų amiloidozės profilaktikai reikia laiku gydyti bet kokią lėtinę patologiją, kuri gali sukelti amiloido nefrozę.

Antrinė inkstų amiloidozė

  • Kas yra antrinė inkstų amiloidozė
  • Kas sukelia antrinę inkstų amiloidozę
  • Pathogenesis (kas vyksta?) Antrinės inkstų amiloidozės metu
  • Antrinės inkstų amiloidozės simptomai
  • Antrinės inkstų amiloidozės diagnozė
  • Antrinio inkstų amiloidozės gydymas
  • Kuris gydytojas turėtų būti konsultuojamasi, jei turite antrinę inkstų amiloidozę

Kas yra antrinė inkstų amiloidozė

Inkstų amiloidozė yra viena iš vidinių organų amiloido dozių apraiškų - sisteminė liga, kuriai būdingas patologiškai baltymų turinčios medžiagos nusėdimas į įvairius organus, amiloidas. Dažniausiai inkstai veikia amiloidozę, dažniau gali būti kepenų, žarnų, antinksčių, blužnies, širdies ir kitų parenchiminių organų.
Yra pirminė arba "idiopatinė" amiloidozė, kurioje neįmanoma nustatyti etiologinio faktoriaus ir antrinės inkstų amiloidozės. Pirminė amiloidozė pasireiškia retai, daugiausia vyresnio amžiaus žmonėms, ir ji būdinga dažniau pažeisti odą, raumenis, širdies ir kraujagyslių sistemą ir virškinamojo trakto dalį, nei blužnis, inkstai, kepenys, antinksčiai.

Kas sukelia antrinę inkstų amiloidozę

Antrinė inkstų amiloidozė apima atvejus, kurie tikrai yra susiję su bet kuria lėta infekcine ar neinfekcine liga. Antrinė amiloidozė išsivysto kaip lėtinių pūlingų procesų komplikacija plaučiuose ir kauluose, destrukcinės tuberkuliozės formos, lėtinis peliolefelitas, reumatoidinis artritas, opinis kolitas, retkarčiais limfogranulomatozė ir kitos ligos.

Pathogenesis (kas vyksta?) Antrinės inkstų amiloidozės metu

Šiuo metu yra trys amiloidozės patogenezės teorijos. Remiantis "ląstelių genezės" teorija, amiloidas yra retikuloendothelinės sistemos ląstelių sutrikusios baltymų sintezės produktas. Pagal imunologinį teoriją, amiloidozė yra antigenų-antikūnų reakcijos rezultatas, kur antigenas - baltymų nuosėdos, kad yra deponuota visų pirma antikūnių formavimosi srityje - iš audinių ar užsienio baltymų, ir amiloido irimo produktas. Disproteinozės teorija mano, kad amiloidas yra išardyto baltymų metabolizmo produktas. Šios teorijos požiūriu pagrindinė amiloidozės patogenezės sąsaja yra disproteinemija, kai didžiulės baltymų frakcijos ir nenormalūs baltymai - paraproteinai kaupiasi plazmoje.
Kadangi amiloidozė daugelyje vidaus organų veikia netolygiai, klinikinės apraiškos požymiai yra susiję su vienos ar kitos grupės pagrindiniu pažeidimu. Dažniausiai pasireiškianti inkstų amiloidozė sukelia laipsnišką amiloido indėlių plitimą glomeruluose, įskaitant procesą kraujagyslių sienelę. Tai pasireiškia didėjančia proteinurija, laipsniškai mažėja inkstų kraujotaka, glomerulų filtracija, inkstų hipertenzijos atsiradimas ir inkstų nepakankamumas. Labiausiai pastebima inkstų amiloidozės klinikinė išraiška yra nefrozinis sindromas.
Amiloidozės hipertenzijos patogenezė yra labiau susijusi su pokyčiais intrarenalinio kraujo tekėjime dėl arteriolelio pažeidimų, negu su padidėjusiu inkstų juxtaglomerulinio aparato aktyvumu ir padidėjusiu renino sekrecija.
Nugalėti antinksčių amiloidozės veda į lėtinio antinksčių nepakankamumo su praradimo ar staiga sumažintas vystymosi hormonų abiejų smegenų (katecholamino) galvos smegenų žievės ir (aldosterono, cortico-sterona, androgenų) antinksčių sluoksnio sekrecijos. Žarnyno nugalimas veda į žarnyno sekrecijos ir absorbcijos funkcijų pažeidimą, kurio klinikinė išraiška yra viduriavimas ir absorbcijos sindromas. Kepenų ir blužnies dalyvavimas procese yra išreikštas šių organų padidėjimu, o jų funkcija sutrinka tik pažengusiems stadijoms. Kartais būna širdies amiloidozė, dėl kurios atsiranda širdies nepakankamumas.

Patologinė anatomija

Amiloido cheminė struktūra yra panaši į baltymus, tačiau jo aminorūgščių sudėtis žymiai skiriasi nuo serumo ir audinių baltymų. Tačiau baltymai yra tik viena amiloido dalis. Kitas amiloido komponentas yra polisacharidai, kuriuos daugiausia sudaro galaktozė ir gliukozė. Polisacharidų sudėtis taip pat yra sialic (neuramino) rūgštis.
Kai amiloidozė pradiniame laikotarpyje yra nedidelis inkstų dydžio padidėjimas, jis yra per mažas, kapsulė lengvai pašalinama. Mikroskopiškai glomerulai didinami su storomis suskaidytomis kapiliarinėmis membranomis, po endoteliu atskleidžiami atskiri amiloidiniai gumulai.
Elektronų mikroskopijoje amiloido telkiniai yra subepiteliškai vienoje arba abiejose pusinėse bazinės membranos pusėse. Kadangi bazinės membranos struktūros progresavimas prarandamas ir, atrodo, jie ištirpsta amiloido masėje.
Proceso progresuojant inkstai padidėja dar daugiau, jų paviršius smulkiagrūdis, jie tampa tankūs, o įpjovimas - vaškas. Vaizdas atitinka "didelį balto amiloido inkstą". Inkstų kraujagyslių sienose, kraujagyslių arterijų sienose yra amiloido nusėdimas. Ankstesniuose etapuose amiloidas užpildo beveik visus glomerulus. Reikšmingi distrofiniai pokyčiai aptinkami vamzdiniame epitelyje.
Procesas baigiasi amiloido raukšlėmis inkstuose su Ke-frontų išeikvojimu ir atrofija. Inkstų kraujagyslių sienelių kaupimasis sukelia inkstų išemiją, hipertenzijos vystymąsi.

Antrinės inkstų amiloidozės simptomai

Ankstyvosiose ligos stadijose, tokiose kaip antrinė inkstų amiloidozė, skundai nėra arba jie atsiranda dėl bendro silpnumo, apetito praradimo ir veiksmingumo. Vėlesniuose etapuose yra patinimų, kurie pirmą kartą dažnai pasireiškia ant apatinių galūnių, skausmas. Su padidėjusia hipertenzija, inkstų nepakankamumu, skundai tampa daugybe. Kartais yra viduriavimas.
Klinikinėje nuotraukoje galima išskirti keletą pagrindinių sindromų: šlapimo, nefrozinio ir hipertenzinio. Pagrindinis inkstų amiloidozės simptomas paprastai yra reikšminga proteinurija, kuri vystosi visomis jo formomis.
Per dieną 2-20 g baltymų išsiskiria su šlapimu, dauguma jų yra albuminas. Kiti plazmos baltymai taip pat gali būti identifikuojami mažesniais kiekiais ir skirtingomis proporcijomis. Esminiai proteinurija išlieka, kai pasireiškia lėtinis inkstų nepakankamumas.
Be proteinujos, randama ir daug kitų šlapimo pokyčių, sudarančių šlapimo sindromą. Atsižvelgiant į proteinurijos laipsnį, randami halioliniai ir rečiau granuliuoti balionai. Gauta palyginus dažnai patvarios mikrohematurijos, dažnai pasitaiko leukociturijos be kartu su pielonefritu. Galiausiai, esant amiloidozei, lipidurija gali būti nustatyta, jei šlapimo nuosėdose yra dviburiu žiedo kristalų.
Dėl didelių ir ilgų baltymų praradimo inkstuose pasireiškia hipoproteinemija, pirmiausia hipoalbuminemija. Kartu su hipoproteinemija ir kartais prieš ją atskleidžiama reikšminga disproteinemija. Paprastai a ir y-globulinų koncentracija kraujyje padidėja. Kartu su sunkia disproteinemija dauguma pacientų pastebi esminį ESR padidėjimą ir pakeistus nuosėdinius mėginius (timolius, sublimate ir tt).
Dažnas ryškios amiloidozės požymis yra hiperlipidemija. Cholesterolio padidėjimas, padidėjęs 3-lipoproteinų kiekis kraujyje gali būti labai reikšmingas.
Paprastai amiloidozės sergantiems pacientams edema vystosi gana anksti, o racionalaus gydymo nebuvimas tampa įprastas ir nuolatinis. Kai kuriais atvejais, visoje ligos patinimas gali būti mažas, nepaisant progresyvios proteinurijos padidėjimo.
Arterinė hipertenzija pasireiškia 12-20% amiloidozės pacientų. Šis sindromas dažnai pasitaiko paskutinėje ligos stadijoje, nes pasireiškia difuzinis inkstų pažeidimas. Arterinė hipertenzija paprastai yra stabili, nors ir mažiau reikšminga nei kitų nefropatijų atveju, sunkios hipertenzinės krizės yra retos.
Sujungiant antinksčių amiloidozę, gali išsivystyti sunki ir nuolatinė hipotenzija, o kartais ir kiti lėtinio antinksčių nepakankamumo požymiai (hiperpigmentacija, stiprus raumenų silpnumas, virškinimo trakto sutrikimai).
Virškinimo trakto sutrikimai jau gali būti pradinėje amiloidozės stadijoje, kai yra mažas diskomfortas, atsiradęs dėl pilvo pūtimas, apetito praradimas. Labai pablogina pacientų, sergančių viduriavimu, būklę, todėl dar labiau sumažėja mityba, keičiasi vandens ir elektrolitų pusiausvyra. Kartais pridedant ilgalaikio viduriavimo žymiai sumažėja patinimas. Virškinimo trakto sutrikimų priežastis gali būti žarnyno amiloidozė.
Labai būdinga kepenų, blužnies, limfmazgių įtrauktis į procesą, tai rodo, kad procese dalyvauja retikuloendotelinė sistema. Klinikiniu būdu nustatomas vienodas kepenų ir blužnies padidėjimas, jų kietėjimas, neskausminga palpacija.
Tarp kitų pokyčių, nustatytų amiloidozės atveju, reikėtų paminėti hiperfibrinemiją, hiperkoaguliacijos galimybę su kraujagyslių tromboze, ypač inkstų venų tromboze.
Srautas Per amyloidoza izoliuotas: proteinuric etape su kintamojo pirma, ir vėlesnėse atsparaus baltymams išskirti, edematozinių, arba nefrozinio, žingsnis, būdingas ryškus edemos ir etape lėtinio inkstų funkcijos nepakankamumo. Nefrozinis etapas gali pasireikšti tiek hipertenzija, tiek hipotenzija.
Inkstų amiloidozės eigą gali apsunkinti papildomas infekcinis uždegimas, širdies nepakankamumas.
Klasikinis inkstų amiloidozės kursas atitinka didėjantį proteinurijos intensyvėjimą, pasireiškiantį nefrozinio sindromo ir lėtinio inkstų nepakankamumo atsiradimu, todėl rimtai prognozuojama liga. Šių apraiškų, taip pat arterinės hipertenzijos atsiradimas gali būti staigus, kartais sukeltas įvairių papildomų veiksnių, kurie kai kuriais atvejais sukelia bangomis panašų ligos eigą.

Antrinės inkstų amiloidozės diagnozė

Antrinio amiloidozės diagnozavimas sukelia ypatingų sunkumų, susijusių su ligos latentiniu ar netipišku eiga. Svarbūs diagnostiniai amiloidozės požymiai yra patvari ir sunki proteinurija, hipoalbuminemija, hiperglobulinemija, hepatolieno sindromas, viduriavimas. Reikėtų pažymėti, kad masyvi proteinurija ir edema atsiranda tik vėlyvose inkstų amiloidozės stadijose.
Pavyzdžiai su spalvomis: Kongo raudona, metilinis mėlynas, Evans mėlynas turi tam tikrą vertę. Jie yra pagrįsti intensyviu šių dažų absorbcija amiloido. Tik teigiami testai turi diagnostinę vertę, o neigiami rezultatai neatmeta amiloidozės, ypač ankstyvuoju laikotarpiu.
Patikimiausias amiloidozės diagnozavimo metodas yra organų biopsija. Labiausiai patikimai amiloidozę galima nustatyti inkstų biopsija. Gana dažnai, amiloidozę gali būti diagnozuota biopsija kitus organus: 75% atvejų teigiamas amyloidoza inkstų biopsija tiesiosios žarnos ir riestinės gaubtinės žarnos, iki 50% - kepenų, 20% - dantenos.
Inkstų amiloidozė turi būti diferencijuota nuo lėtinio glomerulonefrito, pielonefrito, inkstų pakenkimo daugybinei mielomai, cukriniam diabetui. Didžiausi sunkumai atsiranda dėl diferenciacijos su lėtinio nefrito, komplikuoto nefrozinio sindromo.
Masyvių proteinurijos gipopro-teinemii su dysproteinemia, giperholesterine-misijos ir edemos derinys, yra klasikinių nefro- "Matic sindromas yra gana būdinga amyloidoza inkstų ir gerai žinoma, kad gydytojo.
Amiloidozei būdingas palaipsniui plėtoti nefroziniu sindromu dažnai po labai ilgo žingsnio vidutinio proteinurija, priešingai lėtinis glomerulonefritas, nefrozinis sindromas, kuriam dažnai įvyksta anksti ligos ir vėliau kartojasi. Gemaglobulinemija gali būti svarbus diferencinis diagnostikos ženklas tarp amiloidozės ir lėtinio nefrozinio glomerulonefrito.
Ne tik lėtinės nefritą, amiloidozė turi diferencijuoti su širdies nepakankamumo dėl ryškus edema sindromo buvimo, ir keičia labai mažai šlapime. Širdies pirminių pažeidimų nustatymas padeda ištaisyti diagnozę. Be to, reikia pažymėti, kad širdies nepakankamumas širdies nepakankamumu pasireiškia progresuojančiose stadijose ir gali išnykti veiksmingai gydant. Už širdies nepakankamumo būdingas aptiktų amiloidoze biocheminių pokyčių (išreikštas gipoproteine ​​mia, hiperlipidemijos, hipertrigliceridemijos, hipercholesterolemijos gydymui).
Kartais yra poreikis diferencijuoti su mieloma. Raudonųjų plokščių kaulų pažeidimų požymių nustatymas, tipinių mielomos ląstelių aptikimas kaulų čiulpų punktais padeda atskirti šias ligas.

Antrinio inkstų amiloidozės gydymas

Radikalus gydymas pagrindinės ligos, todėl prie antrinio amyloidoza plėtrą, kartais taip pagerina paciento būklę ir mažina inkstų pažeidimų, kurie gali kalbėti, tam tikru mastu, kad priešingai amyloidoza plėtros simptomus. Kuo anksčiau toks gydymas atliekamas, tuo didesnės galimybės pasiekti teigiamų rezultatų. Sistemingas naudojimas antibiotikų ir sulfamidų kovojant su infekcija taip pat būtina gydyti amyloidoza ir užkirsti kelią dažnai infekcinių komplikacijų. Šios lėšos yra ypač parodytos pradinėje amiloidozės stadijoje. Būtina pabrėžti trukmės svarbą (daugelį mėnesių) gydymo, žinoma, atsižvelgiant į individualų toleravimą ir apsvarstyti šalutinį poveikį.
Gliukokortikoidų ir anabolinių steroidų naudojimas atliekamas pagal nefrozinio sindromo gydymo principus.
Atitiktis laikotarpis pakanka azotovydelitelnoy funkcija nochek laipsnio valgomieji režimas apribojimas druskos, iš plazmos įvadas, sutrikusi pusiausvyra elektrolitų, atidžiai administravimo diuretikais ir antihipertenziniais vaistais reglamentavimas, ir per inkstų nepakankamumas Taikomosios ne azotemija naudojimas, - metodai dažniausiai simptominis gydymas pacientams, sergantiems amiloidoze, ne priešingai nefrozinio sindromo gydymui. Siekiant sumažinti amiloidozės progresavimą ir jo atvirkštinį vystymąsi, rekomenduojama paruošti 4-aminochinolino seriją (hingaminas).
Amiloidozės prognozė visada yra rimta. Masyvi, atspari gydymui edema, aukšta hipertenzija ir azotemija rodo galutinę ligos stadiją.
Gebėjimą dirbti lemia ligos stadija, dalyvavimas procese, išskyrus inkstus, kitų organų. Proteinurizmo stadijoje pacientai gali dirbti. Nefrozės stadijoje jie, kaip taisyklė, yra iš dalies darbingi (III grupės negalia) arba neįgalūs. Lėtinio inkstų nepakankamumo stadijoje pacientai yra visiškai neįgalūs. Sanatorijos-kurortinis gydymas (Bayram-Ali) yra nurodytas tik pradiniame ligos stadijoje, nenaudojant kitų proceso organų ir sistemų.

Antrinė inkstų amiloidozė

Kas yra antrinė inkstų amiloidozė -

Inkstų amiloidozė yra viena iš vidinių organų amiloido dozių apraiškų - sisteminė liga, kuriai būdingas patologiškai baltymų turinčios medžiagos nusėdimas į įvairius organus, amiloidas. Dažniausiai inkstai veikia amiloidozę, dažniau gali būti kepenų, žarnų, antinksčių, blužnies, širdies ir kitų parenchiminių organų.
Yra pirminė arba "idiopatinė" amiloidozė, kurioje neįmanoma nustatyti etiologinio faktoriaus ir antrinės inkstų amiloidozės. Pirminė amiloidozė pasireiškia retai, daugiausia vyresnio amžiaus žmonėms, ir ji būdinga dažniau pažeisti odą, raumenis, širdies ir kraujagyslių sistemą ir virškinamojo trakto dalį, nei blužnis, inkstai, kepenys, antinksčiai.

Kas sukelia / Antrinės inkstų amiloidozės priežastys:

Antrinė inkstų amiloidozė apima atvejus, kurie tikrai yra susiję su bet kuria lėta infekcine ar neinfekcine liga. Antrinė amiloidozė išsivysto kaip lėtinių pūlingų procesų komplikacija plaučiuose ir kauluose, destrukcinės tuberkuliozės formos, lėtinis peliolefelitas, reumatoidinis artritas, opinis kolitas, retkarčiais limfogranulomatozė ir kitos ligos.

Pathogenesis (kas vyksta?) Antrinės inkstų amiloidozės metu:

Šiuo metu yra trys amiloidozės patogenezės teorijos. Remiantis "ląstelių genezės" teorija, amiloidas yra retikuloendothelinės sistemos ląstelių sutrikusios baltymų sintezės produktas. Pagal imunologinį teoriją, amiloidozė yra antigenų-antikūnų reakcijos rezultatas, kur antigenas - baltymų nuosėdos, kad yra deponuota visų pirma antikūnių formavimosi srityje - iš audinių ar užsienio baltymų, ir amiloido irimo produktas. Disproteinozės teorija mano, kad amiloidas yra išardyto baltymų metabolizmo produktas. Šios teorijos požiūriu pagrindinė amiloidozės patogenezės sąsaja yra disproteinemija, kai didžiulės baltymų frakcijos ir nenormalūs baltymai - paraproteinai kaupiasi plazmoje.
Kadangi amiloidozė daugelyje vidaus organų veikia netolygiai, klinikinės apraiškos požymiai yra susiję su vienos ar kitos grupės pagrindiniu pažeidimu. Dažniausiai pasireiškianti inkstų amiloidozė sukelia laipsnišką amiloido indėlių plitimą glomeruluose, įskaitant procesą kraujagyslių sienelę. Tai pasireiškia didėjančia proteinurija, laipsniškai mažėja inkstų kraujotaka, glomerulų filtracija, inkstų hipertenzijos atsiradimas ir inkstų nepakankamumas. Labiausiai pastebima inkstų amiloidozės klinikinė išraiška yra nefrozinis sindromas.
Amiloidozės hipertenzijos patogenezė yra labiau susijusi su pokyčiais intrarenalinio kraujo tekėjime dėl arteriolelio pažeidimų, negu su padidėjusiu inkstų juxtaglomerulinio aparato aktyvumu ir padidėjusiu renino sekrecija.
Nugalėti antinksčių amiloidozės veda į lėtinio antinksčių nepakankamumo su praradimo ar staiga sumažintas vystymosi hormonų abiejų smegenų (katecholamino) galvos smegenų žievės ir (aldosterono, cortico-sterona, androgenų) antinksčių sluoksnio sekrecijos. Žarnyno nugalimas veda į žarnyno sekrecijos ir absorbcijos funkcijų pažeidimą, kurio klinikinė išraiška yra viduriavimas ir absorbcijos sindromas. Kepenų ir blužnies dalyvavimas procese yra išreikštas šių organų padidėjimu, o jų funkcija sutrinka tik pažengusiems stadijoms. Kartais būna širdies amiloidozė, dėl kurios atsiranda širdies nepakankamumas.

Patologinė anatomija

Amiloido cheminė struktūra yra panaši į baltymus, tačiau jo aminorūgščių sudėtis žymiai skiriasi nuo serumo ir audinių baltymų. Tačiau baltymai yra tik viena amiloido dalis. Kitas amiloido komponentas yra polisacharidai, kuriuos daugiausia sudaro galaktozė ir gliukozė. Polisacharidų sudėtis taip pat yra sialic (neuramino) rūgštis.
Kai amiloidozė pradiniame laikotarpyje yra nedidelis inkstų dydžio padidėjimas, jis yra per mažas, kapsulė lengvai pašalinama. Mikroskopiškai glomerulai didinami su storomis suskaidytomis kapiliarinėmis membranomis, po endoteliu atskleidžiami atskiri amiloidiniai gumulai.
Elektronų mikroskopijoje amiloido telkiniai yra subepiteliškai vienoje arba abiejose pusinėse bazinės membranos pusėse. Kadangi bazinės membranos struktūros progresavimas prarandamas ir, atrodo, jie ištirpsta amiloido masėje.
Proceso progresuojant inkstai padidėja dar daugiau, jų paviršius smulkiagrūdis, jie tampa tankūs, o įpjovimas - vaškas. Vaizdas atitinka "didelį balto amiloido inkstą". Inkstų kraujagyslių sienose, kraujagyslių arterijų sienose yra amiloido nusėdimas. Ankstesniuose etapuose amiloidas užpildo beveik visus glomerulus. Reikšmingi distrofiniai pokyčiai aptinkami vamzdiniame epitelyje.
Procesas baigiasi amiloido raukšlėmis inkstuose su Ke-frontų išeikvojimu ir atrofija. Inkstų kraujagyslių sienelių kaupimasis sukelia inkstų išemiją, hipertenzijos vystymąsi.

Antrinio inksto amiloidozės simptomai:

Ankstyvosiose ligos stadijose, tokiose kaip antrinė inkstų amiloidozė, skundai nėra arba jie atsiranda dėl bendro silpnumo, apetito praradimo ir veiksmingumo. Vėlesniuose etapuose yra patinimų, kurie pirmą kartą dažnai pasireiškia ant apatinių galūnių, skausmas. Su padidėjusia hipertenzija, inkstų nepakankamumu, skundai tampa daugybe. Kartais yra viduriavimas.
Klinikinėje nuotraukoje galima išskirti keletą pagrindinių sindromų: šlapimo, nefrozinio ir hipertenzinio. Pagrindinis inkstų amiloidozės simptomas paprastai yra reikšminga proteinurija, kuri vystosi visomis jo formomis.
Per dieną 2-20 g baltymų išsiskiria su šlapimu, dauguma jų yra albuminas. Kiti plazmos baltymai taip pat gali būti identifikuojami mažesniais kiekiais ir skirtingomis proporcijomis. Esminiai proteinurija išlieka, kai pasireiškia lėtinis inkstų nepakankamumas.
Be proteinujos, randama ir daug kitų šlapimo pokyčių, sudarančių šlapimo sindromą. Atsižvelgiant į proteinurijos laipsnį, randami halioliniai ir rečiau granuliuoti balionai. Gauta palyginus dažnai patvarios mikrohematurijos, dažnai pasitaiko leukociturijos be kartu su pielonefritu. Galiausiai, esant amiloidozei, lipidurija gali būti nustatyta, jei šlapimo nuosėdose yra dviburiu žiedo kristalų.
Dėl didelių ir ilgų baltymų praradimo inkstuose pasireiškia hipoproteinemija, pirmiausia hipoalbuminemija. Kartu su hipoproteinemija ir kartais prieš ją atskleidžiama reikšminga disproteinemija. Paprastai a ir y-globulinų koncentracija kraujyje padidėja. Kartu su sunkia disproteinemija dauguma pacientų pastebi esminį ESR padidėjimą ir pakeistus nuosėdinius mėginius (timolius, sublimate ir tt).
Dažnas ryškios amiloidozės požymis yra hiperlipidemija. Cholesterolio padidėjimas, padidėjęs 3-lipoproteinų kiekis kraujyje gali būti labai reikšmingas.
Paprastai amiloidozės sergantiems pacientams edema vystosi gana anksti, o racionalaus gydymo nebuvimas tampa įprastas ir nuolatinis. Kai kuriais atvejais, visoje ligos patinimas gali būti mažas, nepaisant progresyvios proteinurijos padidėjimo.
Arterinė hipertenzija pasireiškia 12-20% amiloidozės pacientų. Šis sindromas dažnai pasitaiko paskutinėje ligos stadijoje, nes pasireiškia difuzinis inkstų pažeidimas. Arterinė hipertenzija paprastai yra stabili, nors ir mažiau reikšminga nei kitų nefropatijų atveju, sunkios hipertenzinės krizės yra retos.
Sujungiant antinksčių amiloidozę, gali išsivystyti sunki ir nuolatinė hipotenzija, o kartais ir kiti lėtinio antinksčių nepakankamumo požymiai (hiperpigmentacija, stiprus raumenų silpnumas, virškinimo trakto sutrikimai).
Virškinimo trakto sutrikimai jau gali būti pradinėje amiloidozės stadijoje, kai yra mažas diskomfortas, atsiradęs dėl pilvo pūtimas, apetito praradimas. Labai pablogina pacientų, sergančių viduriavimu, būklę, todėl dar labiau sumažėja mityba, keičiasi vandens ir elektrolitų pusiausvyra. Kartais pridedant ilgalaikio viduriavimo žymiai sumažėja patinimas. Virškinimo trakto sutrikimų priežastis gali būti žarnyno amiloidozė.
Labai būdinga kepenų, blužnies, limfmazgių įtrauktis į procesą, tai rodo, kad procese dalyvauja retikuloendotelinė sistema. Klinikiniu būdu nustatomas vienodas kepenų ir blužnies padidėjimas, jų kietėjimas, neskausminga palpacija.
Tarp kitų pokyčių, nustatytų amiloidozės atveju, reikėtų paminėti hiperfibrinemiją, hiperkoaguliacijos galimybę su kraujagyslių tromboze, ypač inkstų venų tromboze.
Srautas Per amyloidoza izoliuotas: proteinuric etape su kintamojo pirma, ir vėlesnėse atsparaus baltymams išskirti, edematozinių, arba nefrozinio, žingsnis, būdingas ryškus edemos ir etape lėtinio inkstų funkcijos nepakankamumo. Nefrozinis etapas gali pasireikšti tiek hipertenzija, tiek hipotenzija.
Inkstų amiloidozės eigą gali apsunkinti papildomas infekcinis uždegimas, širdies nepakankamumas.
Klasikinis inkstų amiloidozės kursas atitinka didėjantį proteinurijos intensyvėjimą, pasireiškiantį nefrozinio sindromo ir lėtinio inkstų nepakankamumo atsiradimu, todėl rimtai prognozuojama liga. Šių apraiškų, taip pat arterinės hipertenzijos atsiradimas gali būti staigus, kartais sukeltas įvairių papildomų veiksnių, kurie kai kuriais atvejais sukelia bangomis panašų ligos eigą.

Antrinės inkstų amiloidozės diagnozė:

Antrinio amiloidozės diagnozavimas sukelia ypatingų sunkumų, susijusių su ligos latentiniu ar netipišku eiga. Svarbūs diagnostiniai amiloidozės požymiai yra patvari ir sunki proteinurija, hipoalbuminemija, hiperglobulinemija, hepatolieno sindromas, viduriavimas. Reikėtų pažymėti, kad masyvi proteinurija ir edema atsiranda tik vėlyvose inkstų amiloidozės stadijose.
Pavyzdžiai su spalvomis: Kongo raudona, metilinis mėlynas, Evans mėlynas turi tam tikrą vertę. Jie yra pagrįsti intensyviu šių dažų absorbcija amiloido. Tik teigiami testai turi diagnostinę vertę, o neigiami rezultatai neatmeta amiloidozės, ypač ankstyvuoju laikotarpiu.
Patikimiausias amiloidozės diagnozavimo metodas yra organų biopsija. Labiausiai patikimai amiloidozę galima nustatyti inkstų biopsija. Gana dažnai, amiloidozę gali būti diagnozuota biopsija kitus organus: 75% atvejų teigiamas amyloidoza inkstų biopsija tiesiosios žarnos ir riestinės gaubtinės žarnos, iki 50% - kepenų, 20% - dantenos.
Inkstų amiloidozė turi būti diferencijuota nuo lėtinio glomerulonefrito, pielonefrito, inkstų pakenkimo daugybinei mielomai, cukriniam diabetui. Didžiausi sunkumai atsiranda dėl diferenciacijos su lėtinio nefrito, komplikuoto nefrozinio sindromo.
Masyvių proteinurijos gipopro-teinemii su dysproteinemia, giperholesterine-misijos ir edemos derinys, yra klasikinių nefro- "Matic sindromas yra gana būdinga amyloidoza inkstų ir gerai žinoma, kad gydytojo.
Amiloidozei būdingas palaipsniui plėtoti nefroziniu sindromu dažnai po labai ilgo žingsnio vidutinio proteinurija, priešingai lėtinis glomerulonefritas, nefrozinis sindromas, kuriam dažnai įvyksta anksti ligos ir vėliau kartojasi. Gemaglobulinemija gali būti svarbus diferencinis diagnostikos ženklas tarp amiloidozės ir lėtinio nefrozinio glomerulonefrito.
Ne tik lėtinės nefritą, amiloidozė turi diferencijuoti su širdies nepakankamumo dėl ryškus edema sindromo buvimo, ir keičia labai mažai šlapime. Širdies pirminių pažeidimų nustatymas padeda ištaisyti diagnozę. Be to, reikia pažymėti, kad širdies nepakankamumas širdies nepakankamumu pasireiškia progresuojančiose stadijose ir gali išnykti veiksmingai gydant. Už širdies nepakankamumo būdingas aptiktų amiloidoze biocheminių pokyčių (išreikštas gipoproteine ​​mia, hiperlipidemijos, hipertrigliceridemijos, hipercholesterolemijos gydymui).
Kartais yra poreikis diferencijuoti su mieloma. Raudonųjų plokščių kaulų pažeidimų požymių nustatymas, tipinių mielomos ląstelių aptikimas kaulų čiulpų punktais padeda atskirti šias ligas.

Antrinės inkstų amiloidozės gydymas:

Radikalus gydymas pagrindinės ligos, todėl prie antrinio amyloidoza plėtrą, kartais taip pagerina paciento būklę ir mažina inkstų pažeidimų, kurie gali kalbėti, tam tikru mastu, kad priešingai amyloidoza plėtros simptomus. Kuo anksčiau toks gydymas atliekamas, tuo didesnės galimybės pasiekti teigiamų rezultatų. Sistemingas naudojimas antibiotikų ir sulfamidų kovojant su infekcija taip pat būtina gydyti amyloidoza ir užkirsti kelią dažnai infekcinių komplikacijų. Šios lėšos yra ypač parodytos pradinėje amiloidozės stadijoje. Būtina pabrėžti trukmės svarbą (daugelį mėnesių) gydymo, žinoma, atsižvelgiant į individualų toleravimą ir apsvarstyti šalutinį poveikį.
Gliukokortikoidų ir anabolinių steroidų naudojimas atliekamas pagal nefrozinio sindromo gydymo principus.
Atitiktis laikotarpis pakanka azotovydelitelnoy funkcija nochek laipsnio valgomieji režimas apribojimas druskos, iš plazmos įvadas, sutrikusi pusiausvyra elektrolitų, atidžiai administravimo diuretikais ir antihipertenziniais vaistais reglamentavimas, ir per inkstų nepakankamumas Taikomosios ne azotemija naudojimas, - metodai dažniausiai simptominis gydymas pacientams, sergantiems amiloidoze, ne priešingai nefrozinio sindromo gydymui. Siekiant sumažinti amiloidozės progresavimą ir jo atvirkštinį vystymąsi, rekomenduojama paruošti 4-aminochinolino seriją (hingaminas).
Amiloidozės prognozė visada yra rimta. Masyvi, atspari gydymui edema, aukšta hipertenzija ir azotemija rodo galutinę ligos stadiją.
Gebėjimą dirbti lemia ligos stadija, dalyvavimas procese, išskyrus inkstus, kitų organų. Proteinurizmo stadijoje pacientai gali dirbti. Nefrozės stadijoje jie, kaip taisyklė, yra iš dalies darbingi (III grupės negalia) arba neįgalūs. Lėtinio inkstų nepakankamumo stadijoje pacientai yra visiškai neįgalūs. Sanatorijos-kurortinis gydymas (Bayram-Ali) yra nurodytas tik pradiniame ligos stadijoje, nenaudojant kitų proceso organų ir sistemų.

Kuris gydytojas turėtų būti konsultuojamasi, jeigu yra antrinė inkstų amiloidozė:

Ar kažkas tau kelia nerimą? Ar norite sužinoti daugiau informacijos apie antrinę inkstų amiloidozę, jos priežastis, simptomus, gydymo ir profilaktikos metodus, ligos eigą ir po jo esančią dietą? Ar jums reikia patikrinimo? Galite susitikti su gydytoju - "Eurolab" klinika visada yra Jūsų paslaugoms! Geriausi gydytojai jus apžiūrės, išnagrinės išorinius požymius ir padės nustatyti ligą simptomais, pasikonsultuos su jumis ir suteiks jums reikiamą pagalbą ir diagnozę. Jūs taip pat galite paskambinti į gydytoją namuose. "Eurolab" klinika veikia visą parą.

Kaip susisiekti su klinika:
Telefono numeris mūsų klinikoje Kijeve: (+38 044) 206-20-00 (daugiakanalis). Klinikinės sekretorius parinks jus patogią dieną ir vizito į gydytoją laiką. Čia rodomos mūsų koordinatės ir kryptys. Išsamią informaciją apie visas klinikinės paslaugos ieškokite savo asmeniniame puslapyje.

Jei anksčiau atlikote bet kokius tyrimus, būtinai atlikite jų konsultacijas su gydytoju. Jei tyrimai nebuvo atlikti, mes padarysime viską, kas reikalinga mūsų klinikoje, ar su kitais klinikomis.

Ar tu? Turite būti labai atsargūs dėl savo bendros sveikatos. Žmonės nepakankamai dėmesio skiria ligų simptomams ir nesupranta, kad šios ligos gali būti pavojingos gyvybei. Yra daugybė ligų, kurios iš pradžių pasireiškia ne mūsų kūne, bet galų gale paaiškėja, kad, deja, jau yra per vėlu išgydyti. Kiekviena liga turi savo specifinių požymių, būdingų išorinių pasireiškimų - vadinamųjų ligos simptomų. Simptomų nustatymas yra pirmas žingsnis diagnozuojant ligas apskritai. Norėdami tai padaryti, gydytojas turi būti tikrinamas keletą kartų per metus, kad ne tik užkirstų kelią baisiai ligai, bet ir išlaikytų sveiką protą kūno ir viso kūno.

Jei norite paklausti gydytojo klausimo - naudokite internetinį konsultacijų skyrių, galbūt rasite atsakymus į jūsų klausimus ir skaitykite patarimų, kaip rūpintis savimi. Jei jus domina atsiliepimai apie klinikas ir gydytojus - pabandykite rasti reikiamą informaciją skyriuje "Visi vaistai". Taip pat užsiregistruokite "Eurolab" medicininiame portale, kad galėtumėte nuolat atnaujinti naujausias svetainės naujienas ir atnaujinimus, kurie bus automatiškai išsiųsti jums paštu.

Daugiau Straipsnių Apie Inkstų